Файл: ИЗБРАННЫЕ ЛЕКЦИИ ПО ВНУТРЕННИМ БОЛЕЗНЯМ.doc

Клиническая картина:

Жалобы в стадии полной компенсации порока долгие годы отсутствуют. Первые жалобы появляются при сужении просвета аорты на 50% и отражают признаки фиксированного сердечного выброса (нарушение перфузии головного мозга, скелетных мышц и других периферических органов и тканей) и относительной коронарной недостаточности – головокружения, обмороки, синкопальные состояния, быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке, приступы стенокардии напряжения или покоя, которые купируются нитроглицерином. Указанные жалобы появляются сначала во время физической нагрузки, а затем при перемене положения тела и в покое.

Появление одышки при физической нагрузке свидетельствует о наличии диастолической дисфункции левого желудочка, ведущей к небольшому повышению давления в левом предсердии и легочных венах. При развитии систолической дисфункции левого желудочка одышка становится выраженной и стойкой, развиваются приступы удушья (сердечная астма или отек легких) при физической нагрузке или в ночное время при горизонтальном положении тела и усилении притока крови к легким. В это же время часто развиваются различные нарушения ритма сердца и проводимости.

Жалобы на отеки ног, чувство тяжести в правом подреберье и другие признаки правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с “чистым” аортальным стенозом и обычно возникают у больных с комбинированными митрально – аортальными пороками сердца.

Осмотр больного выявляет бледность кожных покровов, связанную с низким сердечным выбросом и компенсаторным сужением мелких сосудов. При застойных явлениях в малом круге кровообращения появляется акроцианоз. Периферические отеки выявляются редко.

Пальпация сердца выявляет резко усиленный концентрированный (“приподнимающий”) верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Во II межреберье справа от грудины определяется систолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), обусловленное колебаниями крови при прохождении через суженное отверстие аортального клапана.

При перкуссии отмечается смещение кнаружи левой границы сердца за счет увеличения в размерах левого желудочка, Проекция сердечной тупости на переднюю стенку имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой “талией” сердца.

Аускультативно выявляются следующие признаки:

• Ослабление или исчезновение II тона на аорте за счет уменьшения подвижности сросшихся и уплотненных створок аортального клапана, а также вследствие снижения АД в аорте.

• Систолический шум изгнания над аортой во II межреберье справа грубого тембра (пилящий, скребущий) с иррадиацией по току крови на сосуды шеи и в межлопаточное пространство.

• Ослабление I тона на верхушке, обусловленное замедленным сокращением резко гипертрофированного левого желудочка и развитием функциональной недостаточности митрального клапана (“митрализации ” аортального порока), что на верхушке сердца может выслушиваться систолический шум.

• Может выслушиваться IV патологический тон сердца из-за увеличения силы сокращения гипертрофированного ригидного левого желудочка, а в стадии систолической дисфункции с дилатацией полости левого желудочка – III патологический тон с появлением протодиастолического ритма галопа.

Пульс при аортальном стенозе медленный и малый (pulsus parvus et tardus). Характерно снижение систолического и особенно пульсового АД, что связано с уменьшением сердечного выброса.

При развитии застойных явлений в малом круге кровообращения появляются влажные застойные хрипы в легких.

Объективные признаки правожелудочковой недостаточности развиваются редко.

Инструментальная диагностика

1. Электрокардиография выявляет признаки выраженной гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой. Электрическая ось сердца отклоняется влево, резко увеличивается амплитуда зубца R в левых грудных отведениях V_5,6 и амплитуда зубца S в правых грудных отведениях V_1,2, переходная зона по грудным отведениям смещается к V_1,2. О систолической перегрузке левого желудочка свидетельствует депрессия сегмента RS –T и формирование двухфазного или отрицательного зубца Т в отведениях V_5,6, I, аVL. Часто выявляется блокада левой ножки пучка Гиса или атрио-вентрикулярная блокада различной степени, различные нарушения ритма сердца.

2. Фонокардиография выявляет систолический шум изгнания ромбовидной формы с эпицентром во II межреберье справа у грудины, ослабление II тона на аорте.

3. Эхокардиография позволяет выявить уплотнение и снижение подвижности створок аортального клапана вследствие фиброза и кальциноза и

неполное раскрытие аортального клапана во время систолы левого желудочка, выраженную гипертрофию левого желудочка, постстенотическое расширение аорты, связанное с высоким давлением быстрой струи крови из суженного аортального отверстия на стенки аорты. При доплер-эхокардиографии определяется высокий градиент давления между левым желудочком и аортой.

4. Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает характерную аортальную конфигурацию сердца (типа “сидячей утки”), расширение восходящей части аорты, кальцификаты в проекции аортального клапана. При застое крови в малом круге кровообращения появляются признаки легочной гипертензии.

5. Катетеризация левых камер сердца определяет увеличение градиента давления между левым желудочком и аортой (до 50 – 60 мм рт.ст. при площади аортального отверстия менее 0,75 см² ).

6. Сфигмограмма с сонной артерии выявляет замедление систолического подъема и зазубренность на восходящей части и вершине (в виде петушиного гребня) из-за пульсового поступления крови через сужен ное аортальное отверстие.

Осложнения:

• Развитие острой и хронической левожелудочковой недостаточности, проявляющейся застойными явлениями в малом круге кровообращения (приступы сердечной астмы, отека легких).

• Нарушения ритма сердца и проводимости, в том числе желудочковые аритмии, приводящие к внезапной сердечной смерти.

• Приступы стенокардии и инфаркт миокарда, развивающиеся из-за относительной коронарной недостаточности

• Присоединение инфекционного эндокардита.

• Нарушения мозгового кровообращения, связанные со снижением периферической перфузии при сниженном сердечном выбросе.

• Развитие правожелудочковой недостаточности (застойная печень, асцит, анасарка) встречается редко, так как больные обычно не доживают до этого этапа нарушений гемодинамки.

После завершения периода длительной компенсации аортального стеноза и появления первых клинических симптомов средняя продолжительность жизни больных составляет 3 – 4 года и меньше (при митральном стенозе – более 10 лет).

По наблюдениям разных авторов не оперированные больные умирают в среднем через 3 года после возникновения обмороков и ангинозных болей, через 2 года после появления одышки и через 4 месяца после первого эпизода отека легких. Средний возраст умерших больных составляет 47 лет.

Лечение:

Рекомендуется исключение тяжелой физической нагрузки даже при бессимптомном течении порока. Проводится профилактика обострений ревматического процесса и присоединения инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение направлено на предупреждение и устранение нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности. Подбор адекватной лекарственной терапии затрудняют раннее развитие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка и снижение сердечного выброса из-за суженного аортального отверстия. При составлении схемы лечения больного учитывают гемодинамическую стадию порока.

В стадии компенсации, сопровождающейся диастолической дисфункции левого желудочка, проводится:

• Лечение стенокардии (нитраты и β-блокаторы в минимальных дозах).

• Лечение диастолической дисфункции левого желудочка (β-блокаторы в минимальных дозах под контролем АД и ЧСС).

• Лечение мерцательной аритмии (дигоксин в дозе 0,25 мг в сутки и β-блокаторы в минимальных дозах).

В стадии декомпенсации, проявляющейся систолической дисфункцией левого желудочка, назначают сердечные гликозиды и мочегонные в небольших дозах во избежание критического снижения АД, развития брадикардии и гликозидной интоксикации.

У больных аортальным стенозом со стойкой стенокардией, синкопальными состояниями и сердечной декомпенсацией медикаментозная терапия мало эффективна. Показано оперативное лечение порока. Чаще всего проводят протезирование аортального клапана с использованием дисковых искусственных клапанов с последующим пожизненным приемом антикоагулянтов.

При невозможности проведения радикальной операции (пожилой возраст, тяжелая декомпенсация и др.) проводят паллиативное оперативное вмешательство балонную – вальвулопластику.

Показаниями к операции протезирования аортального клапана являются:

1. Тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия меньше 0,75 см² и/или градиент давления больше 50 мм рт. ст.) с клиническими проявлениями заболевания (одышка, синкопальные состояния, стенокардия и др.), в том числе и при отсутствии систолической дисфункции левого желудочка.

2. Тяжелый аортальный стеноз (площадь аортального отверстия меньше 0,75 см² и/или градиент давления больше 50 мм рт. ст.) при наличии систолической дисфункции левого желудочка им фракции выброса меньше 50%, в том числе и при бессимптомном течении заболевания.

Если оперативное лечение проведено до развития сердечной декомпенсации, то 5-летняя выживаемость больных достигает 85% (при операции на фоне декомпенсации – не более 40%).