Файл: Vse.docx

Поражение суставов. Боль в суставах при движении и ограничение их подвижности большей частью обусловлены поражением мышц.

Поражение сердца и сосудов. Наблюдается преимущественно поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера. Клинически изменения миокарда проявляются стойкой тахикардией, артериальной гипотензией, расширением камер сердца, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. ЭКГ-изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, снижением сегмента ST, инверцией зубца T. Аритмии редки (преимущественно экстрасистолия и мерцательная аритмия). У трети больных наблюдается синдром Рейно.

Поражение легких связано либо с основным заболеванием, либо, чаще, с вторичной банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи из-за дисфагии. Специфическое поражение легких при дерматомиозите обусловлено диффузным поражением интерстициальной ткани. Больных беспокоят значительная одышка, цианоз. Рентгенологически наблюдается диффузное симметричное усиление легочного рисунка, преимущественно в медиальных отделах.

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита. Обычно эти явления, так же как гипотония верхней трети пищевода, обусловлены развивающейся мышечной патологией, однако возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с отеком, геморрагиями и образованием некрозов.

Поражение почек проявляется незначительной альбуминурией или, в разгар болезни развивается диффузный гломерулонефрит.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется полиаденией и гепатоспленомегалией у половины больных.

Общие симптомы. Нередко отмечаются повышение температуры тела от субфебрильной до высокой при остром течении и прогрессирующее похудание, связанное с поражением больших групп мышц.

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим. При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Нередко отмечается общая тяжелая картина лихорадочно-токсического заболевания с разнообразными, бурно развивающимися кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченных случаях наступает через 3-6 мес., обычно являются аспирационные пневмонии, быстро распространяющиеся в условиях гиповентиляции легких, или легочно-сердечной недостаточности в связи с тяжелым поражением легких или сердца. При лечении большими дозами препаратов кортикостероидов прогноз значительно улучшается.

Подострое течение заболевания отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражение кожи и внутренних органов. Эта форма до того, как стали применять препараты кортикостероидов, также оканчивалась летально, однако теперь возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием выраженных амиотрофий, контрактур, кальцинозов, значительно ухудшается двигательный режим больных.

Хроническое течение - наиболее благоприятная форма, характеризующаяся цикличностью течения. При этом варианте поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным, и они длительно сохраняют работоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с развитием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Диагностика. Поражения мышц подтверждают электромиографические данные. Обычно наблюдаются лейкоцитоз, большей частью умеренный, с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70%), изредка гипохромная анемия. Обращает на себя внимание стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, особенно при остром течении. Наблюдается гипергаммаглобулинемия.

Характерным для дерматомиозита считается нарастание активности аспартат- и аланинаминотрансфераз, лактатдегидрогеназы и креатинфосфокиназы, особенно при остром течении. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия.

При биопсии мышцы, особенно при хроническом и подостром течении, обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза. Наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток.

Прогноз. При раннем лечении большими адекватными дозами кортикостероидов больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой кортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение. Прогноз при опухолевом дерматомиозите обусловлен лечением первичного заболевания.

Лечение. Каждый больной дерматомиозитом должен быть обследован по онкологической программе. Удаление опухоли ведет к стойкой ремиссии дерматомиозита. При остром и подостром течении дерматомиозита показаны препараты кортикостероидных гормонов. Для лечения рекомендуют большие суточные дозы гормонов: преднизолон по 60-80 мг в течение 2-3 мес., а иногда и больше. После достижения эффекта дозировку препаратов кортикостероидов снижают очень медленно (по 1/2 таблетки каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г) или плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливает миастенический синдром противопоказан. Под влиянием гормонотерапии исчезают воспалительные инфильтраты в мышцах и коже, дисфагия и дизартрия, нормализуется состояние сердечно-сосудистой системы. Следует подчеркнуть, что улучшение наступает очень медленно. Сначала улучшается функция гладкой мускулатуры и только затем - поперечнополосатой. При гормонорезистентном течении болезни может быть рекомендован циклоспорин А (сандиммун) по 2,5 - 3 мг/кг в 2 приема в день. При лечении циклоспориномА необходим контроль за АД и уровнем креатинина в связи с возможностью развития нефропатии.

         При наличии очаговой инфекции (тонзиллит, гайморит) гормонотерапию необходимо сочетать с антибиотиками.

         В комплексном лечении дерматомиозита может быть рекомендована витаминотерапия, при выраженной утомляемости мышц показаны АТФ, кокарбоксилаза, неробол.

         В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами рекомендуются настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

Ревматоидный артрит (РА) - хроническое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Этиология заболевания неизвестна.

Предрасполагающие факторы(у генетически предрасположенных лиц, ассоциированная со спектром антигенов гистосовместимостиНLA):

- женский пол (женщины страдают РА в 3 раза чаще мужчин)

- переохлаждение

- респираторные вирусные инфекции

- беременность

- стресс

Патогенез:

В основе патогенеза РАлежит нарушение иммуннного ответа с дисбалансом иммунокомпетентных клеток и нарушением их функциональной активности

Образование плазматическими клетками синовиальной оболочки антител против собственных иммуноглобулинов - ревматоидных факторов (РФ) классов IgG иIgM

Формирование иммунных комплексов, запускающих каскад иммуновоспалительных реакций в суставах и внутренних органах

Серопозитивный РА - РФ обнаруживается в периферической крови и синовиальной жидкости.

Серонегативный РА - РФ обнаруживается только в синовиальной жидкости.

Течение РА

Быстро прогрессирующее (значительное увеличение деформации, вовлечение более 3 новых суставов, увеличение рентгенологической стадии на 2 ступени иухудшение их функции на 50%)

Медленно прогрессирующее(небольшое увеличение деформации, вовлечение 2-3 новых суставов, увеличение рентгенологической стадии на одну ступень и небольшое ухудшение их функции)

Без заметного прогрессирования (никакой клинической динамики в течение 2-3 лет)

Критерии ревматоидного артрита:

1.артрит 3 или большего количества суставов, более 6 недель

2.артрит суставов кисти

3.симметричный артрит

4.утренняя скованность не менее 1 часа

5.ревматоидные узелки

6.положительный РФ в сыворотке крови

7.рентген-признаки типичные для ревматоидного артрита

8.4 из 7 достаточно для постановки диагноза

Диагностика:

Общий анализ крови:

анемия (нормо или гипохромная),лейкопения (реже лейкоцитоз), эозинофилия,тромбоцитоз, ↑СОЭ

Биохимический анализ крови:

↑ C- реактивного белка

Гипоальбуминемия

↑γ и α2 - глобулинов

↑ циркулирующих иммунных коплексов

Обнаружение ревматоидных факторов (маркер аутоиммунных нарушений) (85%)

↑Фибриногена

↑ Гликопротеидов

↑ANA (30%) при тяжелом течении

↑LE-клетки (5-10%) при тяжелом течении

Исследование синовиальной жидкости

1.Снижениевязкости синовиальной жидкости

2.Муциновый сгусток становиться рыхлым

3.Резко увеличивается количество лейкоцитов

4.Синовиальная жидкость богата белком

5.В цитоплазме лейкоцитов могут содержаться округлые зеленоватые включения - вакуоли, похожие на виноград (рагоциты)

Степени активности ревматоидного артрита (клинико-лабораторные данные)

Icтепень активности: утренняя скованность около 1 часа, умеренная гипергамма-глобулинемия (до 12%), минимальные титры С-реактивного белка

IIcтепень активности: утренняя скованность до полудня, умеренная гипертермия, гипергаммаглобулинемия (12-15%), увеличе-ние СОЭ (20-40 мм/ч), умеренное повышение титра С-реактивного белка

IIIcтепень активности: утренняя скованность в течении суток, гипертермия периартикулярных тканей пораженных суставов, гипергаммаглобулинемия (↑15%), увеличение СОЭ (↑40 мм/ч), высокое повышение титра С-реактивного белка

Лечение:

1.Этиотропной терапии не существует

2.Противовоспалительная терапия:

I. НПВС (подавляют активность фермента циклооксигеназы):

неселективныеингтбиторыЦОГ(диклофенак, ибупрофен, индомета-цин)

селективные ингибиторы ЦОГ-2 (нимесулид, мелоксикам

II. Глюкокортикостероиды (преднизолон)

Внутрисуставное введение противовоспалительных средств (гидрокортизон, циклофосфан) - для подавления активности местного воспалительного процесса.

Базисная терапия

1.Хинолиновые препараты (хлорохин, гидроксихлорохин, делагил, плаквенил) используют при начальной суставной форме заболевания и минимальной степени активности

2.Сульфаниламидные препараты (сульфасалазин) при начальных стадиях РА, при отсутствии системных проявлений заболевания

3.Цитостатики (метотрексат, азатиоприн) назначают при умеренной и высокой активности РА с системными проявлениями и быстром прогрессирующем течении.

IV.Биологические модификаторы иммунного ответа - Инфлексимаб(селективное влияние на наиболее важные звенья иммунопатогенеза РА)

V.Физиотерапевтическоелечение

•Местное применение физических факторов (ультрафиолетовые лучи, рентгеновское облучение, общие сероводородные и радоновые ванны)

•Курортное лечение ежегодно вне фазы обострения

•Диспансерное наблюдение у ревматолога

Профилактика:

Профилактика ревматоидного артрита - это в первую очередь правильное питание, насыщенное необходимым количеством витаминов, минералов и питательных веществ, а также укрепление иммунитета, поскольку простудные и инфекционные заболевания могут стимулировать защитную систему на аутоимунные реакции.

Прогноз

заболевание уменьшает продолжительность жизни на 5-10 лет

приводит к инвалидизации

неблагоприятный прогноз для жизни при наличии ХПН, дыхательной недостаточности, осложнениях базисной терапии (агранулоцитоз)

Реактивные артропатии

Инфекционные артропатии представляют особый интерес для врачей семейной практики. Эта группа заболеваний характеризуется особенным патогенезом, связанным со спецификой патогенной микрофлоры с одной стороны, и со спецификой генной предрасположенности, состояние иммунитета, системным характером поражений, разнообразием клинических проявлений - с другой. Возможность правильной диагностики этого класса заболеваний позволяет проводить адекватную эффективную терапию запущенным, «безнадежным» больным.

Реактивные артриты  группа воспалительных заболеваний суставов, тесно связанная с конкретной инфекцией (стрептококки, шигеллы, сальмонеллы, иерсинии, хламидии), при этом артрит развивается в результате иммунопатологических процессов. Большое значение имеет генетическая предрасположенность; в частности, у половины больных с кишечной или урогенитальной инфекцией обнаруживается антиген HLA-В27. Обычно поражаются крупные суставы, сухожильно-связочный аппарат, нередко обнаруживают сакроилеит. Начало обычно острое, сравнительно быстро наблюдается обратное развитие процесса, правда, в последние годы отмечается затяжное и даже хроническое течение, но в этих случаях тяжелые эрозивно-деструктивные изменения в суставах развиваются редко.