Файл: ВСЕ ТЕМЫ С ДО.docx

Нефротическая форма. Клиника определяется нефротическим синдромом с прогрессирующим нарушением функции почек, развитием артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности. При этой форме ГН преобладает отеки. Распространенность отеков: от отеков конечностей до появления транссудата в плевральных, брюшной полостях, в перикарде и до анасарки. Появление отеков при этой форме ГН связано с «массивной» протеинурией (более 3,0 г в сутки), гипопротеинемией (до 40-50 г/л) и снижением онкотического давления плазмы крови. Для этой формы ГН характерно повышение уровней холестерина крови, триглицеридов и атерогенных липидов (липопротеидов низкой и очень низкой плотности). В анализах мочи также может отмечаться микрогематурия и цилиндрурия.

Смешанная форма характеризуется сочетанием всех симптомом и признаков нефротического и гипертензивного вариантов ГН.

В течении всех форм хронического ГН выделяют две стадии:

а) почечной компенсации, то есть достаточной функции выделения азота;

б) почечной декомпенсации,которая характеризуется недостаточностью этой функции (в этой стадии выражены гипоизостенурия и полиурия, которые заканчиваются развитием азотемической уремии).

При любом течении хронический диффузный ГН переходит в свою конечную стадию -- вторично-сморщенную почку с развитием хронической почечной недостаточности (уремии).

Диагностика.

Для острого ГН характерна выраженная клиническая картина (внезапное развитие олигурии, отеков, артериальной гипертензии после перенесенного инфекционного заболевания), особенно у лиц молодого возраста.

Быстропрогрессирующий ГН устанавливают, учитывая быстрое развитие почечной недостаточности, стойкую тяжелую злокачественную гипертензию. При морфологическом исследовании биоптатов почки выявляют пролиферативный ГН с фибринозно-эпителиальными полулуниями.

Диагноз хронического ГН устанавливают на основании анамнеза (сведений о перенесенном ранее остром ГН) и характерных клинико-лабораторных симптомов.

Лабораторные методы:

-Общий анализ крови -- лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.

-Биохимический анализ крови -- гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, повышение содержания липопротеидов низкой и очень низкой плотности; появление белков острой фазы воспаления.

-Иммунология -- повышение Ig классов A, M, G; ЦИК, титров АСЛО.

-Общий анализ мочи -- протеинурия, эритроциты, лейкоциты, цилиндры.

-Анализ мочи по Нечипоренко -- преобладание эритроцитов над лейкоцитами.

-Анализ мочи по Зимницкому -- снижение плотности мочи как ранний признак нарушения функции почек.

-Определение суточной протеинурии.

-Бактериологическое исследование биологических жидкостей из очагов хронической инфекции.

Инструментальные методы:

-Методы визуализации почек (УЗИ, КТ, МРТ) -- двустороннее диффузное поражение паренхимы, нормальные или уменьшенные размеры и формы почек, повышение эхогенности ткани, отсутствие изменений со стороны чашечно-лоханочной системы.

-Внутривенная уронефрография и сцинтиграфия почек -- диффузное двустороннее снижение накопления РФП.

-Пункционная биопсия почки с гистологическим исследование препарата.

Морфологические типы ГН:

-ГН с минимальными изменениями -- слияние малых отростков подоцитов;

-эндокапиллярный пролиферативный -- увеличенные малокровные клубочки, отечный интерстиций с инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами, отсутствие изменений в структуре капилляров клубочка;

-мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) -- пролиферация мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, диффузное расщепление или удвоение базальных мембран;

-мембранозный -- диффузное утолщение базальных мембран капилляров, преимущественно субэпителиальные депозиты;

-фокально-сегментарный склероз (гиалиноз) -- сегментарное поражение отдельных клубочков, сегментарный склероз;

-фибропластический -- диффузный склероз всех структур нефрона.

Дифференциальная диагностика.

Острый и хронический ГН:имеет значение уточнение сроков от начала инфекционного заболевания до острых проявлений нефрита. При остром ГН этот период составляет 1-3 недели, а при обострении хронического процесса -- всего несколько дней (1-2). Острый ГН обычно развивается в раннем возрасте. Стойкое снижение относительной плотности мочи менее 1015 и снижение фильтрационной функции почек более характерно для обострения хронического процесса. Кроме того, наличие в анамнезе острого ГН и выраженной клинической картины свидетельствует о хроническом процессе. При необходимости выполняется пункционная биопсия почки, которая позволяет выявить характерные для острого и хронического процессов морфологические изменения в клубочках.

Пиелонефрит и ГН: в пользу ГН свидетельствует преобладание эритроцитов в мочевом осадке над лейкоцитами, отсутствие активных и бледных лейкоцитов (при окраске по Штернгеймер-Мальбину), отсутствие бактериурии, одинаковые размеры и формы обеих почек, нормальная структура лоханок и чашечек при УЗИ и рентгенологических исследованиях, отсутствие в анамнезе дизурических явлений. Для пиелонефрита характерна ассимметрия поражения, изменения в чашечно-лоханочной системе, повышение температуры тела, бактериурия, лейкоцитурия (с преобладанием нейтрофилов).

Мочекаменная болезнь, туберкулез почек, кисты и опухоли почек: по данным методов визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия и рентгенологических исследований почек) определяется очаговое поражение с четкими контурами отличной от окружающей паренхимы плотностью, тогда как ГН -- диффузное двустороннее заболевание.

Окклюзивные поражения почечных артерий: дифференциальная диагностика проводится по данным методов визуализации почечных артерий (УЗИ и допплерографическое исследование, рентгенконтрастные методы визуализации сосудов). Кроме того, для быстропрогрессирующего ГН характерна большая выраженность отечно-воспалительного и липоидно-нефротического синдромов.

Феохромоцитома: характерно кризовое течение артериальной гипертензии и ее злокачественный характер, а также очаговость поражения и изменение уровней катехоламинов в крови и моче.

Гипертоническая болезнь: в анамнезе длительный период артериальной гипертензии без патологических изменений со стороны почек. При развитии гипертензивного гломерулосклероза (во II-III стадии гипертонической болезни) в анализах мочи появляется протеинурия и микрогематурия.

Заболевания сердечно-сосудистой системы: характерно острое развитие заболевания без предшествующей патологии сердца с выраженным мочевым синдромом, особенно гематурией.

Сахарный диабет: характерная клиническая картина, ретинопатия, большое содержание сахара в крови и моче.

Амилоидоз почек: при дифференциальной диагностике амилоидоза почек и ГН имеет значение наличие очагов хронической инфекции и амилоидной дегенерации другой локализации, нормальные или увеличенные размеры почек, при пункционной биопсии специфический белок (амилоид).

Диффузные заболевания соединительной ткани: наличие системного поражения: суставной и кожный синдромы, генерализованный васкулит, разнообразные висцериты; наличие ревматоидного фоктора, LE-клеток, аутоантител  антинуклеарных, цитоплазматических, кардиолипина, большое содержание гаммаглобулинов.

Направления в лечении.

-элиминация этиологического фактора;

-иммуносупрессия;

-борьба с тромбообразованием;

-снижение АД для уменьшения внутриклубочковой гипертензии;

-борьба с отеками;

-борьба с гиперлипидемией;

-борьба с протеинурией и нефропротенция;

-элиминация из крови ЦИК (плазмаферез) и продуктов азотистого обмена (гемодиализ и гемосорбция).

Диета: стол №7 -- ограничение соли (не более 1,5-2 г/сутки), жидкости до 600-1000 мл/сутки, холестерина (жиры разрешаются в количестве 50-80 г/сутки). Из белковых продуктов лучше употреблять творог, а также яичный белок. Для обеспечения суточной калорийности добавляют углеводы. При ухудшении функции почек и нарастании в кровы продуктов азотистого обмена рекомендуют «сахарные дни». 

Элиминация этиологического фактора: антибактериальная терапия полусинтетическими пенициллинами или макролидами на протяжении 8-12 дней при явной связи с инфекционным фактором (при развитии заболевания после перенесенного тонзиллита, фарингита, инфекции кожи, при повышении титров АСЛО, положительных посевах из зева). При хроническом тонзиллите показано оперативное лечение через 2-3 месяца после стихания острых проявлений ГН.

Иммуносупрессия и борьба с тромбообразованием:

3-х компонентная схема:

цитостатики (циклофосфамид по 23 мг/кг/сутки или циклоспорин по 2,53,5 мг/кг/сутки) или ГКС (преднизолон 1 мг/кг/сутки на 2 месяца с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Поддерживающая терапия показана на протяжении первого года заболевания. При рецидивах нефротического синдрома повторные полные курсы лечения ГКС показаны в случае успеха этой схемы при предыдущей атаке. На фоне приема ГКС возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение ГКС лучше проводить одновременно с антибактериальной терапией, или после ликвидации очагов инфекции. Противопоказанием к назначению ГКС является прогрессирующая азотемия. При латентной и гематурической формах ГН иммуносупрессивная терапия не показана;

антиагреганты (дипиридамол по 400600 мг/сутки или клопидогрель по 0,20,3 г/сутки или курантил по 225-400 мг/сутки);

гепарин (15000-40000 ЕД/сутки).

4-х компонентная схема:

цитостатики;

ГКС;

антиагреганты;

гепарин. 

Снижение АД:

ингибиторы АПФ (каптоприл по 50100 мг/сутки, эналаприл 1020 мг/сутки;

антагонисты кальция (верапамил, нифедипин, дилтиазем);

α- и β-адреноблокаторы;

диуретики;

периферические вазодилятаторы -- апресин.

Гипотензивное лечение должно быть направлено на полную нормализацию АД, однако следует избегать резких его колебаний и его ортостатического падения, которые могут ухудшить почечный кровоток и фильтрационную функцию почек. Одномоментно допустимо снижать АД в пределах 25% от его исходного уровня.

При развитии эклампсии показано внутривенное введение сульфата магния, нитропруссида натрия, диазепама.

Острую сердечную недостаточность купируют внутривенным введением фуросемида, в редких случаях назначают сердечные гликозиды.

Борьба с отеками: терапия мочегонными препаратами (гипотиазид 50-100 мг в сутки, фуросемид 80-120 мг в сутки) на протяжении 3-4 недель.Нужно помнить об их гипотензивном эффекте.

Борьба с гиперлипидемией:проводится статинами (ловастатин 2060 мг/сутки).

Борьба с протеинурией и нефропротекция. В случае протеинурии при сохраненной функции почек назначают индометацин (замедляет синтез простагландинов в почках, владеет противовоспалительной активностью и антипротеинурическим эффектом). Нефропротективное действие оказывают ингибиторы АПФ (блокируют синтез ангиотензина, который стимулирует склероз почек), антикоагулянты (уменьшают отложение фибрина в клубочках и артериолах, участие фибрина в образовании капсульных «полулуний», повышают содержание в плазме крови фибриногена, улучшают почечную гемодинамику, увеличиваю перфузию ишемизированных клубочков), гепарин (усиливает фибринолиз, нейтрализует комплемент, оказывает действие на многочисленные аллергические и воспалительные проявления и, в результате, снижает протеинурию, уменьшает диспротеинемию, улучшает фильтрационную функцию почек).

Элиминация из крови ЦИК и продуктов азотистого обмена:назначают плазмаферез, гемосорбцию, гемодиализ и перитонеальный экстракорпоральный диализ.

При развитии хронической почечной недостаточности радикальным методом лечения является трансплантация почки.

Санаторно-курортное лечение: может назначаться в периоды ремиссии, при АД до 180/110 мм рт. ст., отсутствии нефротического синдрома и симптомов хронической почечной недостаточности.

Прогноз.

У 1/3 пациентов с острым ГН отмечается хронизация процесса. Своевременная и адекватная терапия значительно улучшает прогноз. В остром периоде больные нетрудоспособны и подлежат госпитализации. При типичном течении через 2-3 мес. наступает выздоровление, возможен возврат к труду даже при наличии умеренного мочевого синдрома или остаточной альбуминурии. Лица, перенесшие острый ГН, подлежат диспансерному наблюдению.

Прогноз подострого ГН неблагоприятный. Смерть наступает от хронической почечной недостаточности и уремии, реже -- от кровоизлияния в мозг.

Результатом хронического ГН является вторичное сморщивание почек с развитием хронической почечной недостаточности (уремии). Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает течение заболевания. Наблюдаются случаи полной ремиссии с исчезновением как общих, так и мочевых симптомов.