Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Диуцифон ЖСД-да 0,1-0,2 г күнге 3 рет ішке қабылданады, немесе 5% ертіндінің 4-5 мл бұлшық етке 2 рет егіледі.

Колхицинмен емдеуді 0,5 мг/тәул. дозадан бастайды, дозаны біртіндеп асқазан-ішек бұзылыстарының белгілері болмайтын күйге дейін көтереді, препаратты ұзақ уақыт қабылдайды.

Лидаза және ронидаза ферменттері гиалурон қышқылы – гиалуронидаза жүйесіне әсер етеді. Лидазаның 64 ӘБ (новокаинның 0,5% ертіндісінің 1 мл ерітеді) тері астына немесе бұлшықетке күнаратпа егеді, емнің курсі 12-14 рет егу. Қайталама ем курстары қолданылады. Лидазаны электрофорез жолымен де қолдануға болады.

Ронидаза контрактура және терінің индуративті өзгерген жеріне аппликация жасау түрінде қолданылады.

Микроциркуляция мен Рейно синдромына әсер ету үшін тамыр препараттарының үлкен дозасы қолданылады: 1) вазодилататорлар: а) кальций антагонистері: нифедипин (коринфар) 30-80 мг/күнге дозасында, ем курсі түрінде қолданылады; верапамил 120-360 мг/күнге, форидон 60-90 мг/күнге; б) вазопростан (1 ампуладан вазопростанның дозасы физиологиялық ерітіндінің 50 мл ерітіліп, артерия ішіне немесе венаға 120-360 мин. ішінде жіберіледі);

2) антиагреганттар: трентал per os 200-600 мг/күнге дозасында; курантил (дипиридамол) 150-200 мг/күнге дозасында ішке қабылданады. Реополиглюкиннің 400 мл венаға тамшылатып жіберіледі, ем курсі 8-12 перфузия;

3) тура әсерлі антикоагулянттар (гепарин) және жанама әсерлі антикоагулянттар (фенилин, аспирин) қолданылады;

4) шеткі қан айналысын жақсарту үшін ангинин, андекалин, ГБО қолданылады.

Склеродермиялық нефропатияда қатерлі артериялық гипертония бар науқас адамдарға ААФ ингибиторларын тағайындайды. Каптоприлдің күнге 50-150 мг береді, ең үлкен дозасы – күнге 450 мг.

Глюкокортикостероидтар қабынуға қарсы дәрілер ретінде аурудың жедел және жеделше даму барысында және процестің ІІ және ІІІ дәрежелі активтілігінде күнге 20-30 мг дозасында тағайындалады, препараттың дозасы альвеолярлық фиброзит пен полимиозитте көбейтіледі.

Иммунодепрессанттарды ем комплексіне процестің жоғары активтілігінде және аурудың айқын үдемелі дамуында, фиброздаушы альвеолит барында, ГКС-пен емдеу нәтижелі болмағанда қосады. Азатиопринді немесе циклофосфамидті күнге 100-200 мг дозасында, хлорбутинді күнге 8 мл дозасында, кейде метотрексатты аптасына 5-10 мг дозасында тағайындайды.

---

Аминохинолин препараттары (делагил 25 мг/тәул., плаквенил 0,2-0,4 мг/тәул. дозасында) ЖСД-ның созылмалы даму барысында қолданылады.

Бейстероидтық қабынуға қарсы препараттарды (вольтарен, индометацин, пироксикам, целебрекс және басқалары) буын синдромында немесе ГКС дозасын азайтқан кезде қолданады.

Асқазан-ішек жолы зақымданғанда антацидтер, гистаминдік Н₂-рецепторларының антагонистерін (циметидин, ранитидин, фамотидин), церукал, омепразол белгіленеді. Сіңіру бұзылысы синдромында (қоса бактериялық флораның өсуі болады) антибактериялық препараттар (амоксициллин, ванкомицин, метронидазол, ципрофлоксацин ішке қабылданады) тағайындалады.

Экстракорпоральдық емдеу әдістері (гемодиализ, гемосорбция, карбогемоперфузия, плазмаферез) ЖСД-да бүйрегі зақымданған кейбір науқас адамды емдеу үшін қолданылады.

ЖСД-ң комплексті емі жергілікті ем әдістерімен толықтырылады. Диметилсульфоксид (ДМСО) аппликация түрінде қолданылады. Ем курсіне күн сайын 20-30 мин. созылатын аппликацияның 20-30 сеансы жатады. 2-3 ай үзілістен кейін емді қайталауға болады.

Ферменттер (лидаза, гиалуронидаза) тері мен буын зақымданғанда электрофорез түрінде қолданылады. Олар: аурудың созылмалы баяу үдемелі дамуында, Рейно синдромының және тығыз ісінудің белгілері болғанда беріледі.

Процесс активтілігі жоқ кезде немесе активтіліктің ең төмен дәрежесі болған жағдайда жылу процедуралары (парафин және басқалары) және электрлік емдер (электрофорез, ионофорез), ультрадыбысты ем, лазерлік ем, акапунктура т. б. қолданылады.

Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келу критерийлері: аурудың жайылмалы дамуының алғашқы сатысында – тері, буын синдромдары мен висцериттердің кері дамуы.

Еңбекке қабілетсіздіктің орташа мерзімдері. Аурудың алғашқы сатысында 4-6 апта құрайды, аурудың өріс алған сатысында – 2-3 айға дейін мерзім.

МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың терминальды сатысы, аурудың жайылмалы дамып, өріс алған сатысы, қатерлі артериялық гипертония сатысы. Бір орган басым зақымданғанда, ол органның функциональдық жетіспеушілігі болған жағдайда; мыс. ТЖ ІІ, СБЖ ІІ-ІІІ.

Санаторийлық-курорттық ем ЖСД созылмалы дамуында қолданылады. Тері басым зақымданғанда күкірт-сутекті және көмір қышқылды былаулар, тірек-қозғалыс аппараты басым зақымданғанда – радон былаулары, фиброзды контрактураларда – пилоидотерапия тәуір нәтиже береді.

Емді Пятигорск, Сочи, Евпатория, Сергиев минерал сулары курорттарында алуға болады.

---

Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика шаралары:

1. Ауру даму қаупі бар адамдарды профилактикалық тексеру және диспансерлік бақылау. Әсіресе қатерлі факторлары бар адамдарға көңіл аудару керек: салқын тиетін, вибрациямен жұмыс жасайтын, жарақат болуы мүмкін, химиялық заттармен (хлорвинил өнімдері, салицил шаңы) байланысы бар, инфекциялық және аллергиялық факторлар әсер етуі мүмкін адамдар.

2. ЖСД жөнінде күдікті адамдарды еңбекке тиімді орналастыру.

3. Тиімді тағамдану, денені шынықтыру, салауатты өмір салтын сақтау.

Екінші ретті профилактика – процестің өршуі мен жайыла дамуының профилактикасы. Ол үшін ауру адамдар диспансерлік есепке алынуы керек және олар төмендегідей ережелерді сақтауы керек:

1) белгіленген мерзімде және көңіл-күйінде өзгеріс пайда болғанда дәрігердің қабылдауына келуі керек;

2) белгіленген режимді, диетаны және емді қатал орындау керек;

3) дәрігер белгілеген дәрілер дозасын өзгертпеу керек;

4) салқын тигізбеулері, шаршамаулары керек, стрестік және аллергиялық факторлардан (екі қабаттылық, түсік, егулер және басқалары) аулақ болулары керек;

5) реабилитациялық емдерді іске асыру керек және организмін шынықтыруы керек;

6) операция жасау қажетінде немесе интеркурренттік инфекцияны емдеу керегінде емге антибиотиктер қосып, глюкокортикостероидтар дозасын азайтулары керек. Диспансерлік қарау жиілігі – жылына кем дегенде 4 рет.

Прогонозы. Диагнозды қойған сәттен бастап, өмірдің ұзақтығы орта есеппен 5 жыл құрайды. Ол висцеральдық патологияның бар-жоғына тәуелді болып келеді. Бүйректің зақымдануы аурудың болжамын ауырлатып жібереді. CREST – синдромы бар жағдайда ауру баяу үдейді. Аурудың алғашқы белгілері (мыс. Рейно синдромы) пайда болған уақыт пен өріс алған сатысының арасындағы мерзім неғұрлым ұзақ болса, соғұрлым болжам жайлы болады.

---

Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) – көлденең жолақ және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын, тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын, ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің үдемелі қабыну ауруы. Науқас адамдардың 25-30% терінің зақымдануы болмайды, ондай жағдайды полимиозит деп атайды. Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды. Дерматомиозит сирек кездесетін аурулар тобына жатады, ол 5:1000 000 жиілікте кездеседі. Әйелдер еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады. Көбіне 10-14 және 45-64 жас аралықтарында жиі ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан ДМ идиопатиялық және ісіктік (екінші ретті) түрлерін ажыратады.

Идиопатиялық дерматомиозиттің себебі белгісіз. Себебі инфекция (вирустар, токсоплазмоз), дәрілер және генетикалық фактор болуы мүмкін деген болжам бар.

Ісіктік (екінші ретті) ДМ барлық аурудың 25% құрайды. Ең жиі ДМ өкпе, ішек, қуық асты без, анабез рагінде және гемобластоздарда кездеседі.

Аурудың дамуына жағдай туғызатын немесе триггерлік (қосып жіберетін) факторларға ошақты инфекцияның өршуі, салқын тию, күн тию, гиперинсоляция, вакцинация, дәрілік аллергия жатады. Кейде ДМ алдында денеге шамадан тыс күш түсу және психотравма кездеседі.

Болжам себеп фактордың әсерінен Т және В-лимфоциттер арасындағы қатынастың дисбалансы және Т-супрессорлық функцияның төмендеуі түрінде иммундық жауаптың бұзылуы туындайды. Оның нәтижесінде қаңқа бұлшық еттеріне қарсы миозит – спецификалық (телімді) антиденелер өндіріледі, Т-лимфоциттердің бұлшықеттерге сенсибилизациясы қалыптасады. Бұлшықеттер мен микроциркуляциялық арнада жиналған иммундық комплекстер мен бұлшықеттерге қарсы сенсибилизацияланған лимфоциттер бұлшықеттер мен ішкі органдардың қабынуын тудырады. Қабыну процесіне иммундық комплекстердің элиминациясы кезінде бөлінетін лизосомальды ферменттер де қатысады. Қабыну кезінде әрі қарай иммундық комплекстердің түзілуіне жағдай туғызатын жаңа антигендер пайда болады, мұның өзі патологиялық процестің созылмалы түрге көшуіне және үдей түсуіне әкеліп соқтырады.

Патоморфологиясы. Бұлшықеттердің қабынуы ошақты болып келеді. Бұлшықетаралық дәнекер тінінде және ұсақ тамырлар айналасында негізінен лимфоциттер мен гистоциттерден, плазматикалық клеткалар мен эозинофильден тұратын инфильтраттар пайда болады. Ауруға тән өзгерістер – бұлшықет талшықтарының некрозы, регенерациясы және шамадан тыс фагоцитоз. Бұлшықет талшықтарының дистрофиясы мен атрофиясы да анықталады.

---

Классификациясы.

А. Тегіне қарай:

Идиопатиялық (бірінші ретті)

Паранеопластикалық (екінші ретті)

В. Даму барысы:

Жедел

Жеделше

Созылмалы

С. Кезеңдері:

Продром кезеңі, бірнеше күннен айға дейін

Манифестация кезеңі, тері, бұлшықет, жалпы синдромдар

Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді кезең; асқынулар кезеңі

Д. Активтілік дәрежелері: І, ІІ, ІІІ

Е. Басты клиникалық белгілері (синдромдар).

Клиникасы. Дерматомиозиттің өріс алған сатысы көп жүйелілігімен және көп синдромдылығымен сипатталады. Аурудың клиникасында тері мен бұлшықеттердің зақымдану белгілері басым болады. Патологиялық процеске кілегей қабықтар, буындар және ішкі органдар да қосылады.

Терінің зақымдануы ДМ тән белгі. Терінің зақымдану белгілеріне эритема мен ісіну жатады. Ақшыл көк түсті эритема мен ісіну көз айналасында (параорбитальдық аймақ) анықталады (көзілдірік симптомы). Эритема бетке, мойынға, кеудеге («деколте» аймағы), арқаға («шәлі» зонасы), шынтақ және тізе буындарының аймағына тарайды. Алақанның дақ түрінде эритемалық түлеуі «машинист (механик) қолы» деп аталады. Бунақаралық буындардың сырт бетінің эритемалық түлеген дақтары Готтрон симптомы деп аталады. Тырнақ айналасының да эритемасы анықталады. Эритемаға қоса ісіну болады. Эритема мен ісінуден басқа теріде пигментация және депигментация аймақтары, телеангиэктазиялар болады, терінің құрғауы мен гиперкератоз (пойкилодерматомиозит) анықталады. Ауру ұзақ дамығанда тері семеді.

Бұлшықеттердің зақымдануы – ДМ патогномониялық белгісі. Аяқ-қолдың проксимальды бұлшық еттерінің зақымдануы ауруға тән белгі, соның салдарынан науқас адам қолын көтере алмайды, шашын тарай алмайды («шаштарақ симптомы»), киіне алмайды («көйлек симптомы»), орындықтан тұра алмайды. Бұлшықеттердің зақымдануына байланысты ауру адам басын жастықтан көтере алмайды, басын ұстап тұра алмайды. Көмей мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында дисфагия (тамақ мұрын арқылы кері құйылады), дауыстың мыңқылдап және қырылдап естілуі болады. Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшық ет қосылғанда диплопия және қабақтың птозы, мимикалық мускулатура қосылғанда – беттің маска сияқты түрі, сфинктерлер қосылғанда – дәреттерді ұстай алмау, қабырғааралық бұлшық еттер мен диафрагма қосылғанда – тыныстың бұзылуы байқалады.

Бұлшықеттер сипап тексергенде ауырсыну сезімін береді және ісінген, кейін олардың қатаюы қосылады.

---