Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

анемия мен ретикулоцитоз, айқын лейкоцитоз және лейкоцит формуласының солға қарай ығысқаны, ЭТЖ өскені анықталады.

Микросфероцитарлық анемия ауырлығының үш дәрежесін айырады:

Жеңіл түрінде науқас адам қанағаттанарлық күйде болады, анемия болмайды, тері мен кілегей қабықтардың болмашы сарғайғаны, онша ауыр емес спленомегалия анықталады. Гемолиз лабораториялық тәсілдермен анықталады.

Аурудың орташа дәрежесі жеңіл немесе орташа дәрежелі анемиямен, сарғыштық эпизодтарымен, айқын спленомегалиямен сипатталады.

Аурудың ауыр түрінде айқын анемия, спленомегалия, жиі гемолитикалық криздер, айқын сарғыштық болады.

Қосымша тексерулер:

Шеткі қанда: нормохромды анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз. Тромбоциттер мен лейкоциттер саны қалыпты күйде. Айқын лейкоцитоз, лейкоцит формуласында солға қарай ығысу, ЭТЖ өсуі гемолитикалық криз кезінде анықталады.

Несептің жалпы анализінде уробилинурия анықталады.

Қанның биохимиялық анализінде: тура емес билирубин есебінде билирубинемия, гемолитикалық криз кезінде аланиндік аминотрансферазаның активтілігінің артқаны, темір мөлшерінің көбейгені байқалады.

Эритроциттердің осмотикалық төзімділігі: эритроциттердің ең жоғарғы да және ең төменгі де төзімділігі төмендеген (қалыпты күйде төменгі төзімділік натрий хлоридының 0,48-0,46% құрайды, ал жоғарғы төзімділік 0,32-0,30% құрайды).

Миелограммада: қызыл түйіршік өркенінің гиперплазия белгілері – эритрокариоциттердің көбеюі.

Эритроцит тіршілігінің ұзақтығы – анағұрлым қысқарған.

Нәжіс анализі – стеркобилин көбейген.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Микросфероцитарлық анемияның диагностикалық критерийлері:

1. Клиникалық триада: - гемолиздік сарғыштық (қышу болмайды);

- спленомегалия;

- анемия.

2. Гемолитикалық триада:

- шеткі қанда ретикулоцитоз;

- эритроциттердің микросфероцитозы;

- эритроциттердің осматикалық резистенттігінің төмендеуі.

3. Миелограммада: қызыл түйіршіктер өркенінің гиперплазиясы.

4. Сарысуда темірдің көбеюі.

5. Генетикалық стигмалар.

6. Эритроциттер өмірінің қысқаруы.

7. Спленэктомияның тиімді болатындығы.

Ауруды басқа гемолитикалық анемиялар мен сарғыштықтың әр түрінен айыра білу керек.

Басқа гемолитикалық анемиялардан айырмашылығы микросфероцитарлық анемияда тұқым қуалаумен байланыс болады, жалпақ сүйектерде ауруға тән өзгерістер және микросфероцитоз феномені болады.

---

Микросфероцитарлық анемияны сарғыштықтың басқа түрлерінен айыратын белгілер – айқын микросфероцитоз, қанда ретикулоцитоз, эритроциттердің осмотикалық резистенттілігінің төмендеуі және портальдық гипертензия жоқ спленомегалия.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1. аурудың атын

2. қайталау немесе ремиссия фазасын

3. ішкі органдардың күйлерін

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Микросфероцитарлық гемолитикалық анемия; қайталау сатысы. Спленомегалия.

Синдактилия.

Емі. Жалғыз тиімді ем – спленэктомия. Оны ауыр анемияда және жиі болатын гемолитикалық кризде жасайды.

Анемияның циркуляторлық бұзылыстар болатын ауыр түрінде орнын толтыру мақсатында эритроциттер массасын құяды.

Санаторлы-курорттық ем болмайды.

Уақытша еңбекке жарамсыздық сараптамасы: науқас адам ретикулоциттер мен гемоглобин қалыпты мөлшерге оралғанға дейін еңбекке жарамсыз болып табылады.

МӘСК жолдама береді: 1) жиі криз болатын ауыр гемолитикалық анемияда; 2) спленэктомия операциясынан кейін; 3) емге көнбейтін тұрақты панцитопенияда.

Прогноз. Тұқым қуалайтын микросфероцитарлық анемияда болжам жайлы болып келеді.

Профилактика. Жағымсыз анамнезі бар отбастарына медициналық – генетикалық кеңес ұйымдастыру керек.

---

Жүре пайда болатын гемолитикалық анемиялар Аутоиммунды гемолитикалық анемия

Аутоиммунды гемолитикалық анемия (АИГА) – эритроциттердің өзгермеген антигендеріне қарсы антиденелер өндірілуі нәтижесінде күшейген гемолиз тудыратын анемия. АИГА халық арасында 1:500 000 жиілікте кездеседі.

Классификациясы.

І Этиологиялық варианттары:

1. Идиопатиялық АИГА;

2. Симптоматикалық АИГА: басқа аурулар фонында дамитын анемиялар: жедел және созылмалы гемобластоздар; дәнекер тінінің жүйелі аурулары (ЖҚЖ, РА); қатерлі ісіктер; гепатит, бейспецификалық жаралы колит, инфекциялар, дәрілер.

ІІ Серологиялық варианттар

1. Толық емес жылу антигендері түзілуімен туындайтын АИГА.

2. Жылу гемолизиндері түзілуінен туындайтын АИГА.

3. Толық салқын агглютининдер түзілуінен туындайтын АИГА.

4. Екі фазалы гемолизиндер түзілуінен туындайтын АИГА.

ІІІ Гемолиз типтері

1. Клеткаішілік (серологиялық варианттар 1 мен 3).

2. Тамырішілік (серологиялық вариант 2).

3. Тамырішілік (басым) және клеткаішілік (серологиялық вариант 4).

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себептері белгісіз. Жағдай жасаушы факторлар болады (симптоматикалық АИГА).

Аурудың басталу механизмі – организмнің өз эритроциттеріне қарсы антиденелер түзілу. Антиденелердің екі типін ажыратады – жылулық АД (дене қызуы 37⁰С төмен болмаған жағдайда эритроциттермен реакцияға түсетін АД) және салқындық АД (дене қызуы 37⁰С төмен жағдайда эритроциттермен реакцияға түсетін АД).

Түзілген «эритроцит – АД» комплексін талақтың макрофагтары жұтады (тамырдан тыс гемолиз). Гемолиздің басқа түрі (тамырішілк гемолиз) салқындық болмашы әсер еткенде болатын эритроциттер агглютинациясының нәтижесі ретінде туындайды. Гемолиз нәтижесінде анемия, сарғыштық, қанның ұю жүйесінің активтенуі бой көрсетеді. Аутоиммундық антиденелер тромбоциттерге қарсы да түзіліп, тромбоцитопения себебі болуы мүмкін.

Клиникасы. Ең жиі кездесетіні толық емес жылулық агглютининді анемия (клеткаішілік гемолиздік анемия). Анемия симптомдары (өте күшті әлсіздік, ұйқышылдық, талып қалу, ентігу, жүрек соғуы) мен гемолиз симптомдары (гепатоспленомегалия) кездеседі. Науқас адамдарда анемиялық кома мен жедел сол қарыншалық жүрек әлсіздігі болуы мүмкін.

---

Қарағанда: тері мен кілегей қабықтардың қуқыл тартқаны көрінеді. Талақ пен бауыр ұлғайған. Анемия нормохромды, жиі микроцитарлық болып келеді, ретикулоцитоз, сүйек миында қызыл түйіршіктер өркенінің гиперплазиясы, тура емес билирубин өсуі есебінде гипербилирубинемия, Кумбстың тура оң мәнді сынамасы анықталады. Эритроциттердің осматикалық төзімділігі көбіне төмендеген.

Жылу гемолизинді АИГА мен екі фазалы гемолизинді АИГА тамырішілік гемолиз болады. Анемияның ерекшелігі – қара түсті несеп бөлінуі, жиі ұсақ шажырқай тамырларының тромбозы (іштің ауыруы) болатыны. Дене қызуы көтерілуі мүмкін.

Салқындық агглютининді АИГА салқын әсерінен дамиды. Салқындық Рейно синдромын (саусақтар ұшының көгеруі және ауыруы, мұрын ұшы мен сырғалықтың көгеруі. Цианоз кейін ағарумен ауысады). Гангрена дамуы мүмкін. Бауыр мен талақ үлкеюі мүмкін.

Қосымша тексерулер.

Қанның жалпы анализі: нормохромды анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, ЭТЖ өсуі, тромбоцитопения, қан жұғындысында «монеталық бағандар» (эритроциттерден түзілген).

Қанның биохимиялық анализі: тура емес билирубин есебіндегі гипербилирубинемия, ЛДГ активтігінің өсуі, гемоглобинемия.

Нәжіс анализі: плейохромия (стеркобилиннің көбеюі).

Несеп анализі: уробилинурия, протейнурия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Кумбс сынамасы эритроциттер үстінде АД барын анықтау үшін қойылады (оң мәнді Кумбс сынамасы). Кумбс сынамасы: үй қоянын адамның - глобулинімен сенсибилизациялау арқылы алынған үй қоянының антиглобулиндік сарысуын зерттемекші эритроциттерге қосады. Сарысу қалыпты тазартылған эритроциттердің агглютинациясын тудырмайды, бірақ өзінің үстінде толық емес антиденелер бар эритроциттерге антиглобулинді сарысуды қосқанда, белок молекулалары іріленіп, эритроциттер агглютинацияға түседі.

Сезімталдығы артығырақ сынама – агрегатогемагглютинация реакциясы.

Сүйек миында: қызыл қан түйіршіктері өркенінің гиперплазиясы.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

АИГА диагнозы анемия және гемолиз симптомдарына қарап қойылады. Клеткаішілік гемолиз Кумбс сынамасы көмегімен анықталады. Қара түсті несеп бөлінгенде тамыр ішті гемолиз бар АИГА туралы пікір тууы қажет.

Клеткаішілік гемолизді АИГА-ны ретикулоцитоз болатын басқа анемиялардан ажырата білу керек. Басқа анемиялардан ерекшелігі АИГА диагнозын қоюда оң мәнді Кумбс сынамасы көмектеседі.

---

Тамырішілік гемолиз болатын АИГА пароксизмальды түнгі гемоглобинуриядан ажырата білу керек. Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияда АИГА-дан айырмашылығы оң мәнді сахароза сынамасы мен Хем сынамасы болатыны.

Емі. Бірінші қатардағы дәрілерге глюкокортикостероидтар жатады. Преднизолон 1 мг/кг/тәул. дозасында беріледі. Дозаны 2 мг/кг дейін көбейтуге болады. Науқас адамдар преднизолонның сүйемел дозасын тұрақты қабылдауды немесе ем курсын қайталап отыруды қажет қылады. Екінші қатардың шаралары глюкокортикостероидтардан нәтиже болмаған жағдайда іске асырылады. Емнің бұл сатысындағы басты ем тәсілі – спленэктомия.

Спленэктомия тиімсіз болған жағдайда емнің үшінші сатысына – иммунодепрессанттар қолдануға көшеді. Ең тиімді препарат – циклоспорин А (сандиммун). Бұрын азатиоприн және 6-меркаптопурин қолданылып келді.

Прогнозы. Тиісті ем жүргізілген жағдайда АИГА болжамы жағымды болып келеді.

Профилактикасы. АИГА тиімді профилактика шаралары жоқ.

---