Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Аурудың геморрагиялық вариантында тері астына қан құйылу, мұрынның қанауы, қызыл иектен, жатырдан қан кету белгілері көрініс береді.

Ауру басының ісіктік вариантында лимфа түйіндері, олардың ішінде көбіне мойын және жақ асты лимфа түйіндері өсіп кетеді. Лимфа түйіндері тығыздалып қатайған, ауырмайды.

Жара-некроз вариантының белгісі – жаралы-некрозды баспа.

Аурудың бұл сатысында шеткі қанда сирек жағдайда тромбоцитопения мен анемия анықталады. Лейкоциттер саны әр түрлі болады. Лейкоциттер формуласында бласттар болады. Сүйек миында бласттық клеткалар өте көбейіп кетеді, миелоид қатары клеткаларының ішінде аралық клеткалар мен жетілген клеткалар азаяды. Сонымен қатар эритроидтық және лимфоидтық клеткалар да азаяды.

Жедел лейкоздың өріс алған сатысында геморрагиялық, анемиялық, гиперпластикалық, интоксикациялық, иммунодефициттік синдром, қызба және жедел лейкоздың сүйек миынан тыс белгілері бой көрсетеді.

Егер бұған дейін геморрагиялық синдром белгілері болған болса, онда олар аурудың бұл сатысында күшейіп кетеді, ал егер болмаған болса, онда теріде петехиялар (нүкте тәрізді қан құйылу) және экхимоздар (бір-біріне жалғасып жатқан көгерген жерлер) пайда болады, мұрыннан, ауыз қуысынан, жатырдан т.б. қан кетеді. Тері астында қанды сүйелдер, буындарға қан құйылуы болуы мүмкін.

Аурудың бұл сатысында анемияның, әсіресе гипопластикалық анемияның белгілері айқын көрініс береді.

Жедел лейкоздағы гиперпластикалық синдром лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, бадамша бездерінің, қызыл иектің гиперплазиясы, ауыз қуысындағы жаралы-некроздық өзгерістер, терінің лейкоздық инфильтраттары, қалыпты қан түзілудің тежелуі (сүйек миындағы бласттық клеткалардың гиперплазиясы мен инфильтрациясы нәтижесінде туындайды) түрінде көрініс береді. Лимфоаденопатияның белгілеріне лимфа түйіндерінің ұлғаюы жатады, көбіне алдыңғы және артқы мойын түйіндері, сирегірек қолтық-асты және шап түйіндері өседі. Лимфа түйіндерінің диаметрі 6-8 см жетеді, түйіндер тығыз, бір-біріне жабыспаған, ауырмайды. Кейде көкірекаралығының үлкейгені анықталады (рентгенологиялық тәсіл көмегімен).

Жаралы-некроз өзгерістері гранулоциттер деңгейі 1000/мкл жеткенде пайда болады және тамақтың ауырғаны, сілекей ағу, жұтынудың бұзылуы түрінде көрініс береді. Қарағанда некрозды баспа белгілері анықталады.

Интоксикациялық синдром белгілеріне әлсіздік, тершеңдік, қызба, анорексия, жүдеу жатады.

Жедел лейкозда болатын иммунитет жетіспеушілігі синдромы иммунитеттің күрт бұзылуымен сипатталады және әр түрлі өте ауыр дамитын (кейде сепсиске дейін жететін) инфекциялық – қабыну процестерін тудырады.

---

Қызба лейкоздың белгісі де және инфекциялы – қабыну процесінің белгісі де болуы мүмкін.

Жедел лейкоздың сүйектен тыс белгілері ішкі органдар мен тіндерде бласттардан тұратын инфильтраттардың пайда болып, олардың осы органдардың қызметін бұзатынына байланысты туындайды.

Теріде болатын телімді белгі – лейкемидтер. Олар – кеуде, жамбас аймағында және бастың шашы бар жерінде пайда болатын, диаметрі 1 см жуық қоңыр-сары немесе қоңыр түсті тығыз құрылымдар.

Инфильтраттардың сүйектер мен буындарда пайда болуы оссалгия, артралгия тудырады.

Тыныс алу органдарының зақымдануы бронхит, бактериялық пневмония, лейкоздық пневмонит, геморрагиялық плеврит түрінде көрініс береді.

Жүрек-тамыр жүйесі жағынан миокардиодистрофия және перикардит белгілері байқалады.

Асқазан-ішек жолдары жағынан өңештің, асқазанның және ішектің кілегей қабықтарының жаралы-некрозды зақымданған белгілері, іш теспесінің псевдосиндромының белгілері (динамикалық ішек түйілу белгілері) болады. Бауыр жағынан жедел улану және дистрофиялық өзгерістер кездеседі.

Көптеген ауру адамдарда несеп синдромының белгілері табылады: протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

Жедел лейкоздың клиникасында нерв жүйесінің зақымдану белгілері – нейролейкоз ерекше орын алады. Нейролейкоздың клиникасы лейкоздық инфильтраттың орнына байланысты болады. Көбіне менингеальдық симптомдар байқалады: 1-2 апта ішінде біртіндеп бас ауруы күшейе түседі, кейін оған жүрек айну, құсу, гиперальгезия, көз қарығуы қосылады. Кейін түйіндік симптоматика, мишық өзгерістерінің белгілері, мимикалық бұлшық ет, тілдің парезі көрініс береді. Кейде диэнцефальдық синдром, полирадикулоневрит, плексит, мезенцефальдық симптомдар – жоғары қарай қараудың парезі, қабақтар птозы, көз алмаларының әр дәрежеде шығыңқы болуы және т.б. кездеседі.

Толық ремиссия кезінде аурудың клиникалық белгілері болмайды. Бірақ сүйек миында лейкоз клеткаларынан тұратын ошақтар сақталады.

Толық емес ремиссия кезінде аурудың айқын клиникалық белгілері болмайды, бірақ қанда бласттық клеткалардың шамалы мөлшері болуы мүмкін.

Рецидив кезіндегі аурудың клиникасы өріс алған сатыда болатын клиникаға өте ұқсас, бірақ нейролейкоз, аталық бездің, жатырдың және аналық бездердің зақымдануы анағұрлым жиі кездеседі.

Организмнің ісіктің өсуін бақылау мүмкіндігі таусылған кезде және қан түзілуінде қайтымсыз өзгерістер туындаған терминальдық (ақырғы) саты кезінде ауыр іріңді-сепсистік асқынулар, токсикалық гепатит көрініс береді, геморрагиялық синдром күшейе түседі.

---

Қосымша тексеру тәсілдері төмендегідей ретте іске асырылады: қанның клиникалық анализі, сүйек миының пункциясы, сүйек миының трепанобиопсиясы. Қанның клиникалық анализінде болатын белгілер: лейкоциттер саны ең төменгі деңгейден гиперлейкоцитозға дейінгі аралықта болады; лейкоциттер формуласында лейкемиялық «ойық» (бласттық клеткалар мен жетілген лейкоциттер арасындағы аралық клеткалардың болмауы) анықталады. Нормохромдық немесе макроцитарлық типті, гипорегенераторлық анемия болады. Сирегірек аутоиммундық гемолитикалық анемия кездеседі. Тромбоцитопения болады.

Миелограммада кем дегенде 30% бласттар болады, ремиссия кезінде бласттар 5% көп болмайды, толық емес ремиссияда 20% дейін болады. Бласттар табылғаннан кейін лейкоздың типін анықтау үшін оларды морфологиялық, цитохимиялық, иммунохимиялық тексереді.

Нейролейкозда жұлын сұйықтығында жоғары дәрежелі цитоз (бласттық клеткалар есебінде), белоктің көбеюі, оң мәнді Панди және Нонне-Апельт сынамалары анықталады.

Цитохимиялық тексерулер жедел лейкоздың түрін анықтауға мүмкіндік береді. Ол әр түрлі бласт клеткаларға тән ферменттердің болатынына негізделген. Мысалы, жедел лимфобласттық лейкозда гликогенге қойылатын Шик – реакциясы оң мәнді, липидтер, пероксидаза және хлорацетатэстеразаға қойылған реакция теріс мәнді болады. Жедел миелобласттық лейкозда – миелопероксидазаға, липидтерге, хлорацетатэстеразаға оң мәнді реакция болады.

Иммундыфенотиптеу моноклондық антиденелер көмегімен бласт клеткалары екшеленуі (дифференциация) кластерлерінің бар-жоғын анықтауға көмектеседі, ал мұнын нәтижесі жедел лейкоздың әр түрлі вариантында таңдамалы ем қолдануға көмектеседі.

Лейкоздық клеткаларды цитогенетикалық тексеру хромосомдық аномалияларды (ауытқуыларды) анықтауға және аурудың болжамын анықтауға көмектеседі.

Басқа лабораториялық – инструментальдық тексерулер (рентгенологиялық тексеру, қанның биохимиялық анализі, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭЭГ, бауыр мен талақта УДЗ және басқалары) жедел лейкозда басқа органдар мен жүйелерде болатын өзгерістерді анықтауға көмектеседі.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

Жедел лейкоздардың диагноз қою критерийлеріне жатады:

1) аурудың клиникасы;

2) шеткі қанды тексеру нәтижелері;

3) сүйек миын тексеру нәтижелері. Егер сүйек миындағы бласттық клеткалар саны 30% төмен болмаса, онда жедел лейкоз диагнозы сенімді деп есептеледі;

---

4) цитохимиялық тексеру нәтижелері; олар жедел лейкоздың түрін анықтауға мүмкіндік береді.

Жедел лейкозды гипопластикалық анемиядан, агранулоцитоздан, инфекциялық мононуклеоздан, гемолитикалық анемиядан, созылмалы миелолейкоздан, инфекциялық мононуклеоздан, лейкомоидтық реакциядан ажырата білу керек.

Гипопластикалық анемияда лимфа түйіндері мен талақ үлкеймейді, қанда бласттық клеткалар болмайды. Сүйек миы мен трепанатта май тіні болады (сүйек миының жұтауы).

Агранулоцитозда шеткі қанда гранулоциттер саны өте азайып кетеді, сүйек миында бластоз болмайды, эритроидтық өркін тежелмейді, мегакариоциттер саны азаймайды.

Инфекциялық мононуклеозда шеткі қанда лимфоцитоз және моноцитозбен қатар мононуклеарлар анықталады, анемия мен тромбоцитопения болмайды. Сүйек миының пунктаты мен трепанатында бласттық клеткалар көбеймейді. Оң мәнді Пауль-Бунель реакциясы анықталады.

Жедел эритромиелозды гемолитикалық және В₁₂-жетіспеушілік анемиясынан ажырата білу керек.

Гемолитикалық анемияда ретикулоцитоз көптеу болады, шеткі қанда бласттық клеткалар болмайды, сүйек миы пунктатындағы олардың саны көбеймеген. Оң мәнді Кумбс сынамасы болуы мүмкін.

Жедел лейкозда кездесетін мегалобласттық элементтер В₁₂-жетіспеушілік анемиядағы мегалобласттардан ядро мен цитоплазмасының құрылысына қарап ажыратылады, цитохимиялық тексергенде оларда PAS – оң мәнді субстанция табылады.

Жедел миелолейкоздың созылмалы миелолейкоздан айырмашылығы бұл ауруда сүйек миындағы бласттық клеткаларда Ph¹-хромосомасының (филадельфия хромосомасы) болмайтыны.

Адамның вирустық иммунитет жетіспеушілігі (АВИЖ) ауруы жедел лейкоз сияқты жайылмалы лимфаденопатиямен сипатталады. АВИЖ – инфекциясының диагнозын қанда вирус маркерлерін табуға қарап қояды.

Лейкомоидтық реакция лейкоциттер санының көбеюімен және лейкоцит формуласында солға қарай ығысудың болуымен сипатталады. Жедел лейкоздан айырмашылығы лейкомоидтық реакцияда бласттық клеткалар болмайды.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

а) жедел лейкоздың түрін; б) аурудың сатысын; в) сүйектен тыс өзгерістерді; г) асқынуларды.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Жедел лимфобласттық лейкоз. В-субварианты, қайталау сатысы, лимфаденопатия. Жедел пневмония.

---

2. Жедел лимфобласттық емес лейкоз, М1-субвариант, өріс алған сатысы, гепатоспленомегалия, нейролейкоз.

Емі. Жедел лейкозды емдеудің негізгі тәсілі – цитостатикалық дәрілер қолданып, лейкоз клонын толық жоюға бағытталған химиотерапия. Ол үшін полихимиотерапия (химиопрепараттардың құрамасы) қолданылады. Оның алдына қойылатын мақсаттар:

1) ремиссия индукциясына (тудыруға) қол жеткізу; ЖЛ түріне қарай полихимиотерапияның әр түрлі бағдарламасы қолданылады. Ем процесі нәтижесінде қол жетуі мүмкін:

а) толық клиникалық-гематологиялық ремиссия; 4 критерийге қарап анықталады: сүйек миы белгілері (бласттық клеткалар 5% көп емес); қан белгілері (бласттар болмайды, гранулоциттер 1500 көп, тромбоциттер 100 000 көп, гемоглобин 100 г/л көп); клиникалық белгілер (аурудың барлық белгілерінің жойылуы); субъективтік белгілер (шағымдардың жойылуы);

б) толық емес клиникалық-гематологиялық ремиссия (клиникалық компенсация немесе клиникалық белгілердің жақсаруы; қан анализі қалыпты күйде, миелограммадағы бласттық клеткалар саны 20% көп емес);

в) клиникалық-гематологиялық жақсару (клиникалық хал-жағдайдың анағұрлым жақсаруы; гемоглобин мөлшері 90 г/л төмен емес, пісіп-жетілген гранулоциттер саны 2х10⁹/л жоғары, тромбоциттер саны 50х10⁹/л жоғары, миелограммада елеулі оң мәнді өзгеріс болмайды);

г) емнің нәтиже бермеуі.

5 жыл бойы тұрақты болған толық клиникалық-гематологиялық ремиссияны аурудан сауыққан күй деп есептейді;

2) ремиссияны консолидациялау (бекіту); ремиссияға қол жеткізген дәрілерді қолданып, емнің 2-3 курсін іске асыру;

3) сүйемел ем; ремиссия кезінде химиотерапияның курстарын кезекті қолдану арқылы іске асырылады;

4) нейролейкемияның алдын алу және емдеу.

ЖЛ емдеу процесі өте күрделі, онда қолданылатын дәрілердің саны тұрақты түрде өсіп отырады. Сондықтан ЖЛ емдеу бағдарламалары да көбейіп отырады. Бұл бағдарламалар арнайы әдебиетте кең көрсетілген. Сол себепті біз ЖЛ-ды емдеуде ең жиі қолданылатын екі бағдарламаны ғана келтіреміз.

Лимфобласттық емес ЖЛ-да ремиссияға қол жеткізу үшін қолданылатын негізгі дәрілерге цитоздар мен рубомицин жатады. «7+3» бағдарламасының негізін осы дәрілерді қолдану құрайды.

Ремиссияға қол жеткізу үшін цитозар 100 мг/(м² тәул.) дозасында 7 күн бойы және рубомицин 45 мг/м² дозасында (немесе карбиномицин 10 мг/м²) 3 күн бойы беріледі. Толық ремиссияға қол жеткізу үшін емнің 2-4 және одан да көп курсін қолдану керек. Консолидация тудыру курсінің саны – 2-3. Индукция және ремиссияның консолидация курстарының арасындағы үзіліс гранулоциттер мен тромбоциттердің қалпына келу мерзіміне байланысты болады. Егер бұл клеткалардың саны алғашқы күйге оралса, онда ремиссия индукциясына қол жеткізілді деп есептеледі. Егер гранулоциттер саны 1,0х10

---