Файл: Vse.docx

Поражение сосудов внутренних органов ведет к кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной того или иного тяжелого висцерита (распад легочной ткани, истинная склеродермическая почка). По существу именно сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время следует отметить возможность поражения крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита: развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней.

Поражение легких и плевры отмечается в виде диффузного или очагового пневмосклероза. Склеродермический пневмосклероз локализуется преимущественно в базальных отделах легких, сопровождаясь, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости легких до 40-60% от должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты») при рентгенологическом исследовании -- признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмосклероз.

Это заболевание течет обычно доброкачественно, не сопровождаясь тяжелой легочно-сердечной недостаточностью в связи с медленным, постепенным прогрессированием, во время которого успевают развиться многочисленные компенсаторные процессы (например, гипертрофия замыкательных пластинок у входа в альвеолы). Тем не менее, возможен спонтанный пневмоторакс в результате разрыва кисты, распад легочной ткани с образованием каверны.

Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный нефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. Лишь при ССД встречается острый почечный кризис с внезапным развитием стойкой злокачественной артериальной гипертензии и почечной недостаточности. Это истинная склеродермическая почка -- выраженное поражение сосудов почки, влекущее за собой очаговые некрозы коркового вещества. Встречается при быстро прогрессирующем течении ССД, определяя прогноз заболевания.

Поражение желудочно-кишечного тракта. Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением его, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедленным пассажем бария при рентгенологическом исследовании имеет важное диагностическое значение и наблюдается весьма часто. Нередко в нижнем отделе ригидного пищевода образуются пептические язвы. Значительно реже наблюдается поражение кишечника с картиной паралитической непроходимости кишечника. В связи с поражением сосудов возможны изъязвления, кровоизлияния, ишемические некрозы и кровотечения по ходу пищеварительного тракта.

Поражение нервной системы проявляется изменениями периферических, вегетативных и центральных ее отделов. У многих больных удается обнаружить снижение кожной чувствительности, преимущественно в дистальных отделах конечностей, болезненность по ходу нервных стволов, свойственные нередко выраженным полиневритам. Вегетативная неустойчивость при склеродермии выражается нарушением потоотделения, терморегуляции и вазомоторных реакций кожи. Эти явления нередко сочетаются с эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Следует отметить возможность появления симптоматики склероза сосудов головного мозга в связи со склеродермическим поражением их даже у лиц молодого возраста.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется полиаденией, а у ряда больных и гепатоспленомегалией. Изменения печени весьма разнообразны, однако их можно объединить в следующие 3 группы: 1) развитие фиброза в междольковой соединительной ткани, 2) дистрофия печеночной ткани, 3) жировая дистрофия, особенно часто сочетающаяся со значительным поражением желудочно-кишечного тракта.

Поражение эндокринной системыотмечается у многих больных в виде плюригландулярной недостаточности или патологии той либо другой железы внутренней секции. Так, у ¹/₄ больных отмечается гиперфункция или дисфункция щитовидной железы. Нарушение менструального цикла и даже раннее наступление менопаузы -- весьма частое явление при склеродермии. Это обстоятельство, как и преимущественная заболеваемость женщин, свидетельствует о поражении половых желез. Вследствие вовлечения в патологический процесс коркового вещества надпочечников наблюдается гиперпигментация кожи, адинамия, артериальная гипотензия.

Течение. В зависимости от скорости прогрессирования выделяют подострое и хроническое течение ССД. При подостром течении заболевание начинается с артралгии, лихорадки; отмечаются похудание, быстро нарастающие диффузная склеродерма и висцеральная патология с неуклонно прогрессирующим течением и распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает в ближайшие годы от начала заболевания. Именно при этом варианте течения болезни развиваются истинная склеродермическая почка, выраженный диффузный кардиосклероз с аневризмой сердца, диффузный пневмосклероз с легочной и сердечной недостаточностью, тяжелые сосудистые катастрофы с ишемическими некрозами.

Однако чаще наблюдается хроническое течение, при котором заболевание продолжается десятки лет с постепенным поражением внутренних органов, функция которых долго не нарушается. По существу такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В последние годы в рамках хронической ССД выделяется CREST -- синдром (от начальных букв сочетания: кальциноз, Рейно синдром, езофагит -- поражение пищевода, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующиеся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии.

Диагностика. Следует тщательно анализировать клинические данные, особенно плотный отек, кальцинозы, остеолиз ногтевых фаланг, расширение пищевода, базальный пневмосклероз, кардиосклероз. Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдается умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия. Преходящая тромбоцитопения отражает нарушение тромбоцитообразования в костном мозге. СОЭ нормальная или умеренно увеличенная при хроническом течении и может достигать 50-60 мм/ч при подостром.

Отмечается тенденция к гиперпротеинемии (90-100 г/л и более) и гипергаммаглобулинемия. При активном течении заболевания повышен уровень фибриногена. Часто появляются С-реактивный белок, у ряда больных с активным суставным процессом -- РФ, единичные, а при большой активности процесса LE - клетки (в невысоком титре), а также антинуклеарный фактор, антитела к ДНК, что сближает системную склеродермию, ревматоидный артрит и системную красную волчанку с иммунологических позиций. Такие сдвиги чаще всего отмечаются при активном подостром течении.

Лечение. Питание должно быть полноценным, содержать достаточное количество витаминов. Лишь при значительном поражении сердца, почек и желудочно-кишечного тракта требуется специальная диета. Комплексное лечение предусматривает применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств и восстановление утраченных функций локомоторного аппарата; при наличии очаговой инфекции -- антибиотики.

Препараты глюкокортикоидов показаны главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении, когда у больных наблюдается отчетливое усиление проявлений болезни, лихорадка, увеличенная СОЭ. При назначении кортикостероидов уже на 2 - 3-й день уменьшаются боли в суставах и лихорадка; через 3 - 4 недели исчезают или значительно уменьшаются плотный отек и пигментация кожи, общая скованность, увеличивается объем движений в суставах, исчезают или уменьшаются проявления активной висцеральной патологии, снижается СОЭ, увеличивается масса тел больных. Рекомендуется преднизолон по 20-30 мг/сут в течение 1,5 мес. В дальнейшем дозу медленно снижают и поддерживающее лечение (5 - 10 мг преднизолона в сутки) продолжают долго, до получения стойкого эффекта.

D-пеницилламин при ССД оказывает действие на коллагеновый обмен. Препарат назначают по 150 мг 2, затем 4 раза в день с постепенным повышением до 6 раз в день (900 мг) длительно, не менее года. Особенно показан при быстро прогрессирующем течении и диффузной склеродерме. Однако D-пеницилламин, особенно в дозах 600 мг и выше оказывает часто побочное действие в виде кожных высыпаний, лихорадки, диспепсических явлений. Наиболее серьёзное осложнение -- нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата. Диспепсический синдром становится менее выраженным при временной отмене препарата, а такое побочное действие, как изменение вкуса, может быть скорректировано назначением витамина В₆.

Аминохинолиновыепрепаратыпоказаны при всех течениях ССД. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза на день) могут назначаться длительно, годами (2-3 года не более), особенно при клинически ведущем суставном синдроме.

При хроническом течении склеродермии рекомендуется лидаза (гиалуронидаза). Под её влиянием уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. Вводят через день по 64 ЕД в 0,5% растворе новокаина подкожно (12 инъекций за курс). Через 1-2 мес курс лечения лидазой можно повторить (всего 4-6 курсов в год).

Всё большее распространение получают вазодилататоры, в частности антагонисты ионов кальция, или кальций-блокаторы (нифедипин, коринфар), дезагреганты, антикоагулянты и каптоприл 175-150 мг и больше в день при подозрении на развитие злокачественной склеродермической почки, а также для лечения синдрома Рейно.

При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны) и физические методы лечения (парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы), аппликации 30-50% раствора диметилсульфоксида (20-30 сеансов) на пораженные конечности.

Особо важное значение имеют лечебная физкультура и массаж, которые индивидуализируют в зависимости от активности процесса. Так, при подостром течении рекомендуются утренняя гимнастика и активное положение в постели, при хроническом же -- настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из тёплого парафина, плетение, пиление).

ДЕРМАТОМИОЗИТ

(полимиозит) -- системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры, а также кожи или только мускулатуры (полимиозит), характеризующееся слабостью проксимальной мускулатуры, мышечным некрозом и воспалением по данным морфологического исследования. Женщины болеют в 2 раза чаще; чем мужчины.

Этиология и патогенез. Предполагаются персистирующая вирусная инфекция (Коксаки А9) у лиц молодого и среднего возраста и связь с опухолевым ростом у больных старше 50 лет (паранеопластическийполимиозит). Немаловажное значение имеет семейно-генетическая предрасположенность (агрегация аутоиммунных заболеваний и носительство HLA-B8 и - DR3).

Среди патогенетический концепций основной является иммунопатологическая теория, в соответствии с которой развитие мышечной патологии связано с аутоиммунными и иммунокомплексными процессами.

Клиника. Заболевание начинается остро или постепенно с мышечного синдрома (миастении, миальгии), артральгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков и в дальнейшем приобретает рецидивирующее течение.

Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгий при движении и даже в покое, при надавливании, а также нарастающей мышечной слабости. Мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме. Слабость неуклонно нарастает и приводит к значительному нарушению активных движений, невозможности самостоятельно сесть, поднять конечности. При характерном для дерматомиозита поражении мышц шеи и плечевого пояса больные не могут поднять голову с подушки или удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а межреберных мышц и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых лиц, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании.

Поражения кожи разнообразны, чаще в виде эритемы, преимущественно на открытых частях тела, но встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация. В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитные очки. Плотный отек подкожной клетчатки может развиться над пораженными мышцами, придавая конечности веретенообразную форму.