Файл: Vse.docx

Своеобразным эквивалентом «бабочки» первого и второго типа являются васкулиты (капилляриты) -- мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук, реже ладонях и подошвах.

На слизистой оболочке рта, твердом небе может наблюдаться энантема. Также определенное диагностическое значение имеет волчаночный хейлит -- отечность и застойная гиперемия красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями и последующим развитием более или менее выраженной рубцовой атрофии.

Отмечаются различные трофические расстройства кожи -- выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты, пролежни и др.

Поражение серозных оболочек. Полисерозит (двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит) считается важным компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и артритом. Выпот обычно небольшой и по цитологическому составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, серозиты приводят к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры. Также нередки ограниченные фибринозные перитониты в форме периспленита, перигепатита. Клинические проявления серозитов обычные (боль, шум трения плевры, перикарда, брюшины), но в связи с необильностью экссудатов и тенденцией к их быстрому исчезновению они не всегда вовремя распознаются и ретроспективно выявляются по плевроперикардиальным спайкам или утолщению при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Кроме перикардита также часто наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса) на митральном и трикуспидальном клапанах. Редко подобные изменения встречаются и на других клапанах, на пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Нередко он оканчивается развитием признаков краевого склероза клапана и реже формированием недостаточности клапана.

Миокардит клинически проявляется стойкой тахикардией, неопределенной болью в области сердца, одышкой, приглушенностью тонов сердца, изменением границ сердечной тупости, появлением систолического, реже диагностического шума на верхушке сердца или на легочной артерии. При диффузном процессе все перечисленные признаки выражены чрезвычайно резко, наблюдается цианоз, артериальная гипотензия, ритм галопа. На ЭКГ -- снижение вольтажа зубцов, уширение и деформация комплексов QRS и реже зубца R, смещение интервала S-T и изменения зубцаT. Иногда замедляется атриовентрикулярная проводимость, возникают экстрасистолия и другие нарушения ритма.

Характерны поражения сосудов при СКВ, они обнаруживаются при всех случаях органной патологии. Необходимо отметить возможность развития синдрома Рейно задолго до типичной картины болезни, поражение как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов (эндартерииты, флебиты), а также антифосфолипидного синдрома.

Поражение легких. Наиболее характерны хронически текущие интерстициальные изменения (пневмонит), при которых воспалительный процесс распространяется преимущественно по периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани, переходя иногда на альвеолярные перегородки. Волчаночный пневмонит проявляется постепенно усиливающейся одышкой при минимальных изменениях во время физических методов исследования. Рентгенологически в этих случаях обнаруживают сетчатое строение усиленного легочного рисунка, нередко высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы.

Реже наблюдается волчаночный воспалительный процесс в легких с острым течением и признаками васкулита или тромбозами. Он проявляется одышкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, выраженным цианозом лица и конечностей; возможно развитие легочной гипертензии. В легких большое количество необычайно звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитация. При рентгенографии небольшие изменения -- в виде усиления деформации легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента, преимущественно в средненижних отделах легких. Иногда можно обнаружить очагово-подобные тени.

Поражение ЖКТ. В остром периоде постоянно отмечается анорексия и диспептические явления, неопределенная боль в животе, диарея. Боль в животе может быть обусловлена инфарктом селезенки, вазомоторными мезентериальными нарушениями, геморрагическим отеком брыжейки и стенки кишечника, с развитием у ряда больных своеобразной рецидивирующей обструкции тонкой кишки (сегментарный илеит). Возможно развитие некротически-язвенного процесса, который проявляется афтозным стоматитом, эзофагитом, гастроэнтероколитом, который может осложняться перфорацией, бактериальным перитонитом или панкреатитом.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит) наблюдается у половины больных, обычно в период генерализации процесса. Проявляется незначительной протеинурией и скудным осадком мочи. Нередко развивается нефритический или нефротический синдромы. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы поражения имеет биопсия почек.

Поражение нервно-психической сферы встречается у половины больных во всех фазах заболевания (слабость, быстрая утомляемость, адинамия, раздражительность, подавленное настроение, головная боль или тяжесть в голове, нарушения сна, повышенная потливость). В разгар болезни возможно появление церебрального (менингоэнцефалит), церебрально-спинального (энцефаломиелит) или диффузного синдромов.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется увеличением всех групп лимфатических узлов, печени и селезенки.

Выделяют три варианта течения СКВ (острое, подострое, хроническое).

По характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют три степени активности: 1 -- минимальная, 2 -- умеренная, 3 -- высокая.

Диагностика. При установлении диагноза СКВ следует учитывать всю клин. картину, данные лабораторных методов исследования, иммуноморфологического исследования биопсийного материала почек и кожи. Критерии, разработанные американской ревматологической ассоциацией:

1)эритема на щеках и носу (бабочка);

2)дискоидная сыпь;

3)фотодерматит;

4)язва в полости рта или носоглотки;

5)артрит (неэрозивный);

6)серозиты (плеврит или перикардит);

7)поражения почек (протеинурия более 0,5 г в сутки или цилиндрурия);

8)поражения ЦНС (судороги или психоз);

9)гемотологические нарушения (гемолитическая анемия или лейкопения, тромбоцитопения);

10)иммунные нарушения (LE-клетки, или антитела к нативной ДНК в высоком титре, ложноположительная реакция Вассермана);

11)антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ достаточно достоверен.

Лабораторные данные также имеет определенное диагностическое значение, особенно обнаружение большого количества потогномоничных для СКВLE-клеток и антинуклеарных антител в высоком титре.

Прогноз. При раннем распознавании и адекватном систематическом лечении удается добиться ремиссии у 90% больных и удлинить продолжительность жизни. Однако, у 10% больных, особенно с ранним развитием люпус-нефрита, прогноз остается неблагоприятным.

Лечение. Дает наилучший эффект в самом периоде болезни. При обострении СКВ лечение проводят в стационаре.

1.Нестероидные противовоспалительные препараты -- только при начальных подострых и хронических суставных вариантах.

2.Стабилизаторы клеточных мембран (препараты хинолинового ряда) -- при хроническом течении с преимущественным поражением кожи -- хлорохин, делагил.

3.Глюкокортикостериоды -- основные в лечении СКВ 1 и 2 степени активности -- преднизолон.

4.При неэффективности ГКС -- цитостатики.

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

(системный склероз) -- системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно. Системная склеродермия (ССД) -- в известном смысле типичная коллагеновая болезнь, обусловленная избыточным коллагенообразованием в связи с нарушением функционирования фибробластов. Болеют преимущественно женщины (3:1) в возрасте 30-40 лет.

Клиника. Склеродермия обычно развивается постепенно, реже остро. Чаще заболевание начинается с синдрома Рейно, нарушений трофики или стойких артралгий, могут быть и похудание, повышение температуры тела, астеническое состояние. Начавшись с одного симптома, ССД постепенно приобретает черты генерализованногомногосиндромногозаболевания.Поражение кожи - наиболее яркий и патогномоничный признак заболевания. Это распространенный отек (плотный, не оставляющий ямки после надавливания), а в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Самые большие изменения претерпевает кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной, как бы панцирной (диффузная склеродерма). Часто отмечаются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии, отчего кожа становится необычно пестрой. Характерны значительные нарушения трофики, приводящие к изъязвлениям и гнойничкам на кончиках пальцев, длительно не заживающим и чрезвычайно болезненным, к деформации ногтей, выпадению волос вплоть до облысения.

Поражение мышц. Фиброзирующий интерстициальный миозит отмечается при ССД нередко. Мышечный синдром лишь иногда сопровождается миалгиями, чаще же это прогрессирующее уплотнение, затем атрофия мышц со снижением мышечной силы. Большей частью патологический процесс распространяется и на сухожилия; фиброзирующие изменения в мышцах и сухожилиях, а также в коже ведут к ригидным кожно-мышечно-сухожильным контрактурам -- одной из причин сравнительно ранней инвалидизации больных склеродермией.

Поражение суставов наблюдается у 80-90% больных, проявляясь упорными артралгиями или значительно выраженной деформацией суставов. Деформация обычно обусловлена пролиферативно-альтеративными изменениями периартикулярных тканей - кожи, сухожилий и мышц. Рентгенологическое исследование выявляет больший или меньший остеопороз. Весьма важный признак ССД - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног.

Кальциноз. Накопление солей кальция в подкожной клетчатке наблюдается почти у 1/3 больных ССД, преимущественно в области пальцев и в периартикулярных тканях, но возможны и более редкие локализации -- фиброзное кольцо сердца, капсула печени. Клинически кальциноз проявляется болезненными неровными образованиями, иногда самопроизвольно вскрывающимися, с отторжением крошковидных известковых масс. Рентгенологически кальциноз определяется весьма отчетливо.

Поражение сердца и сосудов наблюдается почти у всех больных. Изменения сердца могут быть единственным проявлением заболевания. Иногда поражаются все оболочки сердца, однако наиболее часто -- миокард и эндокард и совсем редко -- перикард. Патологический процесс в миокарде (склеродермический кардиосклероз) проявляется болью в сердце, одышкой, нарушением ритма (экстрасистолией), приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением камер сердца. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и слаженность контуров сердца, при рентгенокимографии -- «немые зоны» в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдается снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока и поражение пристеночного эндокарда. Чаще страдает митральный клапан. Однако в отличие от ревматизма склеродермия никогда не ведет к резкому обезображиванию клапана, поэтому склеродермическому пороку свойственно более доброкачественное течение.

Собственно перикардит при ССД не отмечается, однако возможно фиброзное перерождение эпикарда с накоплением жидкости в полости перикарда, которое можно лишь условно называть перикардитом. Клиническая картина может напоминать типичную для перикардита с шумом трения перикарда, приглушенностью тонов сердца и соответствующими изменениями ЭКГ. Сердечная недостаточность при ССД развивается редко, главным образом при выраженном распространенном поражении мышцы сердца или всех трех его оболочек.

Поражение мелких сосудов (мелких артерий, артериол) обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, телеангиэктазии, гангрена пальцев.