Файл: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ.doc

3.Период развитие правожелудочковой недостаточности с застойными явлениями в большом круге кровообращения. Серьезные осложнения болезни угрожают жизни больного.

Осложнения митральной недостаточности:

1. Острая сердечная недостаточность (сердечная астма, отек легких) возможна при застойных явлениях в малом круге кровообращения.

2.Хроническая сердечная недостаточность – сначала

левожелудочковая, затем правожелудочковая. Возможно развитие застойной пневмонии. Кровохарканье наблюдается редко, так как легочная гипертензия не достигает очень больших величин (по сравнению с митральным стенозом).

3.Мерцательная аритмия развивается у 30% больных, экстрасистолия определяется значительно чаще.

4.Тромболические осложнения возникают редко (у 20%) из-за мощных вихревых потоков в левом предсердии, препятствующих образованию тромбов. Обычно возникают на фоне мерцательной аритмии.

5.Инфекционный эндокардит развивается у 20% больных.

Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:

1.С относительной митральной недостаточностью при пролапсе митрального клапана. Отличительными признаками являются:

при аускультации I тон не изменен, в периоде систолы между I и II тонами определяется добавочный тон (мезосистолический щелчок), за которым следует короткий систолический шум, усиливающийся в вертикальном положении, эхокардиография уточняет диагноз.

2.С функциональным систолическим шумом при дисфункции вегетативной нервной системы, при метаболической кардиомиопатии, анемии и др.:

аускультативно тоны сердца не изменены, систолический шум мягкий, изменчив по интенсивности, по ФКГ шум мал, I тон не изменен,

эхокардиография патологии не выявляет.

Принципы лечения. Ограничение физической нагрузки. Профилактика рецидивов ревматизма и инфекционного эндокардита.

При митральной недостаточности умеренной или тяжелой степени назначают небольшие дозы ингибиторов АПФ или антагонистов кальция для снижения величины постнагрузки и облегчения выброса крови в аорту, что уменьшает регургитацию крови в левое предсердие.

При возникновении левожелудочковой недостаточности показано применение диуретиков и лекарственных препаратов, уменьшающих приток крови к сердцу, например нитратов. Следует помнить, что при передозировке указанных препаратов возможно снижение сердечного выброса. При значительном снижении сократительной функции левого желудочка возможно применение сердечных гликозидов (нормальной считается фракция выброса больше 65%).

При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики и антагонисты альдостерона (верошпирон). При возникновении постоянной формы мерцательной аритмии назначают сердечные гликозиды (дигоксин) и β-адреноблокаторы для установления нормосистолической формы аритмии. Для профилактики тромбоэмболических осложнений применяют антикоагулянты.

Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана. Если створки клапана сохраняют достаточную подвижность, возможна операция реконструкции клапана.

Показаниями к протезированию клапана являются:

1.Выраженная митральная недостаточность с объемом регургитации более 30 – 50% , даже при умеренно выраженных клинических проявлениях порока.

2. Умеренная и тяжелая митральная недостаточность при наличии признаков систолической дисфункции левого желудочка (ФВ меньше 60%).

Для протезирования используются искусственные (дисковые) или биологические протезы из клапанов сердца свиньи. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения на открытом сердце. Летальность при протезировании клапана достигает 5–15%.

Искусственные механические клапаны требуют пожизненного ежедневного приема непрямых антикоагулянтов (варфарин по 1,25 – 2,5 –5 мг в сутки) с целью профилактики тромбообразования на поверхности клапана и последующих тромбоэмболических осложнений. Контролем адекватной дозы антикоагулянта является показатель ПТИ, который не должен превышать 50–55% (в норме – 80 –120%). Биологические протезы приема антикоагулянтов не требуют, но, к сожалению, со временем рассасываются и требуют повторного протезирования. Их используют, как правило, у молодых пациенток с перспективой беременности или пожилых лиц, имеющих противопоказания к приему антикоагулянтов. После протезирования митрального клапана ежегодная летальность составляет около 4% (тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, дисфункция протеза).

В поздних стадиях порока при длительной легочной гипертензии и застойной сердечной недостаточности операция протезирования уже неэффективна.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения створок митрального клапана, которое приводит к затруднению опорожнения левого предсердия и увеличению градиента диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком. Может быть изолированным пороком или сочетаться с митральной недостаточностью.

Этиология. Причиной развития митрального стеноза почти в 100% является ревматический эндокардит, зачастую вялотекущий или латентный.

Редкими причинами порока являются инфекционный эндокардит и атеросклероз с поражением митрального клапана.

Митральный стеноз формируется уже в молодом возрасте, в 2/3 случаях страдают женщины. В изолированном виде встречается у 40% больных с приобретенными пороками сердца (Н.М.Амосов).

Патанатомия. В норме площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см². В результате фиброзного утолщения и кальциноза створок клапана и укорочения клапанных хорд створки срастаются, напоминая форму “пуговичной петли” или “рыбьего рта”, а площадь митрального отверстия уменьшается до 1,0 – 0,5² см.

Изменения гемодинамики. Сужение митрального отверстия (первый барьер) ведет к замедленному и неполному опорожнению левого предсердия, а, следовательно, к избыточному его кровенаполнению в диастолу. Полость левого предсердия растягивается, давление в нем возрастает с 4 – 8 мм рт ст (в норме) до 20– 30 мм рт ст, а иногда и выше. Повышение давления приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем дилатации левого предсердия. Повышение давления в левом предсердии приводит к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Развивается венозная посткапиллярная “пассивная” легочная гипертензия, при которой внутрисосудистое давление достигает 60 мм рт ст. Происходит транссудация жидкости из кровеносного русла в интерстициальную ткань легких, что затрудняет легочную вентиляцию (интерстициальный отек легких).

Прогрессирующее сужение митрального отверстия приводит к дальнейшему росту давления в левом предсердии и легочных венах, угрожая разрывом легочных капилляров и развитием альвеолярного отека легких, вследствие чего возникает защитный рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева, 1931). Благодаря этому рефлексу уменьшается приток крови к легочным капиллярам и предотвращается опасность отека легких, однако, спазм артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии – до 150 –180 мм рт ст., что превышает норму в 5– 6 раз.

В первое время рефлекс Китаева “включается” только при резком подъеме давления в левом предсердии, например, при физической нагрузке, но по мере прогрессирования порока этот защитный механизм становится устойчивым. Длительный спазм артериол приводит к морфологическим изменениям – фиброзу сосудов и стойкому органическому уменьшению просвета артериол (второй барьер). Развивается стойкая артериальная (прекапиллярная) “ активная” легочная гипертензия. На этом этапе оперировать больных уже поздно, т.к. даже в случае удачного исхода митральной комиссуротомии, симптомы высокой легочной гипертензии сохранятся.

Длительное существование артериальной легочной гипертензии приводит к повышенной нагрузке на правый желудочек, который компенсаторно гипертрофируется. В дальнейшем при снижении сократительной способности правого желудочка развивается его дилатация и правожелудочковая недостаточность с явлениями относительной недостаточности трехстворчатого клапана и застоем крови по большому кругу кровообращения.

Наличие двух барьеров на пути кровотока (суженное митральное отверстие и суженные артериолы малого круга) ограничивает наполнение левого желудочка и обуславливает появление “фиксированного” ударного объема (УО) – неспособность сердца увеличивать ударный объем в ответ на физическую нагрузку. “Фиксированный” УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.

Подводя итоги разделу нарушения гемодинамики митрального стеноза, следует отметить, что особенно характерным признаком порока является высокий диастолический градиент давления между левым предсердием и желудочком. У здоровых лиц он не превышает 1–2 мм рт ст., при митральном стенозе – повышается в 8 и более раз.

Выраженное растяжение левого предсердия (достигающее размеров головки новорожденного ребенка) способствует образованию пристеночных тромбов, фибрилляции и трепетанию предсердий и возникновению тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения.

Клиника. В стадии компенсации жалобы отсутствуют. Период компенсации может сохраняться несколько лет, но он обычно короче, чем при митральной недостаточности. При повышении давления в малом круге кровообращения (при “пассивной” венозной гипертензии) первым признаком обычно является одышка сначала при физической нагрузке или других ситуациях, вызывающих тахикардию, а затем и в покое. (Тахикардия приводит к укорочению диастолы и еще более неполному опорожнению левого предсердия). На фоне физической нагрузки могут развиться приступы удушья, связанные с выраженным застоем крови в легких и развитием интерстициального (сердечная астма) и альвеолярного отека легких. Сердечная астма может возникать и в покое, чаще в ночное время, при горизонтальном положении больного в постели из-за усиления притока крови к сердцу. Приступ удушья сопровождается сухим кашлем (при интерстициальном отеке) или кашлем с выделением пенистой розоватой серозной мокроты (при альвеолярном отеке). Больной садится в постели, что облегчает дыхание и может даже купировать приступ удушья (положение ортопное). Для предупреждения ночных приступов удушья больные с выраженным митральным стенозом обычно спят на высоких подушках в полусидячем положении.

Частой жалобой при митральном стенозе является кровохарканье в виде

прожилок крови в мокроте, связанное с разрывом мелких сосудов под действием высокой легочной гипертензии.

Сердцебиения и перебои в работе сердца связаны с рефлекторной активацией симпатоадреналовой системы на фоне сниженного сердечного выброса и частым развитием мерцания и трепетания предсердий. Реже наблюдаются ноющие или колющие боли в сердце.

Жалобы на повышенную утомляемость и общую слабость связаны с

фиксированным УО и ухудшением периферического кровообращения в

жизненно важных органах.

• В более поздних стадиях при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения у больных появляются тяжесть и боли в правом подреберье из-за увеличения печени, отеки нижних конечностей и туловища. В это время из-за правожелудочковой недостаточности и сформированого “второго барьера” в легочных артериолах в малый круг кровообращения поступает меньший объем крови, что сопровождается некоторым субъективным улучшением состояния больных (уменьшением одышки, приступов удушья).

Объективно: Если порок формируется в молодом или детском возрасте, то при осмотре отмечается отставание в росте и признаки “физического инфантилизма”. Причиной этого является фиксированный сердечный выброс и недостаточное кровоснабжение внутренних органов и скелетной мускулатуры. Больные имеют астеническое, хрупкое телосложение, и часто выглядят моложе своих лет. Рано появляется периферический цианоз (акроцианоз) губ, кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев рук и ног. Характерен яркий “митральный румянец” щек, что в сочетании с цианозом губ и кончика носа создает типичное для больного с митральным стенозом “facies mitralis”. Причиной появления акроцианоза при митральном стенозе является:

• недостаточность периферического кровообращения на фоне

сниженного сердечного выброса,

• недостаточное насыщение крови кислородом при застойных

явлениях в малом круге кровообращения,

• повышенная утилизация кислорода тканями и развитие гипоксемии в

условиях замедленного кровотока вследствие компенсаторного спазма

периферических сосудов на фоне сниженного УО.

При выраженном застое крови в малом круге кровообращения больные принимают сидячее или полусидячее положение в постели (ортопное), что способствует уменьшению притока крови к правым отделам сердца и в сосуды малого круга и, вследствие этого, уменьшает одышку.