Файл: Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii.docx

Микрогирия — уменьшение размеров извилин больших полушарий. Как и пахигирия, она может захватывать различные площади на поверхности мозга. Микрогирия может возникать в результате процессов смещения и сморщивания мозговой ткани на почве сосудистых процессов вокруг порэнцефалических полостей (вторичная микрогирия).

Макроцефалия. Истинная макроцефалия, обозначаемая также термином «макроэнцефалия», встречается крайне редко. Обычно она является следствием прогрессирующих заболеваний нервной системы. Масса мозга у больных увеличена иногда в 1,5—2 раза. Рассматривать макроцефалию как порок развития головного мозга можно только в случаях, когда на аутопсии находят увеличенную массу мозга без признаков текущего патологического процесса в нервной ткани.

Микроцефалия. Представляет собой один из наиболее частых признаков аномального развития мозга. Уменьшение размеров церебрального черепа (микроцефалия) обычно соответствуют уменьшению мозга (микроэнцефалии). О микроцефалии принято говорить в тех случаях, когда окружность черепа уменьшена по сравнению с нормой на 3 и более сигмальных отклонения. Далее рассматриваются две основные формы.

Первичная микроцефалия (простая, истинная, генетическая). Рассматривается как аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Может быть вызвана рядом неблагоприятных факторов (радиация, эндокринные нарушения матери, инфекционные заболевания), действующих на ранних стадиях внутриутробного развития (до 7 мес.) [Gabriel, 1974]. Масса головного мозга резко уменьшена, обнаруживаются признаки грубых пороков развития (макро- и микрогирия, агнезия мозолистого тела, гетеротопия и др.). Особенно уменьшены лобные и височные части мозга, общий вид извилин уплощен, отсутствуют третичные извилины и борозды.

Вторичная микроцефалия (комбинированная, осложненная). Развивается в результате действия вредных факторов в последние месяцы внутриутробного развития, во время рождения и в первые месяцы жизни (инфекции, травма, гипоксия и др.). Морфологически головной мозг отличается, помимо уменьшения массы, наличием очагов деструкции, следами воспаления, очагами кровоизлияний. Желудочки мозга обычно расширены, так что масса ткани самого мозга уменьшена ещё значительнее.

Для микроцефалии характерны грубые нарушения моторики по типу ДЦП. Психическое недоразвитие всегда очень тяжелое. Прогноз целиком определяется степенью умственной отсталости. При легких степенях нарушения интеллекта больные достаточно хорошо ориентированы в окружающем, приспособлены к жизни в семье, могут обучаться во вспомогательной школе и в дальнейшем выполнять несложную работу. При тяжелой умственной отсталости и нарушениях моторики дети нуждаются в опеке.

Гидроцефалия (или водянка мозга) — патологическое состояние, ведущим признаком которого является увеличение ликвор-содержащих пространств головного мозга. Также непременным условием гидроцефалии является повышенное давление спинномозговой жидкости. Гидроцефалия как отдельный симптом составляет около 30 % всех пороков развития мозга. Врожденная гидроцефалия встречается 0,9—1,76 раза на 1000 новорожденных [McKeown, Record, 1960]. Выделяют три основные причины развития врожденной гидроцефалии:

1. гидроцефалия как проявление врожденной аномалии ликворных путей;

2. как следствие внутриутробной инфекции;

3. как результат внутричерепной родовой травмы.

К числу инфекционных заболеваний, являющихся причиной гидроцефалии, относят сифилис, токсоплазмоз, цитомегалию.

Гидроцефалия может стать результатом трех процессов:

1. избыточной секреции ликвора (гиперсекреторная гидроцефалия);

2. дефекта всасывания ликвора (арезорбтивная гидроцефалия);

3. закупорки путей оттока ликвора (окклюзионная гидроцефалия).

Наиболее частым механизмом развития гидроцефалии является последний.

94.Опухоли головного мозга.

Гетерогенная группа новообразований, которые локализуются в структурах головного мозга и различаются по гистологическому строению и степени злокачественности.

Опухоли ЦНС разделяют на первичные (образовавшиеся непосредственно в тканях ЦНС) и вторичные (метастатические поражения).

первичные опухоли в зависимости от морфологического типа делят на:

* Опухоли из нейроэпительальной ткани

* Астроцитарные

* Олигодендроглиальные

* Олигоастроцитарные

* Эпендимальные

* Хориоидальные

* Другие нейроэпителиальные

* Опухоли пинеальной области

* Эмбриональные

* Опухоли краниальных и спинальных нервов

* Шваннома

* Нейрофиброма

* Периневрома

* Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов

* Опухоли оболочек

* Менинготелиальные

* Мезенхимальные

* Первичные меланоцитарные поражения

* Другие опухоли, относящиеся к оболочкам

* Опухоли кроветворной системы

* Герминативно-клеточные опухоли

* Опухоли хиазмально-селярной области

- Инфратенториальные опухоли:

* 1. Мозжечок, IV желудочек (медуллобластома, астроцитома

* эпендимома, опухоли сосудистого сплетения, АТРО)

* 2.Ствол мозга, варолиев мост (астроцитома, глиобластома, эмбриональная опухоль)

Супратенториальные опухоли

* 1.Опухоли хиазмы и зрительного бугра (астроцитома, краниофарингиома)

* 2.Средний мозг, III желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидной железы, герминативно-клеточные опухоли, астроцитома, эпендимома, пинеобластома).

* 3.Полушарные опухоли (астроцитома, глиобластома, эпендимома, эмбриональная опухоль, эпендимома, олигодендроглиома, АТРО, нейробластома, ганглионейробластома)

• Особенности у детей.

Первая особенность опухолей у детей является частое возникновение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагавшихся не на месте - дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей получили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Второй особенностью опухолей у детей является большая частота возникновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще. Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов - ангиомы и невусы.

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей саркомы, редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение. Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез - щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10-11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются, прежде всего, с тканями внутренней среды мезенхимального происхождения - сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностьюопухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблюдается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3-5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

95. Опухоли головного мозга субтенториальной локализации. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника,диагностика, хирургическое и комбинированное лечение. Особенности течения субтенториальных опухолей у детей.

Этиология опухолей изучена не до конца. В данный момент ведущей считается мутационная теория канцерогенеза. Ниже перечислены основные исторически сложившиеся теории.

*Вирусно-генетическая теория решающую роль в развитии опухолей отводит онкогенным вирусам, к которым относят: вирус Эпштейна-Барр (лимфома Беркитта), другие герпесвирусы (лимфогранулематоз, саркома Капоши, опухоли головного мозга), папилломавирусы (рак шейки матки, бородавки обыкновенные и ларингеальные), ретровирусы (хронический лимфолейкоз), вирусы гепатитов B и C (рак печени).

*Физико-химическая теория основной причиной развития опухолей считает воздействие различных физических и химических факторов на клетки организма (рентгеновское и гамма-излучение, канцерогенные вещества), что приводит к их онкотрансформации.

* Дизонтогенетическая теория причиной развития опухолей считает нарушения эмбриогенеза тканей, что под действием провоцирующих факторов может привести к онкотрансформации клеток ткани.

Патогенез

Растущая опухоль нарушает циркуляцию ликвора и вызывает избыточное накопление его в желудочковой системе , сдавливает кровеносные сосуды, расстраивает мозговое кровообращение, что ведет к развитию отека головного мозга и повышению внутричерепного давления. Опухоль вызывает деструктивные изменения в участках мозга , которые она сдавливает. Одновременно возникают изменения по соседству с нею и вдали от нее. Располагаясь поверхностно ,она обуславливает реактивные изменения со стороны оболочек мозга и костей черепа. Злокачественные опухоли и продукты распада мозговой ткани могут оказывать токсическое влияние на мозг. В самой опухоли наблюдается иногда обызвествление ткани, кровоизлияние в ее вещество. Клиника.

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречаются опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста - слухового нерва. Главной клинической особенностью всех них опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов, которые нередко предшествуют очаговым. К ним относятся диффузные головные боли, преимущественно в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус, угнетены глубокие рефлексы. На глазном дне нередко выявляются застойные диски.

Опухоли полушарий мозжечк

Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движений на стороне очага.

Опухоли червя мозжечка

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены слабо, однако по мере роста опухоли они значительно нарастают и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано развиваются общемозговые симптомы за счет уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном ее вперед.

Опухоли среднего мозга

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия, оживляются глубокие рефлексы. Возможны развитие сонливости, повышение аппетита, нарушения жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

Невринома слухового нерва

Эта опухоль располагается в боковой цистерне моста и растет обычно из вестибулярной порции слухового нерва. Начинается заболевание, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано появляется парез лицевой мускулатуры и нарушается вкус на передних двух третях языка с той же стороны. Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

Опухоли моста и продолговатого мозга

Одним из первых симптомов при такой локализации опухоли является поражение одного из черепных нервов, к которому присоединяется слабость в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, нарушается глотание (бульбарный симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей. Выявляется паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застоя на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.