Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Бауыр циррозының патогенезінде орталық буынды бауыр клеткаларының некрозы алады. Паренхиманың ыдырауы (жойылуы) дәнекер тінінің қаулап өсуін және орталық веналар мен портальдық трактілер арасында фиброздық перделердің (септалардың) түзілуін тудырады. Мұның өзі бауыр бөліктерінің фрагментациялануына (бөлшектенуіне) және қан ағысына постсинусоидалық кедергі пайда болуына әкеледі.

Бауыр паренхимасының некрозына байланысты пайда болған гуморальдық факторлардың әсерінен сау қалған бауыр клеткалары мен бауыр бөліктері фрагменттерінің регенерациясы басталады. Регенерация түйіндері түзіледі (псевдобөліктер), олар өздерін қоршап тұрған тіндерді, ең алдымен дәнекер тінімен аз қорғанып тұрған бауыр веналарын қысып тастап, қан ағынына кедергі тудырады және портальдық қысымды көтереді.

Бұл өзгерістерден басқа бауыр клеткалары некроздарының нәтижесінде портальдық трактар мен бауыр бөлігінде лимфо – плазмоцитарлық және нейтрофильдік инфильтраттар түзілген қабыну реакциясы бой көрсетіп, постсинусоидалық бөгет пайда болуын тудырады.

Фиброзды тіннің өрбіп - өсуінің және регенерация түйіндері мен қабыну инфильтраттарының пайда болуының нәтижесінде бауырдың тамыр арнасының құрылысы өзгереді: бауыр веналары мен портальдық венаның соңғы тарамдарының басылып қалуы, постеннусоидальдық бөгеттің түзілуі, қақпа венасы мен бауыр венасының арасында, псевдобөлік паренхимасын айналып өтетін қақпа венасы мен бауыр артериясының арасында анастомоз – шунттар түзіледі. Тамыр құрылысының бұзылуы бір жағынан бауыр клеткаларының ишемиясын күшейтеді, екінші жағынан некроздың қайталауын және қақпа венасындағы қысымның көтеріле түсуін тудырады.

Бауыр циррозындағы айналма (жанама) қан айналысы эндотоксемия, бактериемия, гуморальдық иммунитет жүйесінің активтенуі мен гипергаммаглобулинемияны, бауырдың ішекте өндірілетін азотты қосылыстарды залалсыздандыру қызметінің анағұрлым төмендеуін, дәрілік қосылыстар метаболизмінің төмендеуін және қызмет етуші бауыр клеткалары массасының азаюын тудырады.

Сонымен, бауыр циррозында болатын патологиялық процестің ақырғы сатысы портальдық гипертензия мен бауыр жетіспеушігінің бой көрсетуімен аяқталады.

Патоморфологиясы. Толық емес септальдық циррозда (паренхима құрылысының түйінді өзгерісінің алғашқы сатысында) бауыр паренхимасын кескілеп бөлшектейтін фиброзды перделер пайда болады

---

, олардың кейбірі тұйық аяқталады, органның деформациясы көзге түсерліктей емес. Ұсақ түйінді (микронодулярлы) бауыр циррозына диаметрі 3 мм-ге дейін жететін, қалыңдығы 0,1-0,2 см фиброзды септалармен бөлінген біркелкі түйіндер түзілуі тән. Ірі түйінді (макронодулярлы) бауыр циррозында диаметрі 3 мм үлкен, дәнекер тінінің біркелкі емес алаңдарымен бөлінген түйіндер болады. Ірі – ұсақ түйінді (макро- микронодулярлы) бауыр циррозында мөлшері әр түрлі түйіндер түзіледі.

Микроскопиялық тұрғыдан бауыр циррозының монолобулярлық, мультилобулярлық және мономультилобулярлық түрлерін ажыратады. Монолобулярлық бауыр циррозында жалған бөліктер бауыр бөлігінің бір фрагментінен құрылады, әдетте оның құрамында орталық вена мен портальдық трактілер болмайды. Мультилобулярлық бауыр циррозында жалған бөлікшелер бауырдың көптеген бөліктерінің фрагменттерінен құрылады, сондықтан олардың ішінде портальдық трактілер мен орталықтан шет орналасқан орталық веналар болады. Мономультилобулярлық циррозда монолобулярлық және мультилобулярлық бөліктердің саны шамамен бірдей болады.

Жиі цирроздың макроскопиялық түріне оның белгілі бір микроскопиялық түрі сәйкес келеді. Мысалы, ұсақ түйінді цирроз монолобулярлық цирроз, ірі түйінді цирроз – мультилобулярлы цирроз, ұсақ – ірі түйінді цирроз – мономультилобулярлы цирроз болып келеді.

Бауыр паренхимасындағы некроздық өзгерістер мен қабыну инфильтрациясының айқындығына қарап, активті және активті емес бауыр циррозын ажыратады. Активті циррозда ауқымды некроз өзгерістеріне қоса көзге түсерліктей қабыну инфильтрациясы байқалады. Активті емес циррозда некрозды өзгерістер ең аз дәрежеде, қабыну инфильтрациясы шамалы күйде болады.

Морфологиялық белгілерге қарап, процестің компенсация дәрежесін бағалауға болады. Ауыр декомпенсацияда гепатоциттердің ауыр зақымдануы, холестаз, бауыр тамырлары құрылысының ауыр өзгерістері байқалады.

Бауыр циррозының даму барысының сипаты (үдемелі, тұрақты және регресті) туралы толық мәліметті биопсия материалын қайталап алып, морфологиялық тексеру береді.

Аурудың әр этиологиялық түріне жиі оның белгілі бір морфологиялық түрі сәйкес келеді. Ұсақ түйінді түрі алкогольдік циррозға, гемохроматоздағы циррозға, өт түтіктерінің обструкциясындағы, бауырдан басталатын веналар обструкциясындағы (Бадд – Киари синдромындағы) циррозға, дәрі және жүрек әлсіздігі әсерінен дамитын циррозға, үнділік балалар циррозына тән, цирроздың ірі түйінді түрлері вирустық циррозда, Коновалов – Вильсон ауруында,

---

₁-антитрипсин жетіспеушілігінде дамитын циррозда және «криптогендік» (аутоиммундық) циррозда байқалады. Жиі цирроздың аралас түрі, микронодулярлы цирроздың аралас циррозға немесе макронодулярлы циррозға көшпе түрлері кездеседі.

Бауыр циррозында бауырда болатын өзгерістермен қатар бауырдан тыс морфологиялық өзгерістер анықталады: өңеш, асқазан веналарының және геморройдальдық веналардың варикозды кеңуі, асцит, спленомегалия т.б.

Классификациясы. Қазіргі кезде бауыр ауруларын зерттеу бірлестігі (Акапулько, 1974) және ДДҰ (1978) ұсынған классификацияны қолданады. Бұл классификацияның негізін морфологиялық және этиологиялық принциптер құрайды.

1. Морфологиялық мәліметтерге қарап ажыратады:

Ұсақ түйінді (микронодулярлы) цирроз

Ірі түйінді (макронодулярлы) цирроз

Аралас (макромикронодулярлы) цирроз

Толық емес септальды цирроз (аралас макро- және микронодулярлы)

2. Этиологиялық факторларға қарай:

Вирустық цирроздар (В, С, Д гепатиттерінің вирусы)

Алкогольдік цирроз

Билиарлық цирроз (бауыр іші және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары)

Токсикалық және дәрілік цирроз

Туа болған зат алмасу бұзылыстарында болатын цирроз (галактоземия, гликоген жиналу ауруы, тирозиноз, ₁-антитрипсин жетіспеушілігі, Вильсон ауруы, гемохроматоз т.б.)

---

Бауыр циррозының ауырлық дәрежелерін анықтау

Цифрлық эквивалент (баллдар)	Қандағы билирубин мг/дл	Қан сарысуындағы альбумин г/дл	Протромбин уақыты, сек. (протромбин индексі, %)	Бауыр энцефалопатиясы, сатысы	Асцит
1	< 2	> 3,5	1-4 (80-60)	Жоқ	Жоқ
2	2-3	2,8-3,5	4-6 (60-40)	І-ІІ	Жұмсақ (айқын емес), ауық – ауық
3	> 3	< 2,8	> 6 (< 40)	III-IV	Ауыр (кернеген), рефрактерлі

Ескерту: көрсеткіштердің цифрлық эквиваленттерін қосады, олардың жиынтығы науқас адамды Чайлд-Пью кластарының біреуіне жатқызуға мүмкіндік береді.

А классы – баллдар қосындысы 5 пен 6 арасында;

В классы – баллдар қосындысы 7-ден 9 дейін;

С классы – баллдар қосындысы 9 жоғары.

А классы компенсациялы бауыр циррозын, В және С кластары декомпенсациялы бауыр циррозын көрсетеді.

Асқынулары. Бауыр циррозының асқынуларына жататындар:

1) асқазан – ішек жолының жоғарғы бөлігінен қан кету;

2) бауыр прекомасы және комасы;

3) екінші ретті инфекция (пневмония);

4) гепато – лиенальдық синдром;

5) цирроз – ракқа көшу;

6) қақпа венасының тромбозы;

7) өт жолдарында конкременттер түзілу (бірінші ретті билиарлық циррозында).

Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлері.

Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлеріне вирустық және алкогольдік цирроздар жатады. Олардың үлесіне барлық бауыр циррозының 75-85% тиеді.

Вирустық бауыр циррозы. Аурудың себебі В және С гепатитінің вирусы. Науқас адам анамнезінде бұрын вирустық гепатитпен ауырғаны жөнінде мәлімет болады. Аурудың клиникасында бауыр жетіспеушілігінің белгілері басым болады. Цирроздың бұл түрінің маркерлері HBsAg В гепатитінің беткей антигені және өзекті антиген HBc Ag қарсы антиденелер.

Лапороскопия мен бауыр биопсиясы бауыр циррозын анықтап қана қоймайды, оның морфологиялық типін, процестің активтілік белгілерін анықтауға мүмкіндік береді.

---

Алкогольдік бауыр циррозы. Алкогольдік бауыр циррозының этиологиялық критерийлеріне анамнезде маскүнемдік туралы мәліметтің және бұрын болған жедел алкогольдік гепатит белгілері туралы мәліметтердің болуы жатады. Алкоголизмнің неврологиялық және соматикалық белгілерінің елеулі маңызы болады: полиневрит, миопатия, Дюпюитрен контрактурасы. Витамин жетіспеушілігі белгілерінің (глоссит, хейлоз, гемералопия), эндокриндік бұзылыстар белгілерінің (гинекомастия, аталық бездердің семуі, етеккір циклінің бұзылуы) болуы да маскүнемдікке тән. Бауыр циррозының клиникалық көрінісінде портальдық гипертензия белгілері басым болады.

Лапороскопия мен биопсия аурудың диагнозын дәлдеуге көмектеседі. Ең мәліметті гистологиялық белгі – алкогольдік гепатит пен Маллори гиалинінің түзілуі және нейтрофильдердің ошақты инфильтрациясы.

Бауыр циррозының сирек түрлері.

Бауыр циррозының сирек түрлеріне билиарлық, вена – окклюзиялық (Бадд – Киари синдромы, флебопортальдық цирроздар) және зат алмасу цирроздары (гемохроматоз және Вильсон – Коновалов ауруы) жатады.

Бірінші ретті билиарлық бауыр циррозы. Бірінші ретті билиарлық бауыр циррозының негізін, көбіне себебі белгісіз, бауыр ішілік холестаз құрайды. Аурудың клиникалық көрінісінде холестаз синдромы басым болады. Сондықтан науқас адамның басты шағымдары сарғаю мен терінің қышуы болады. Кейін меланодерма, ксантомалар, ксантелазмалар қосылады, тері құрғақ және дөрекі күйге көшеді. Бауыр жетіспеушілігі синдромы кеш көрініс береді. Бірінші ретті билиарлық циррозда остеопороз байқалады, кейде ол сүйектің спонтанды сынуына дейін жетеді. Ауруда болатын геморрагиялық диатез бен стеатоз ахолия нәтижесінде туындайтын майға еритін витаминдердің сіңу жетіспеушілігі және кальций жетіспеушілігімен байланысты болады. Бірінші ретті билиарлық циррозға қанда Jg M мен митохондрий фракциясына қарсы түзілген антидене-лердің көбеюі тән.

Екінші ретті билиарлық циррозда холестаз, бауыр циррозы белгілерімен қатар негізгі аурудың белгілері анықталады. Екінші ретті билиарлық цирроздың диагнозын дәлдеу үшін он екі елі ішектің эндоскопиясын (үлкен дуоденальдық емізіктің күйін анықтайды), УДЗ (жалпы өт түтігінің калибрі мен ұйқы безі басының күйін анықтайды) және билиарлық радионуклидтік сцинтиграфия (жалпы өт түтігінің толуының жылдамдығы мен сипатын анықтайды) жасайды.

---