Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 27.04.2024
Просмотров: 385
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
СОДЕРЖАНИЕ
Т Ы Н Ы С М Ү Ш Е Л Е Р І Н І Ң А У Р У Л А Р Ы
ӨКПЕНІҢ ИНФЕКЦИЯЛЫҚ ДЕСТРУКЦИЯЛАРЫ
Жүрек-тамыр жүйесінің аурулары Артериялық гипертензиялар
Гипертония ауруы (эссенциальдық аг)
Аг сатылары, ддұ классификациясы, 1993
Антигипертензивтік емнің тәсілдері
Алғашқы антигипертензивтік емді таңдау
Симптоматикалық (екінші ретті) артериялық гипертензиялар
Миокард инфарктісінің атипиялық түрлері.
Жедел ревматизм қызбасы және жүректің ревматизм ауруы
Жүре пайда болатын жүрек ақаулары
Асқазан аурулары Созылмалы гастрит
Гастриттің екі түрінің екшеу критерийлері
В гастритінің екі сатысының басты критерийлері
Бауыр және өт жолдарының аурулары Созылмалы гепатит
Бауыр циррозының ауырлық дәрежелерін анықтау
Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлері.
Бауыр циррозының сирек түрлері.
Бауыр циррозымен ауыратын науқасты емдеу әдісі.
Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары
Буын аурулары Ревматоидтық артрит
Витамин в12-жетіспеушілік анемия
Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)
Жүре пайда болатын гемолитикалық анемиялар Аутоиммунды гемолитикалық анемия
Гипопластикалық (апластикалық) анемиялар
Классификациясы. А) Лимфобласттық лейкоздар:
9/л), промиелоциттерге дейін ығысу, кейде базофильді-эозинофильді ассоциация (эозинофильдер мен базофильдердің қатар көбеюі) болады. Тромбоцитоз болуы мүмкін. Төс сүйегі пунктатында миелокариоциттердің, мегакариоциттердің санының өскені анықталады. Миелограммада гранулоциттер қатарының клеткалары көбейген және солға қарай ығысу байқалады. Гранулоциттермен салыстырғанда эритроидтық және лимфоидтық қатардың клеткалары азайған.
Аурудың басынан 2-10 жыл және одан да ұзақ уақыт өткенде аурудың өріс алған (үдемелі) сатысы басталады. Ол 2-5 жылға созылады. Өріс алған сатыда аурудың белгілері айқындала түседі, әлсіздік, сүйектердің ауыруы, тершеңдік, дене қызуының көтерілуі бой көрсетеді. Қансырағыштық белгілері пайда болады. Инфекциялық аурулармен асқыну жиілей бастайды.
Ауқымды спленомегалия анықталады, гепатомегалия және тері лейкемидтері болуы мүмкін. Лимфоаденопатия сирек кездеседі. Талақтың инфарктісі және периспленит болуы мүмкін.
Шеткі қанда – гиперлейкоцитоз (100х109/л дейін), солға промиелоциттерге дейін ығысу анықталады, бірен-саран бласттар (5% көп емес), эозинофильді-базофильді ассоциация болуы мүмкін. Орташа дәрежелі анемия, тромбоцитоз, сирегірек – тромбоцитопения байқалады. Созылмалы миелолейкоздың өріс алу сатысында анықталатын аурудың телімді (спецификалық) белгісіне жетілген гранулоциттерде сілтілі фосфатазаның болуы.
Сүйек миы пунктатында миелокариоциттер саны көбейген, пісіп-жетілмеген гранулоциттер (промиелоцит, миелоцит, метамиелоцит) көбейген, эозинофильдер мен базофильдердің де пайыздық мөлшері көбейген, мегакариоциттер саны да көбейген. Кариологиялық тексергенде миелопоэз клеткаларында Ph – хромосомасы табылады.
Мықын сүйегінің трепанатында гранулопоэз элементтерінің айқын гиперплазиясы болады (пісіп-жетілмеген клеткалар мен мегакариоциттер көбейген). Фиброз бар аймақтарда болады.
Аурудың терминальдық сатысында (бласттық криз) аурудың симптоматикасы жедел лейкоз белгілерін еске түсіреді. Қызба, сүйектердің ауыруы, қансырағыштықтың күшеюі, сол жақ қабырға астының ауыруы (талақтың инфарктісі) байқалады. Ауқымды гепато- және спленомегалия болады. Қанда – лейкоцитоз, солға бласттарға дейін ығысу (бласттардың морфологиясы өзгеріп, жаңа клондардың пайда болғанын көрсетеді) болады, базофильдер саны көбейген, анемия, тромбоцитопения.
Миелограммада: сүйек миының клеткалары көбейген, оның ішінде жасарған гранулоцитралық өркін басым болып келеді, эритроидтық және лимфоидтық өркіндер клеткаларының саны азайған. Бласттық криз сатысында: гранулоциттер өркіні өте жасарып кеткен – бласттар саны көбейген (30% жоғары).
Цитохимиялық тексеру. Сілтілі фосфатазаның активтілігі нейтрофильдерде қалыпты күйде немесе шамалы өскен.
Трепанобиопсия – қан түзілу клеткалары (гранулоциттік өркін) май тінін ығыстырып шығарады.
Гранулоциттерде Ph – хромосомасы болады.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.
Аурудың диагнозын гепатоспленомегалияға және қанның өзгерістеріне сүйене отырып қояды. Қанда болатын өзгерістер: нейтрофильдік лейкоцитоз бен солға қарай ығысу, базофильді-эозинофильді ассоциация, эритроциттер мен тромбоциттер санының өзгеруі.
Созылмалы миелолейкозды алғышқы сатысында миелоид қатарының лейкомоидтық реакциясынан және идиопатиялық миелофиброздан ажырата білу керек.
Лейкомоидтық реакцияда қанда болатын өзгерістер белгілі бір себептермен байланысты болатынын ескеру керек. Лейкомоидтық реакцияда эозинофильдер мен базофильдер саны көбеймейді, сүйек миында өзгерістер болмайды. Диагностикалық қиындық туған жағдайда шешуші рольді Ph – хромосомасын табу атқарады.
Идиопатиялық миелофиброзда СМЛ-дағы сияқты лейкоцит формуласында солға қарай ығысу болады. Созылмалы миелолейкоздан айырмашылығы идиопатиялық миелофиброзда сүйек миында клеткалық элементтер аз болады, сүйек миының трепанатында айқын фиброз болады, нейтрофильдерде сілтілі фосфатаза көбейген және гранулоциттерде Ph – хромосомасы болмайды. Идиопатиялық миелофиброз қатерсіз дамиды, клиникасында болатын басым симптом спленомегалия болып табылады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда аурудың түрін, сатысын, басты симптомдар мен асқынуларды ескеру керек.
Диагнозды тұжырымдау мысалдары:
1. Созылмалы миелолейкоз (Ph+), ІІ сатысы. Анемия.
2. Созылмалы миелолейкоз (Ph+), ІІІ сатысы, бласттық криз.
Емі. Созылмалы миелолейкоздың емі аурудың сатысына тәуелді болады.
Ауру адамның жалпы жағдайы қанағаттанарлық күйде, болмашы клиникалық-гематологиялық белгілер бар болса, жалпы әлдендіру емі қолданылады, ауру адам құнарлы қоректенуі керек, еңбек пен демалыстың тиімді режимін сақтауы керек, диспансерлік бақылауда тұруы керек.
Аурудың І сатысында, 40-50х109/л аспайтын тұрақты лейкоцитоздың фонында гидромочевина (10-20 мг/кг дозасында) немесе бусульфанды (4 мг/тәул.) қандағы лейкоцит саны 20х109/л жеткенше ішке қабылдайды. Кейін дозаны өзгертуге болады.
СМЛ ІІ сатысында қолданылатын дәрілер:
1. Гидромочевина (гидра, литамир), ішке 40-50 мг/кг/тәулігіне дозасында, лейкоциттер саны азайғанға дейін қабылдайды; сүйемел доза 10-15 мг/кг/тәул. құрайды. Гидромочевина СМЛ емдеуде таңдамалы дәрі деп есептеледі.
2. - Интерферон (интрон, реаферон), 5-9 млн ӘБ аптасына 3 рет бұлшық етке егеді. Гематологиялық ремиссия науқас адамдардың 70-80% болады, патогенетикалық ремиссия - 60% болады. Сүйемел доза – 3 млн ӘБ аптасына 1-2 рет тері астына егіледі, 6 айға дейін.
Ауқымды спленомегалияда талақты сәулемен емдеу қолданылады.
Аурудың ІІІ сатысында, бласттық криз кезінде терапевтік ем шаралары жедел лейкозда қолданылатын шаралармен бірдей.
Мутантты тирозинкиназаның блокаторы гливек 400 мг/м2 дозасында 28 күн бойы ішке қабылданады. СМЛ-ң бласттық кризі кезінде 600 мг/м2/тәул. дозасында қолданылады. Ісік клонын эрадикация (жою) жасамай, аурудың толық ремиссиясына қол жеткізуге болады.
Толық сауығып шығу мүмкіндігін беретін жалғыз ем – ол сүйек миын трансплантация (ауыстырып салу) жасау. Трансплантантты генетикалық ұқсас егіздің екіншісенен немесе HLA – бірдей жақын тумасынан алып салады.
Созылмалы миелолейкоздың комплексті емінде гемотрансфузия, қабынуға қарсы ем, қан кетуді тоқтату емі, дезинтоксикациялық емдер (гемосорбция, плазмосорбция, тездетілген диурез және т.б.) қолданылады, лейкоциттердің жаппай талқандалуында – аллопуринол беріледі.
Еңбек сараптамасы. Созылмалы миелолейкозбен ауыратындар, негізінен өмір бақи 2-ші топ мүгедегі болып анықталады.
Диспансерлеу. Созылмалы миелолейкозбен ауыратындарды дәрігер 14-30 күн сайын қарап, қанды тексеріп отыруы керек, айына бір рет гематолог кеңесі беріледі.
Санаторийлық-курорттық ем қолдануға болмайды.
Прогнозы жайлы емес. Ауру адам орташа есеппен 5-7 жыл өмір сүреді.
Геморрагиялық диатез – қансырағыштықтың күшею күйі. Ол көптеген тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын ауруларда кездеседі. Геморрагиялық диатездің басты себептері:
1) қан ұю жүйесінің бұзылыстары;
2) тромбоциттердің саны мен сапасының (функциясының) өзгеруі;
3) қан тамырлары қабырғалары өткізгіштігінің артуы;
4) көрсетілген себептердің бірлесіп кездесуі.
Организмде бір жағынан қанды сұйық күйінде ұстап тұратын, екінші жағынан қан тамыры зақымданғанда және қан аққанда тез қан ұйығын түзетін гемостаз жүйесі қызмет етеді. Гемостаз жүйесі реакциясының екі типін ажыратады: қан тамыры – тромбоциттік (бірінші ретті) гемостаз және коагуляциялық (плазмалық) гемостаз.
Қан тамыры – тромбоциттік гемостаз – капилляр типті тамырлар немесе қан тамырының эндотелий қабаты болмашы зақымданғанда маңызды рөль атқарады. Коагуляциялық гемостаз организм тіндері ауқымды зақымданғанда – диаметрі үлкен қан тамырлары жарақаттанғанда маңызды рөль атқарады.
Қан тамыры – тромбоциттік гемостаз қан тамырларынан және тромбоциттерден тұрады. Гемостаздағы қан тамыры қабырғасының атқаратын рөлі эндотелийдің тромбоцит агрегациясының күшті ингибиторы простациклин өндірумен және негізгі физиологиялық антикоагулянт-антитромбин-ІІІ өндірумен, фибринолиз активаторлары мен тромбоцит агрегациясына қажет факторларды өндірумен байланысты. Сонымен қатар қан тамырының субэндотелий қабатында тромбоциттер адгезиясын және қан ұюының ішкі механизмін сергітетін коллаген орналасқан.
Тромбоциттердің бірінші ретті гемостазға қатысы олардың адгезиялық, агрегациялық қасиеттерімен және олардың бөліп шығару реакциясымен байланысты. Қан тамыры зақымданғанда тромбоциттер зақымданған жердің субэндотелий бетіне (коллагенге) жабысады (адгезия). Адгезиямен қатар тромбоциттер агрегациясы да (тромбоциттердің бір-біріне жабысып желімделуі) бой көрсетеді. Тромбоциттер агрегациясын АДФ, тромбин және басқа факторлар сергітеді. Тромбоциттер агрегациясы бөліп шығару реакциясын тудырады. Оның нәтижесінде тромбоциттерден қоршаған ортаға біршама биологиялық активті заттар бөлініп шығады – АТФ, АДФ, адреналин, серотонин, кальций, тромбоциттердің 3-ші және 4-ші факторлары, фибриноген және басқалары.
Агрегация мен бөліп шығару реакциясын реттеуге цАМФ қатысады, ол тромбоциттерде кейбір простагландиндер мен ең күшті агрегация агенті-А
2-тромбоксанның (агрегациямен қатар тамырды тарылту да әсері бар) биосинтезін қамтамасыз етеді. Тромбоциттердің тромбоксансинтездеу жүйесі мен қан тамыры эндотелийінің простациклин түзу жүйесінің арасындағы қатынас тамыріші тромб түзілу патогенезінде маңызды рөль атқарады деп есептеледі. Сонымен тромбоциттер эндотелий зақымданған жерде тромб «тығынының» қалыптасуына қатысады және вазоконстрикцияға жағдай туғызады. Онымен қатар, тромбоциттер құрамында қан ұюына қажет көптеген факторлар болады (төменде келтірілген).
Коагуляциялық гемостаз қан ұюының плазмалық және тромбоциттік факторларынан тұрады. Плазма факторларына жататындар:
І фактор – фибриноген, қан ұюдың соңғы фазасына қатысып, фибринге айналады;
ІІ фактор – протромбин, бауырда түзіледі, қан ұю процесінде тромбинге айналады;
ІІІ фактор – тромбопластин (тромбокиназа); тіндік және плазмалық тромбопластин болып бөлінеді. Плазмалық тромбопластин тек қана ұю кезінде пайда болады, қан ұюдың бірінші фазасының соңғы сатысын құрайды;
IV фактор – кальций иондары, қан ұюдың үш фазасына да қатысады;
V фактор – проакцелерин – қан ұю процесінде активті түрі - акцелеринге (VI фактор) айналады;
VI фактор акцелерин – протромбиннің тромбинге айналу реакциясын жеделдетеді;
VII фактор – проконвертин – қан ұю процесінде активтенеді, протромбиннің тромбинге айналуын жеделдетеді;
VIII фактор – антигемофилиялық глобулин – тромбопластин түзілуіне қатысады;
IX фактор – тромбопластиннің плазмалық компоненті, Кристмас факторы, антигемофилиялық глобулин В деп аталады;
X фактор – Стюарт-Прауэр факторы, протромбиназа, тромбопластин өндірілуіне қатысады; XI фактор – тромбопластиннің плазмалық ізашары, антигемофилиялық глобулин С;
XII фактор – Хагеман факторы, жанасу факторы;
XIII фактор – фибрин тұрақтатушы фактор (фибриназа), ерігіш фибриннің ерімейтін фибринге айналуына жағдай тудырады.
Тромбоциттер (табақшалар) факторлары:
1-ші – тромбин өндірілуін жеделдетеді;
2-ші – фибрин өндірілуін жеделдетеді;
3-ші – тромбопластин өндірілуін жеделдетеді;
4-ші – гепарин антагонисі;
5-ші – тромбоциттік фибриноген;
6-шы – ретрактозим;
7-ші – тромбоциттік антифибринолизин;
8-ші – серотонин;
9-шы – S-протеин, капиллярлар өткізгіштігін азайтады.
Қан ұю процесінде 3 фазаны ажыратады:
1-ші фаза – протромбиннің тромбинге айналуына қажет активті протромбиназаның қалыптасуы. Бұл фазаның басталуының (активтенуінің) екі жолын ажыратады: сыртқы жол және ішкі жол. Сыртқы жол (механизм) қанға тін тромбопластинінің енуінен басталады, ол VII және IV факторлармен қосыла отырып, X фактордың активаторын түзеді. Активтенген Х фактор IV және V факторлармен және тромбоциттің 3-ші факторымен қосыла отырып, активті протромбиназа түзеді.
Аурудың басынан 2-10 жыл және одан да ұзақ уақыт өткенде аурудың өріс алған (үдемелі) сатысы басталады. Ол 2-5 жылға созылады. Өріс алған сатыда аурудың белгілері айқындала түседі, әлсіздік, сүйектердің ауыруы, тершеңдік, дене қызуының көтерілуі бой көрсетеді. Қансырағыштық белгілері пайда болады. Инфекциялық аурулармен асқыну жиілей бастайды.
Ауқымды спленомегалия анықталады, гепатомегалия және тері лейкемидтері болуы мүмкін. Лимфоаденопатия сирек кездеседі. Талақтың инфарктісі және периспленит болуы мүмкін.
Шеткі қанда – гиперлейкоцитоз (100х109/л дейін), солға промиелоциттерге дейін ығысу анықталады, бірен-саран бласттар (5% көп емес), эозинофильді-базофильді ассоциация болуы мүмкін. Орташа дәрежелі анемия, тромбоцитоз, сирегірек – тромбоцитопения байқалады. Созылмалы миелолейкоздың өріс алу сатысында анықталатын аурудың телімді (спецификалық) белгісіне жетілген гранулоциттерде сілтілі фосфатазаның болуы.
Сүйек миы пунктатында миелокариоциттер саны көбейген, пісіп-жетілмеген гранулоциттер (промиелоцит, миелоцит, метамиелоцит) көбейген, эозинофильдер мен базофильдердің де пайыздық мөлшері көбейген, мегакариоциттер саны да көбейген. Кариологиялық тексергенде миелопоэз клеткаларында Ph – хромосомасы табылады.
Мықын сүйегінің трепанатында гранулопоэз элементтерінің айқын гиперплазиясы болады (пісіп-жетілмеген клеткалар мен мегакариоциттер көбейген). Фиброз бар аймақтарда болады.
Аурудың терминальдық сатысында (бласттық криз) аурудың симптоматикасы жедел лейкоз белгілерін еске түсіреді. Қызба, сүйектердің ауыруы, қансырағыштықтың күшеюі, сол жақ қабырға астының ауыруы (талақтың инфарктісі) байқалады. Ауқымды гепато- және спленомегалия болады. Қанда – лейкоцитоз, солға бласттарға дейін ығысу (бласттардың морфологиясы өзгеріп, жаңа клондардың пайда болғанын көрсетеді) болады, базофильдер саны көбейген, анемия, тромбоцитопения.
Миелограммада: сүйек миының клеткалары көбейген, оның ішінде жасарған гранулоцитралық өркін басым болып келеді, эритроидтық және лимфоидтық өркіндер клеткаларының саны азайған. Бласттық криз сатысында: гранулоциттер өркіні өте жасарып кеткен – бласттар саны көбейген (30% жоғары).
Цитохимиялық тексеру. Сілтілі фосфатазаның активтілігі нейтрофильдерде қалыпты күйде немесе шамалы өскен.
Трепанобиопсия – қан түзілу клеткалары (гранулоциттік өркін) май тінін ығыстырып шығарады.
Гранулоциттерде Ph – хромосомасы болады.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.
Аурудың диагнозын гепатоспленомегалияға және қанның өзгерістеріне сүйене отырып қояды. Қанда болатын өзгерістер: нейтрофильдік лейкоцитоз бен солға қарай ығысу, базофильді-эозинофильді ассоциация, эритроциттер мен тромбоциттер санының өзгеруі.
Созылмалы миелолейкозды алғышқы сатысында миелоид қатарының лейкомоидтық реакциясынан және идиопатиялық миелофиброздан ажырата білу керек.
Лейкомоидтық реакцияда қанда болатын өзгерістер белгілі бір себептермен байланысты болатынын ескеру керек. Лейкомоидтық реакцияда эозинофильдер мен базофильдер саны көбеймейді, сүйек миында өзгерістер болмайды. Диагностикалық қиындық туған жағдайда шешуші рольді Ph – хромосомасын табу атқарады.
Идиопатиялық миелофиброзда СМЛ-дағы сияқты лейкоцит формуласында солға қарай ығысу болады. Созылмалы миелолейкоздан айырмашылығы идиопатиялық миелофиброзда сүйек миында клеткалық элементтер аз болады, сүйек миының трепанатында айқын фиброз болады, нейтрофильдерде сілтілі фосфатаза көбейген және гранулоциттерде Ph – хромосомасы болмайды. Идиопатиялық миелофиброз қатерсіз дамиды, клиникасында болатын басым симптом спленомегалия болып табылады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда аурудың түрін, сатысын, басты симптомдар мен асқынуларды ескеру керек.
Диагнозды тұжырымдау мысалдары:
1. Созылмалы миелолейкоз (Ph+), ІІ сатысы. Анемия.
2. Созылмалы миелолейкоз (Ph+), ІІІ сатысы, бласттық криз.
Емі. Созылмалы миелолейкоздың емі аурудың сатысына тәуелді болады.
Ауру адамның жалпы жағдайы қанағаттанарлық күйде, болмашы клиникалық-гематологиялық белгілер бар болса, жалпы әлдендіру емі қолданылады, ауру адам құнарлы қоректенуі керек, еңбек пен демалыстың тиімді режимін сақтауы керек, диспансерлік бақылауда тұруы керек.
Аурудың І сатысында, 40-50х109/л аспайтын тұрақты лейкоцитоздың фонында гидромочевина (10-20 мг/кг дозасында) немесе бусульфанды (4 мг/тәул.) қандағы лейкоцит саны 20х109/л жеткенше ішке қабылдайды. Кейін дозаны өзгертуге болады.
СМЛ ІІ сатысында қолданылатын дәрілер:
1. Гидромочевина (гидра, литамир), ішке 40-50 мг/кг/тәулігіне дозасында, лейкоциттер саны азайғанға дейін қабылдайды; сүйемел доза 10-15 мг/кг/тәул. құрайды. Гидромочевина СМЛ емдеуде таңдамалы дәрі деп есептеледі.
2. - Интерферон (интрон, реаферон), 5-9 млн ӘБ аптасына 3 рет бұлшық етке егеді. Гематологиялық ремиссия науқас адамдардың 70-80% болады, патогенетикалық ремиссия - 60% болады. Сүйемел доза – 3 млн ӘБ аптасына 1-2 рет тері астына егіледі, 6 айға дейін.
Ауқымды спленомегалияда талақты сәулемен емдеу қолданылады.
Аурудың ІІІ сатысында, бласттық криз кезінде терапевтік ем шаралары жедел лейкозда қолданылатын шаралармен бірдей.
Мутантты тирозинкиназаның блокаторы гливек 400 мг/м2 дозасында 28 күн бойы ішке қабылданады. СМЛ-ң бласттық кризі кезінде 600 мг/м2/тәул. дозасында қолданылады. Ісік клонын эрадикация (жою) жасамай, аурудың толық ремиссиясына қол жеткізуге болады.
Толық сауығып шығу мүмкіндігін беретін жалғыз ем – ол сүйек миын трансплантация (ауыстырып салу) жасау. Трансплантантты генетикалық ұқсас егіздің екіншісенен немесе HLA – бірдей жақын тумасынан алып салады.
Созылмалы миелолейкоздың комплексті емінде гемотрансфузия, қабынуға қарсы ем, қан кетуді тоқтату емі, дезинтоксикациялық емдер (гемосорбция, плазмосорбция, тездетілген диурез және т.б.) қолданылады, лейкоциттердің жаппай талқандалуында – аллопуринол беріледі.
Еңбек сараптамасы. Созылмалы миелолейкозбен ауыратындар, негізінен өмір бақи 2-ші топ мүгедегі болып анықталады.
Диспансерлеу. Созылмалы миелолейкозбен ауыратындарды дәрігер 14-30 күн сайын қарап, қанды тексеріп отыруы керек, айына бір рет гематолог кеңесі беріледі.
Санаторийлық-курорттық ем қолдануға болмайды.
Прогнозы жайлы емес. Ауру адам орташа есеппен 5-7 жыл өмір сүреді.
Геморрагиялық диатез
Геморрагиялық диатез – қансырағыштықтың күшею күйі. Ол көптеген тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын ауруларда кездеседі. Геморрагиялық диатездің басты себептері:
1) қан ұю жүйесінің бұзылыстары;
2) тромбоциттердің саны мен сапасының (функциясының) өзгеруі;
3) қан тамырлары қабырғалары өткізгіштігінің артуы;
4) көрсетілген себептердің бірлесіп кездесуі.
Организмде бір жағынан қанды сұйық күйінде ұстап тұратын, екінші жағынан қан тамыры зақымданғанда және қан аққанда тез қан ұйығын түзетін гемостаз жүйесі қызмет етеді. Гемостаз жүйесі реакциясының екі типін ажыратады: қан тамыры – тромбоциттік (бірінші ретті) гемостаз және коагуляциялық (плазмалық) гемостаз.
Қан тамыры – тромбоциттік гемостаз – капилляр типті тамырлар немесе қан тамырының эндотелий қабаты болмашы зақымданғанда маңызды рөль атқарады. Коагуляциялық гемостаз организм тіндері ауқымды зақымданғанда – диаметрі үлкен қан тамырлары жарақаттанғанда маңызды рөль атқарады.
Қан тамыры – тромбоциттік гемостаз қан тамырларынан және тромбоциттерден тұрады. Гемостаздағы қан тамыры қабырғасының атқаратын рөлі эндотелийдің тромбоцит агрегациясының күшті ингибиторы простациклин өндірумен және негізгі физиологиялық антикоагулянт-антитромбин-ІІІ өндірумен, фибринолиз активаторлары мен тромбоцит агрегациясына қажет факторларды өндірумен байланысты. Сонымен қатар қан тамырының субэндотелий қабатында тромбоциттер адгезиясын және қан ұюының ішкі механизмін сергітетін коллаген орналасқан.
Тромбоциттердің бірінші ретті гемостазға қатысы олардың адгезиялық, агрегациялық қасиеттерімен және олардың бөліп шығару реакциясымен байланысты. Қан тамыры зақымданғанда тромбоциттер зақымданған жердің субэндотелий бетіне (коллагенге) жабысады (адгезия). Адгезиямен қатар тромбоциттер агрегациясы да (тромбоциттердің бір-біріне жабысып желімделуі) бой көрсетеді. Тромбоциттер агрегациясын АДФ, тромбин және басқа факторлар сергітеді. Тромбоциттер агрегациясы бөліп шығару реакциясын тудырады. Оның нәтижесінде тромбоциттерден қоршаған ортаға біршама биологиялық активті заттар бөлініп шығады – АТФ, АДФ, адреналин, серотонин, кальций, тромбоциттердің 3-ші және 4-ші факторлары, фибриноген және басқалары.
Агрегация мен бөліп шығару реакциясын реттеуге цАМФ қатысады, ол тромбоциттерде кейбір простагландиндер мен ең күшті агрегация агенті-А
2-тромбоксанның (агрегациямен қатар тамырды тарылту да әсері бар) биосинтезін қамтамасыз етеді. Тромбоциттердің тромбоксансинтездеу жүйесі мен қан тамыры эндотелийінің простациклин түзу жүйесінің арасындағы қатынас тамыріші тромб түзілу патогенезінде маңызды рөль атқарады деп есептеледі. Сонымен тромбоциттер эндотелий зақымданған жерде тромб «тығынының» қалыптасуына қатысады және вазоконстрикцияға жағдай туғызады. Онымен қатар, тромбоциттер құрамында қан ұюына қажет көптеген факторлар болады (төменде келтірілген).
Коагуляциялық гемостаз қан ұюының плазмалық және тромбоциттік факторларынан тұрады. Плазма факторларына жататындар:
І фактор – фибриноген, қан ұюдың соңғы фазасына қатысып, фибринге айналады;
ІІ фактор – протромбин, бауырда түзіледі, қан ұю процесінде тромбинге айналады;
ІІІ фактор – тромбопластин (тромбокиназа); тіндік және плазмалық тромбопластин болып бөлінеді. Плазмалық тромбопластин тек қана ұю кезінде пайда болады, қан ұюдың бірінші фазасының соңғы сатысын құрайды;
IV фактор – кальций иондары, қан ұюдың үш фазасына да қатысады;
V фактор – проакцелерин – қан ұю процесінде активті түрі - акцелеринге (VI фактор) айналады;
VI фактор акцелерин – протромбиннің тромбинге айналу реакциясын жеделдетеді;
VII фактор – проконвертин – қан ұю процесінде активтенеді, протромбиннің тромбинге айналуын жеделдетеді;
VIII фактор – антигемофилиялық глобулин – тромбопластин түзілуіне қатысады;
IX фактор – тромбопластиннің плазмалық компоненті, Кристмас факторы, антигемофилиялық глобулин В деп аталады;
X фактор – Стюарт-Прауэр факторы, протромбиназа, тромбопластин өндірілуіне қатысады; XI фактор – тромбопластиннің плазмалық ізашары, антигемофилиялық глобулин С;
XII фактор – Хагеман факторы, жанасу факторы;
XIII фактор – фибрин тұрақтатушы фактор (фибриназа), ерігіш фибриннің ерімейтін фибринге айналуына жағдай тудырады.
Тромбоциттер (табақшалар) факторлары:
1-ші – тромбин өндірілуін жеделдетеді;
2-ші – фибрин өндірілуін жеделдетеді;
3-ші – тромбопластин өндірілуін жеделдетеді;
4-ші – гепарин антагонисі;
5-ші – тромбоциттік фибриноген;
6-шы – ретрактозим;
7-ші – тромбоциттік антифибринолизин;
8-ші – серотонин;
9-шы – S-протеин, капиллярлар өткізгіштігін азайтады.
Қан ұю процесінде 3 фазаны ажыратады:
1-ші фаза – протромбиннің тромбинге айналуына қажет активті протромбиназаның қалыптасуы. Бұл фазаның басталуының (активтенуінің) екі жолын ажыратады: сыртқы жол және ішкі жол. Сыртқы жол (механизм) қанға тін тромбопластинінің енуінен басталады, ол VII және IV факторлармен қосыла отырып, X фактордың активаторын түзеді. Активтенген Х фактор IV және V факторлармен және тромбоциттің 3-ші факторымен қосыла отырып, активті протромбиназа түзеді.
