Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Профилактикасы. Сүйек миына зиянды әсер ететін факторлармен (иондаушы сәуле, цитостатиктер) жанасуды тоқтату. Бірінші ретті профилактика шаралары белгісіз.

Гемобластоздар

Гемобластоздар – қан түзу тіні клеткаларынан өсетін ісіктер. Олар екі топқа бөлінеді: 1) лейкоздар – ісік бірінші ретті сүйек миы клеткаларын зақымдайтын гемобластоздар; 2) гематосаркомалар – ісік бірінші ретті сүйек миынан тыс орналасқан қан түзу клеткаларын зақымдайтын гематобластоздар.

Гемобластоздардың екі тобына да ортақ белгілер – алғашқы аналық клеткалардың туыстығы мен олардың бір-біріне ауыса алатыны. Мысалы, лейкоздар өзінің белгілі бір даму сатысында сүйектен тыс ісік ретінде өсіп-өрбиді (лейкоздың саркоматизациясы), ал гематосаркоманың диссеминациясы сүйек миын зақымдауы мүмкін (гематосаркомалардың лейкемизациясы).

Лейкоздар жедел және созылмалы лейкоздар болып бөлінеді. Олардың жедел және созылмалы лейкоздар болып бөлінуінің негізін сүйек миында лейкоздардың субстраты болып табылатын ісік клеткаларының морфологиялық сипаттамасы құрайды. Жедел лейкоздардың гематологиялық негізін екшеленуге (дифференциация) қабілеті жоқ бласт клеткалар құрайды. Созылмалы лейкоздағы ісіктің морфологиялық субстраты пісіп-жетілген немесе жетіле келген клеткалардан тұрады.

Гематосаркомалар лимфогранулематоз және лимфогранулематоз емес лимфомалар болып бөлінеді.

Гемобластоздармен ауыру жиілігі 10:100 000 адам құрайды, барлық ісік ауруларының 6-7% гемобластоздардың үлесіне тиеді және барлық ісік ауруларының ішінде олар 6-8-ші орын алады.

Лейкоздар

Лейкоздарда патологиялық процесс алғашында сүйек миын зақымдайды, бірақ ісік клеткаларының басқа органдарға метастаз беруі (тарауы) және шеткі қанға енуі ерте болады.

Этиологиясы және патогенезі. Лейкоздардың этиологиясы қазіргі кезде анықталған жоқ. Лейкоздың шығу тегінің вирустық, химиялық, эндогендік (зат алмасу) және радиациялық теориялары бар.

Вирустық теория бойынша организмде лейкоз тудыратын жасырын вирустар болады, олар химиялық, радиациялық және басқа факторлардың әсерінен активті күйге келеді. Активті күйге келген вирустар кейін лейкоз дамуының себебі болады. Мыс. қатерлі Беркит лимфомасының дамуында Эпштейн-Барр вирусының этиологиялық рөль атқаратыны жөнінде мәлімет алынған. Ересектердің Т-клеткалық лейкозының клеткаларынан жаңа экзогендік ретровирус С бөлінген. Бұл келтірілген мәліметтер лейкоздардың шығу тегінің вирустық теориясының пайдасына қызмет етеді.

Лейкоздар тегінің химиялық теориясының дұрыстығын ұзақ уақыт бойы бензолмен, ұшатын органикалық заттармен, кейбір дәрілермен (бутадион, левомицетин) байланыста болған адамдарда лейкоздың жиі кездесетіні және цитостатиктердің лимфопролеферативтік аурулар тудыратыны растайды.

Эндогендік теория бойынша лейкоздар бұзылған зат алмасу өнімдерінің әсерінен туындайды. Бұл теорияның дәлелі ретінде триптофан мен тирозиннің кейбір метаболиттерінің өте жоғары бластомогендік активтілігі болатыны келтіріледі.

Радиациялық теорияның дұрыстығын иондаушы сәуле әсері мен лейкоз жиілігінің арасында тәуелділік болатыны растайды. Иондаушы сәуле әсерінен созылмалы миелолейкоз бен жедел лейкоздың жиілігінің көбейетіні байқалған.

Лейкоздардың туындауында маңызды роль тұқым қуалау факторларына (хромосомалар кемістігіне) беріледі.

Лейкоздардың шығу тегі туралы кең танымал болған теория – клондық теория. Бұл теория бойынша, этиологиялық фактор қан түзу клеткасының ДНҚ зақымдайды, яғни клетканың мутациясын тудырады. Ал, лейкоз клеткалары болса, мутацияға ұшыраған жалғыз клетканың ұрпағы болып табылады. Алғашында лейкоз моноклондық сатыны өтеді, басқаша айтқанда барлық ісік мутацияға ұшыраған бір клеткадан тараған болып келеді. Ісік бұл сатысында қатерсіз болып есептеледі.

Мутацияға ұшыраған клеткада ісіктік прогрессия қабілеттігі болады. Ісіктік прогрессияның белгілері:

1) метастаз беруге қабілеттілік;

2) қан түзу органдарынан тыс даму қабілеті;

3) қалыпты қан түзілудің тежелуі;

4) ұстамсыз өсуге – гиперплазияға қабілеттілік;

5) екшеленуге (дифференциацияға) қабілеттікті жою – анаплазия.

Ісіктік прогрессия алғашқы ісіктік клон ішінде жаңа мутанттық клондар – субклондар қалыптасуын тудырады. Жаңа субклондардың пайда болуы аурудың екінші сатыға – поликлондық сатыға көшуіне жағдай жасайды. Поликлондық саты – аурудың қатерлі даму сатысы болып табылады. Ісік клеткалары морфологиялық та, функциялық та біркелкілік қасиетін жояды.

Агрессиялық қасиеті бар және басқаруға көнбейтін клондар басқа органдарға метастаз береді, олардың функциясын бұзады.

Лейкоздардың патогенезінде апоптоздың (тұқым қуалайтын жоспарлы клетка өлімінің) бұзылуы маңызды роль атқарады. Ісіктік клонның қалыптасуы мен ісіктің метастаз беруінің негізінде апоптоздың тежелуі жатады деп есептейді. Апоптозды тежеудің ең белгілі механизмдері:

а) ісік клеткаларында онкогендердің белсенді күйге көшуі;

б) апоптозды бақылайтын гендердің мутациясы.

Апоптоздың тежелуі ісікке қарсы иммунитеттің бұзылуына да жағдай тудырады.

Лейкоздардың дамуында қорғаныстың иммундық механизмдерінің бұзылуы үлкен рөль атқарады. Лейкоздарда иммунитеттің бұзылуына байланысты мутант клетка талқандалмайды. Сонымен қатар иммундық қорғаныстың бұзылысы лейкозбен ауыратын адамдарда әр түрлі инфекциялық – қабыну ауруларының дамуына себеп болады.

Лейкоздық клонның қарқынды өнуі қызыл және мегакариоцитарлық өркендерді азайтады, оның өзі анемия синдромының және тромбоцитопения мен геморрагиялық белгілерді тудырады.

Жедел лейкоздар

Жедел лейкоз (ЖЛ) – морфологиялық субстраты бласттық клеткалар болатын қан жүйесінің ісік ауруы.

Этиологиясы және патогенезі. Жедел лейкоздардың да, созылмалы лейкоздардың себептері бір факторлар деп есептеледі. Ол факторлар туралы жоғарыда айтылды. Жедел лейкоздардың патогенезінің ерекшелігі – сүйек миындағы қан түзілудің патологиялық ошақтарындағы қан түзу клеткаларының екшеленуі (дифференциациясы) бласттық клеткалар деңгейінде тоқтауы. Сонымен қатар, сүйек миында белгілі бір мерзімге дейін қалыпты қан түзу ошақтары да сақталады. Сондықтан да шеткі қанға бласттық клеткалармен қатар пісіп-жетілген клеткалар да енеді. Бара-бара неопластикалық клон қалыпты гемопоэз клеткаларын ығыстырып шығарады, оның нәтижесінде шеткі қанда пісіп жетілген клеткалар жетіспеушілігі туындайды. Пісіп-жетілген клеткалардың азаюы немесе олардың шеткі қанда болмауы шеткі қанның сәйкес функциясының түсіп қалуын тудырады. Мұның өзі аурудың клиникалық белгілерінің дамуына себеп болады.

Классификациясы. А) Лимфобласттық лейкоздар:

L₁, L₂, L₃ – морфологиялық варианттары О-, пре В-, В-, пре-Т-,

Т-иммуноцитохимиялық варианттары.

б) Лимфобласттық емес (миелобласттық) лейкоздар:

- миелобласттық жетілмеген (М₁)

- миелобласттық жетілген (М₂)

- промиелоцитарлық (М₃)

- миеломонобласттық (М₄)

- монобласттық (М₅)

- эритролейкемия (М₆)

- мегакариобласттық (М₇)

в) Дифференциациялауға келмейтін (екшеленбейтін) лейкоз.

Клиникасы. Аурудың клиникалық белгілері лейкоздың барлық типінде бірдей болады және ісік клонының даму қарқынына, метаплазия дәрежесіне және қалыпты қан түзілудің тежелу деңгейіне тәуелді болып келеді.

ЖЛ дамуында төмендегі сатыларды ажыратады:

бірінші ретті активті фазасы (бірінші атака), бастапқы және өріс алған сатыларға бөлінеді;
ремиссия;
рецидив (қайталау атакасы);
терминальдық сатысы.

Аурудың алғашқы сатысына тән белгілер болмайды. Симптомдардың сипатына қарай алғашқы сатының төмендегідей варианттарын ажыратады:

анемиялық вариант;
геморрагиялық вариант;
ісіктік вариант;
жара-некроз варианты;
аралас вариант.

Алғашқы сатының анемиялық вариантында қаназдықтың жалпы белгілері көзге түседі: әлсіздік, бас айналуы, құлақтың шулауы, болмашы күш түскенде ынтығу мен жүрек соғуы.