Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Протеогликан жетіспеушілігі шеміршекте дегенеративті өзгерістер тудырады.

Шеміршектің амортизациялық қабілетінің азаюы сүйек эпифизіне түсетін күшті көбейтіп, оның тығыздалуын тудырады, нәтижесінде субхондральды остеосклероз дамиды.

Субхондральды остеосклероз аймағында артериялық және веноздық гиперемия пайда болады, бұл өзгерістер осы аймақтағы сүйек тінінде кемістіктер тудырады, яғни кисталар түзіледі. Буын бетінің шеткі қанмен жақсы қамтамасызданған жерлерінде шеміршектің компенсаторлы өрбіп өсуі байқалады, өскен шеміршек кейін сүйектеніп, остеофиттер түзіледі.

Синовиальды сұйықтыққа енген шеміршек фрагменттері синовиальды қабықты тітіркендіріп, оның қабынуын тудырады. Шектелген синовиттің дамуы иммундық механизм әсерінен болуы мүмкін. Шектелген реактивті синовит бірнеше рет қайталағаннан кейін синовиальды қабықтың фиброзын тудырады.

Патоморфологиясы. Зақымданған буын жағынан тізбекті түрде шеміршектің жұқаруы, онда жарықшақ пен кемістіктің пайда болуы, кейін шеміршектің толық талқандалуы, буын қуысының тарылуы мен эпифиздің сүйектік бетінің жалаңаштануы байқалады. Кейін сүйектің субхондральды беті тығыздалады (остеосклероз) және остеофиттер пайда болады. Процесс буындардың деформациялануымен, таюымен аяқталады.

Классификация. Клиникалық классификация: І бірінші ретті (идиопатиялық) ОА: жергілікті (үш буынның немесе одан аз буынның зақымдануы: қол ұшы буындары, аяқ ұшы буындары, тізе буындары, ұршық буындары, омыртқа жотасы, басқа буындар).

Жайылмалы ОА (үш буыннан артық зақымдану): дистальды және проксимальды бунақ-аралық буындар мен ірі буындардың зақымдануы.

ІІ. Екінші ретті ОА

Жарақаттан кейінгі ОА

Іштен туа болған, жүре пайда болған ОА және эндемиялық аурулар (Пертес ауруы, гипермобильдік синдром т.б.).

Метаболизм аурулары: охраноз, гемохроматоз, Вильсон-Коновалов ауруы, Готе ауруы.

Эндокринопатиялар: қант диабеті, акромегалия, гиперпаратиреоз, гипотиреоз.

Кальций жиналу ауруы (кальций фосфаты, кальций гидроксиапатиты).

Невропатиялар (Шарко ауруы).

Басқа аурулар: аваскулярлық некроз, РА, Педжет ауруы т.б.

Рентгенологиялық классификация:

0 сатысы - өзгеріс жоқ.

І сатысы – күмәнді рентгенологиялық өзгерістер.

ІІ сатысы – ең аз өзгерістер болатын саты (буын қуысының шамалы тарылуы, бірен-саран остеофиттер).

---

ІІІ сатысы – орташа дәрежелі белгілер болатын саты (буын қуысының орташа тарылуы, көптеген остеофиттер).

IV сатысы – айқын өзгерістер болатын саты (буын қуысы анықталмайтындай дерлік тарылған, дөрекі остеофиттер).

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымдары: буынның ауыруы, қимылдаған кезде буынның сытырлауы, буын блокадасы және буын қимылының азаюы.

АО процесске алдымен ең көп салмақ түсетін аяқ буындары қатысады: ұршық, тізе, бірінші табан-бақайшақ буындары. Қол буындарының ішінде ең жиі зақымданатындары дистальды және проксимальды бунақаралық (әсіресе І және ІІІ саусақ) буындар. Ауру әдетте моноартроздан басталады.

Буынның ауыруы біртіндеп пайда болады және оның механикалық сипаты болады яғни ауырғандық буынға күш түскенде (қозғалған кезде және тұрған кезде) байқалады. Артроздағы ауырғандықтың бұл қасиеті артритте болмайды, онда ауырғандық тыныштық кезінде сезіледі. Буын ауыруының жиі себептері – реактивті синовит (шеміршек бөлшектерін фагоцитоздағанда лейкоциттерден бөлінетін ферменттер мен кининдер ауырғандық тудырады), периартрит (синовитке қоса тендобурсит болады, онда сіңірлердің жиырылуы ауырғандық тудырады; капсула фиброзында нерв сабауының жаншылуы да ауырғандық тудырады) және жақын орналасқан бұлшық еттердің спазмы (спазм рефлекторлы туындайды және бұлшық еттің кез келген қимылында ауырғандық тудырады).

Реактивті синовитте сөрелік ауырғандық болады, яғни науқас адамның алғашқы қадам жасаған кезіндегі болатын ауырғандық жойылып кетіп, кейін зақымданған және үстеріне шөккен шеміршек детриті (некрозданған шеміршек сынықтары) шөккен шеміршектер бір-біріне үйкеле бастаған кезде қайтадан пайда болады. Буынның алғашқы қимылдары кезінде бұл детрит буын қуысына ығыстырылып жіберіп, ауырғандық тиылады.

Венозды гиперемия мен сүйектің субхондральды бөлігіндегі стаз сыздап ауырғандық тудырады, кейде буынның түнде күшті ауыруы байқалады, ол ауырғандық ертеңгілік адам қимылдай бастаған кезде жойылып кетеді.

Аурудың өріс алған сатысында ауырғандық тік тұрған және жүрген кезде пайда болады және кешке қарай күшейе түседі. Ол сүйектің буын бетінің түскен күшке қарсылығының азаюымен байланысты, яғни шеміршек амортизаторы болмайтындықтан сүйекке түсетін күш анағұрлым көбейіп, сүйек арқалықтарын екінші жаққа қарай иеді.

Шеміршек дискісінен бөлінген шеміршектердің бөліктері буын қуысына еніп («буын тышқандары»), оны сыналап тастайтындықтан кенет күшті ауырғандық пайда болып, бұл буынды қозғалтпай тастайды (буын блокадасы).

---

Ауырғаннан басқа ОА алғашқы сатысында қимыл кезінде болмашы крепитация естіледі, кейін ауру дами келе ол дөрекі сытырға ауысады.

Ауру дамыған сайын буынның қимылы азаяды, оның басты себептері – ауырғандық, бұлшық ет контрактуралары және деформацияның пайда болуы. Буынның деформациясы синовиальды қабық пен капсуланың қалыңдауының, жиекті остеофиттер пайда болуының, шеміршек пен сүйектің талқандалуының нәтижесінде пайда болады. Буын деформациясының пайда болуына буын бетінің ремодуляциясы да қатысады. Ремодуляция деген шеміршек жойылып кеткен жерде буын бетінің өзгеруі және осыған байланысты буын өсінің өзгеруі. Осы себептердің нәтижесінде буын деформацияланады, бұлшық еттердің семуі мен жалғамалардың созылуына байланысты буындардың жартылай таюы байқалады. Артриттерде буын деформациясы периартикулярлық тіндердің өзгерісіне байланысты туындаса, остеоартрозда деформация сүйек өзгерістеріне байланысты туындайды.

Реактивті синовит болған жағдайда мезгіл-мезгіл аздап ісіну, кейде буын ішіне болмашы сұйықтық жиналу байқалады.

Аурудың ең жиі симптомдарының біріне дистальды бунақ аралық буындардың, әсіресе І және ІІІ саусақтардың бүйірінде пайда болатын геберден түйіндері жатады. Бұл түйіндер сирек проксимальды бунақаралық буындарда да пайда болады, онда олар Бушар түйіндері деп аталады. Бірінші алақан – бунақ буынының ОА-да саусақ қолұшына жақындап, «шаршы қол ұшы» деген симптом қалыптасады.

---

Подагра

Подагра (грек. podos – аяқ + agra – қақпан, “қақпандағы аяқ”) – пурин алмасуының бұзылуынан туындайтын, қайталамалы жедел артрит және ішкі органдардың зақымдануымен сипатталатын созылмалы ауру.

Подагра жөнінде ілімнің негізін қалаушы 1963 ж. “Подагра және бөсір жөніндегі трактатты” жазған ағылшын дәрігері Сиденгам болып есептеледі.

Подаграның тарау жиілігі 0,1% құрайды. Ревматизмдік аурулардың ішінде подаграның үлесіне 5% тиеді. Негізінен 35-60 жастағы еркектер ауырады. Подаграмен ауыратындардың ішінде ауыратын әйелдердің саны 2-3% құрайды.

Этиологиясы және патогенезі. Аурудың себебі гиперурикемия болып табылады. Гиперурикемияның пайда болу механизміне қарай бірінші және екінші ретті подаграны бөледі. Бірінші ретті подагра – тұқым қуалайтын ауру, ол бірінші ретті гиперурикемия салдарынан дамиды. Бірінші ретті гиперурикемияның себептері: 1) эндогендік пуриндер синтезінің күшеюі (гиперурикемияның метаболизмдік немесе өнімдік типі; аурулардың 60%), жоғары дәрежелі урикозуриямен және несеп қышқылының қалыпты клиренсімен сипатталады; 2) бүйректің несеп қышқылын бөлуінің бұзылуы (гиперурикемияның бүйректік немесе ретенциялық типі, аурулардың 10%); несеп қышқылының төмен клиренсімен сипатталады; 3) екі себептің қоса кездесуі (гиперурикемияның аралас типі, аурулардың 30%), қалыпты немесе төменгі дәрежелі уратуриямен және несеп қышқылының қалыпты клиренсімен сипатталады.

Бірінші ретті (эссенциальдық немесе идиопатиялық) гиперурикемия пуриндер метаболизміне қатысатын ферменттердің тұқым қуалайтын кемістігіне байланысты туындайды (5-фосфорибозил – 1 – синтетазаның активтілігінің күшеюі, гипоксантингуанин фосфорибазолтрансферазаның, глюкозо-6-фосфатаза және басқаларының жетіспеушілігі). Бұл ферменттер Х-хромосомамен бақыланады, сондықтан бірінші ретті подаграмен еркектер ауырады. Бірінші ретті гиперурикемияның бүйректік типінің механизмі белгісіз.

Екінші ретті (симптоматикалық) подагра 2-5% жағдайда кездеседі, клеткалық нуклеотидтердің ауыр катаболизмі мен клеткалық ядролар ыдырауының (созылмалы гемолитикалық анемия, эссенциальдық полицитемия, пернициоздық анемия, лейкоз, псориаз, миелома ауруы) нәтижесінде, несеп қышқылының өзекшелік секрециясының тежелуі (гипертония ауруы, гипотиреоз, қант диабеті), несеп қышқылының экскрециясының (бүйрек жетіспеушілігі) салдарынан және медикаменттер әсерінің (несеп жүргізетін дәрілер, салицилаттар, туберкулезге қарсы дәрілер, антигипертензивтік препараттар) нәтижесінде пайда болады. Көрсетілген себептердің бәрінде де гиперурикемия болады.

---

Подагра дамуының негізгі механизмі – ұзаққа созылған гиперурикемияның организмде қан ішіндегі несеп қышқылын азайтуға бағытталған бейімделу реакциясын тудыратыны. Компенсаторлық реакциялар бүйректердің несеп қышқылын бөлуді көбейтуі (қалыпты жағдайда ураттардың 70% бүйрек арқылы, қалғандары – ішек арқылы бөлінеді) және ураттардың (несепқышқылды натрийдың) тіндерде жиналуы түрінде көрініс береді. Ураттар таңдамалы түрде буындарда, сіңір қынаптарында, синовиальды қалтада, теріде, бүйректерде жиналады.

Ураттардың сіңірлерде, қапшықтарда және тері астында жиналуы тофустардың (құрамында натрий уратының кристалдары бар домалақ түзілістер) түзілуін тудырады.

Синовиальды сұйықтықта көбейген несеп қышқылы кристалл түрінде шөгеді, кейін ол шеміршек пен синовиальды қабыққа өтеді. Шеміршектегі кемістіктер арқылы несеп қышқылы субхондральды сүйекке жетіп, онда тофус түзу арқылы сүйек затының деструкциясын тудырады (рентгенограммада сүйектің дөңгелек дефектісі – «оқ тесігі» түрінде көрінеді).

Ураттардың ине тәрізді кристалдары синовиальды қабыққа еніп, ойық зақымдануын және қабынуын тудырады. Синовиальды сұйықтықтағы урат кристалдарын нейтрофильдер жұтып, фагоцитоздайды; фагоцитоз нәтижесінде нейтрофильдер ыдырап, лизосомальды ферменттер бөледі, соңғылар өз кезегінде қабынуды күшейте түседі. Осылай жедел артрит пайда болады.

Несеп қышқылы кристалдарының бүйректе жиналуы подагралық нефропатияны – бүйрек паренхимасында тофустардың пайда болуы, ураттық тастар түзілуі, интерстициальдық нефрит, гломерулосклероз, артериолосклероз бен нефросклероздың дамуын тудырады.

Подагра дамуының қауіпті факторларына құрамында пуриндер көп тағамдарды (ет, балық, саңырауқұлақ, бұршақ, арахис, саумалдық, шоколад), майлар, көмірсулар көп тағамдарды қолдану, ішімдік, тағамды артық жеу, дене қызметінің аздығы жатады.

Патоморфологиясы. Жедел подагралық артрит кезінде урат кристалдарынан тұратын микротофустар табылады. Тіндегі тофустар гранулемалық тіндермен қоршалған урат шөгінділері болып табылады.

Несеп жолдарында тастар болуы мүмкін, кейде тас құрамында кальций оксалаттары мен фосфаттарының қоспалары табылады. Бүйректерде – интерстициальдық нефрит, гломерулосклероз бен артериолосклероз және нефросклероз белгілері анықталады.

Классификациясы. Подаграның төмендегідей түрлерін (сатыларын) бөледі:

1) Жедел подагралық артрит.

2) Ұстама аралық (интервалдық) подагра.

---