Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Ішкі жол (механизмінің) XII фактордың бөтен бетпен (әйнек пробирка, дәнекер тінінің коллагені, антиген-антидене комплексі, катехоламиндер және басқ.) жанасқанда (түйіскенде) активті күйге келетінінен басталады. Қан ұюдың кейінгі каскад реакциясы XI, IX, VIII, X, V, III, IV факторлардың бірінен кейін бірінің тізбекті түрде активтенуінен тұрады, оның нәтижесінде де активті протромбиназа түзіледі.

Қан ұюдың алғашқы фазасына калликреинкинин жүйесінің компоненттері де (Флетчер факторы, Фитцжеральд факторы) қатысады.

2-ші фаза – тромб түзілу фазасы, активті протромбиназаның әсерінен, IV, V факторлар мен фосфолипидтің қатысуымен протромбин тромбинге айналады.

3-ші фаза – фибрин түзілу сатысы, тромбиннің әсерінен фибриноген фибринге айналады. Фибрин молекуласының тұрақтануы XIII фактордың (фибриназа) қатысуымен іске асады (ал XIII фактордың өзі тромбин әсерінен активті күйге келеді).

Организмде қан ұюды антикоагулянттар мен фибринолизден тұратын қан ұюға қарсы жүйе бақылап тұрады. Қан ұюға қарсы факторлар қан ұюға және фибринолизге тәуелді емес факторлар және протеолиз кезінде туындайтын факторлар болып бөлінеді. Ізашар факторларға І фаза антикоагулянттары – XI фактор ингибиторы, антитромбопластиндер, ІІ фазаның антикоагулянттары – антитромбин ІІІ (ол барлық қан ұю процесінің ингибиторы), ₂-макроглобулин жатады.

Қан ұю және фибринолиз кезінде түзілетін факторларға фибрин (антитромбин І), плазмин (фибринолизин) және басқалары жатады.

Ферментативтік фибринолиз жүйесінен басқа ферментативтік емес фибринолиз жүйесі болады. Ол гепариннің гормондармен комплекстік қоспаларынан тұрады, бұл тұрғыдан қарағанда әсіресе гепарин-адреналин комплексі өте активті болып келеді.

Қан ұю процесінің реттелуі рефлекторлы түрде (қанда тромбиннің пайда болуы рефлекторлы түрде антикоагулянттық активтілік пен фибринолиз активтігін тудырады) және кері байланыс механизмі (қан ұю факторлары және антикоагулянттар мен фибринолиз факторлары арасында) арқылы іске асады.

Қансырағыштықты тексеру тәсілдері. Қансырағыштықтың патогенетикалық механизмдерін анықтау үшін көптеген, бірақ көбіне мәніне қарағанда бірін-бірі қайталап отыратын тәсілдер қолданылады. Сондықтан да тексеру минумумының төмендегідей алгоритмы ұсынылған.

Тексеруді қан ағу уақытын анықтаудан (қалыпты күйде 2-5 мин.) бастайды, ол гемостаздың тромбоциттік буынының рөлін анықтауға мүмкіндік береді, оның ұзаруы тромбоциттік буынның өзгерісін көрсетеді. Шеткі қандағы тромбоциттердің санын анықтау бұрынғыдан дәлірек тұжырым жасауға мүмкіндік береді: тромбоциттер санының азаюы – тромбоцитопениялық пурпураның белгісі; егер тромбоциттер саны азаймаған болса, онда тромбоцитопатиялар туралы ой туу керек; бұл ойды дәлелдеу үшін тромбоциттердің функциональдық қасиеттерін (адгезиясы мен агрегациясы) анықтайды.

---

Геморрагиялық белгілер бола тұра қан ағу уақыты ұзармаған болса, онда гемостаздың плазмалық буыны өзгерген геморрагиялық диатез туралы жобалаған жөн. Бұл мақсатта протромбин уақыты (ПУ) (қалыпты күйде – 12-15 сек., немесе 80-100%), активтенген жартылай тромбопластин уақыты (АЖТУ) анықталады. ПУ ұзарып, АЖТУ қалыпты күйде (40-50 сек.) болса, қан ұю кемістігі қан ұю процесінің «сыртқы» каскадында (VII фактордың жетіспеушілігі) деп есептейді. АЖТУ ұзарып, ПУ өзгермеген жағдайда гемостаз кемістігі «ішкі» каскадта орналасқан (VIII, IX факторлар) деп есептейді. ПУ мен АЖТУ ұзарған болса, онда X, V, II (протромбин) факторлары немесе І фактор (фибриноген) жетіспейді. Әрірек дәлдеу үшін фибриноген деңгейін анықтау керек.

Егер де тромбоциттердің саны мен сапасы және коагуляциялық гемостаз көрсеткіштері өзгермеген болса, онда геморрагиялық диатездің себебі қан тамыры қабырғасының патологиясы немесе басқа себептер (мысалы, фибринолиз) деп есептеу керек.

Қан тамырлары қабырғасының өткізгіштік күйін шамамен шымшу, бұрау салу немесе манжетка сынамасының нәтижесіне қарап анықтауға болады. Манжетка сынамасы: қолға тонометр манжетасын кигізіп, оның ішіндегі қысымды с.б. 100 мм дейін көтереді. Манжетадан төмен орналасқан аймақта 10-нан көп петехия пайда болса, сынама оң мәнді деп есептеледі.

Фибринолиздік активтілікті эуглобулин ұйығының еру уақытының (қалыпты күйде 2-4 сағат) қысқаруына қарап анықтайды.

Қансырағыштықтың түрлері. Қансырағыштықтың сипаты гемостаздың бұзылған буынының түріне байланысты болып келеді. Қансырағыштықтың 5 типін ажыратады.

1. Гематомалық тип. Оған ірі буындарға, бұлшық еттерге, тері асты шел мен іш пердесі артындағы шелге және сірі қабықтарға аумақты, терең, тырсиып кернеген және ауырсыну беретін қан құйылу тән. Нерв бағаналары мен қан тамырлары басылып қалуы мүмкін. Коагулопатияларда (гемофилия, антикоагулянттар дозасы асып кеткенде және басқ.) кездеседі.

2. Петехиялы-дақты (микроциркуляциялық) тип. Болмашы ұрып алуға байланысты немесе өздігінен (спонтанды) теріге көлемі нүктеден түйреуіш басына дейінгі аралықта болатын қан құйылу тән. Мұндай қан құйылу петехия деп аталады. Петехиялармен қатар көлемі үлкен көгерген жерлер мен қанды сүйелдер де – экхимоздар пайда болады. Олар қанның тері мен кілегей қабықтарға сіңуіне байланысты туындайды. Көгергендер қысым түскен жерлерде (белбеу асты т.б.) пайда болуы да мүмкін. Петехиялар мен экхимоздар әр мезгілде пайда болып, теріге әр түрлі түс (көкшіл-қызыл түстен жасыл-сары түске дейін) береді, мұндай тері “қабылан терісі” деп аталады. Қан құйылған жерлер ауырмайды, тартылып керілген емес, айналадағы тіндерді басып тастамайды. Қансырағыштықтың бұл типі тромбоцитопениялар мен тромбоцитопатияларда кездеседі. Тромбоциттік кемістіктерде қан теріге ғана құйылып қоймайды, геморрагиялар кілегей қабықтарда да болады. Сондықтан да мұрын, қызыл иектің қанауы, жатырдан, бүйректен қан кету және хирургиялық іс-әрекеттерден кейін қан кету жиі байқалады. Гематомалар болмайды.

---

3. Аралас (микроциркуляциялық-гематомалық) тип. Қансырағыштықтың алдыңғы екі түрінің де белгілері болады, бірақ микроциркуляциялық тип белгілері басым болады. Көбіне тамыріші себінді қан ұюдың жедел және жеделше түрінде (ТСҚҰ синдромы) кездеседі.

4. Васкулярлық-пурпуралық тип. Петехиялар мен тері бөртпелері аяқ үстінде, іштің төменгі жағында және кеуде тұсында орналасқан. Бөртпелердің түсі ашық қызыл болып келеді, симметриялы түрде орналасады. Әр жердің кілегей қабығынан өздігінен немесе шамалы әсер еткеннен тез қан кету байқалады. Тамыр эндотелийінің иммунды және иммунды емес қабынуында – геморрагиялық васкулитте, түйінді периартериитте, инфекциялық ауруларда кездесетін васкулитте және дәрі әсерінен болатын васкулитте кездеседі.

5. Ангиомалық тип. Телеангиоэктазиялар немесе ангиомалар орналасқан жерлерден қан кету тән. Тұрақты түрде мұрын қанауы, өкпеден, асқазан-ішек жолдарынан қан кету байқалады. Сирегірек – жатырдан қан кету болады. Спонтандық және жарақат себепті қан кетулер болмайды. Қансырағыштықтың бұл түрі тұқым қуалайтын геморрагиялық телеангиэктазияларда (Рандю-Ослер ауруы) және микроангиоматоздарда кездеседі.

Классификациясы (З.С.Баркаган)

І. Тромбоцитопоэз бұзылуынан туындайтын геморрагиялық диатездер:

1. Верльгоф ауруы (идиопатиялық, иммундық тромбоцитопения).

2. Симптоматикалық тромбоцитопениялар (дәріден болатын, радиациялық, инфекциялы-токсикалық және басқалары).

3. Гланцман тромбостениясы.

4. Геморрагиялық тромбоцитемия.

5. Тромбогемолитикалық және тромбоцитопениялық пурпура (Мошкович ауруы).

ІІ. Қан ұюының бұзылуынан туындайтын геморрагиялық диатездер (коагулопатиялар):

1. Гемофилия А, В, С.

2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (тромбин түзілудің бұзылуы).

3. Механикалық сарғыштықта, бауыр зақымданғанда және т.б. жағдайларда болатын гипопротромбинемия.

4. Гипо-афибриногенемия (іштен туа болған, жүре пайда болған).

5. Фибринолотикалық пурпура.

ІІІ. Қан тамырларының қабырғасы зақымданғаннан болатын геморрагиялық диатездер (вазопатиялар):

1. Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы).

2. Геморрагиялық пурпуралар (инфекциялық, токсикалық, трофикалық және басқалары).

3. Дизовариальдық пурпура (геморрагиялық метропатия).

4. С-авитаминозы.

5. Геморрагиялық телеангиэктазиялар (Рандю-Ослер ауруы, тұқым қуалайтын ангиоматоз).

6. Ангиогемофилия (Виллебранд ауруы).

---

IV. Тамыріші себінді қан ұю синдромы (ТСҚҰ – синдромы).

---

Гемофилия

Гемофилия – қан ұюының VIII, IX және XI факторларының жетіспеушілігінен туындайтын, гені адам жынысы генімен тіркеспе болып келетін, рецессивті типті генетикалық ауру.

50 мың жас туған нәрестенің 1 гемофилиямен ауыратын жиілікте кездеседі. Барлық гемофилия кездесетін жағдайдың 85-90% гемофилия А үлесіне, 10-15% гемофилия В үлесіне, 1% - гемофилия С үлесіне тиеді.

Этиологиясы мен патогенезі. Гемофилияда болатын қансырағыштықтың себебі – қан ұюдың VIII, IX және XI факторларының жетіспеушілігі немесе осы факторлардың жеткіліксіз активтігі. VIII және IX факторлардың синтезіне жауапты ген Х-хромосомада орналасатындықтан гемофилиямен түгел дерлік еркектер ауырады. Гемофилия гені ауру әкеден оның барлық қыздарына беріледі, ал бұл қыздар өздерінің ұрпақтарына таратады. Ауру әкенің барлық ер балалары гемофилиямен ауырмайды, себебі олар сау шешеден жалғыз Х-хромосома алады. Ауру кондукторы - әйелдер, екінші қалыпты Х-хромосомалары болғандықтан қансырағыштықпен әдетте ауырмайды. Бұл әйелдердің ұлдарының жартысында гемофилия гені болатындықтан, гемофилиямен ауыратын мүмкіндіктері болады, ал бұл әйелдерден туған қыздардың жартысында гемофилияны таратушы болу мүмкіндігі болады. Гемофилиямен ауыратын еркек пен гемофилия кондукторы әйел некеге отырғанда олардан гемофилиямен ауыратын қыз тууы мүмкін.

Гемофилияда болатын қансырағыштықтың басты механизмі – VIII фактор (гемофилия А), ІХ фактор (гемофилия В), ХІ фактор (гемофилия С) жетіспеушілігінен қан ұю жүйесінің ішкі каскадасы қызметінің бұзылуы.

Классификациясы.

І Түрлері:

А гемофилиясы, В гемофилиясы, С гемофилиясы.

ІІ Ауырлығына қарай:

Ең ауыр, ауыр, орташа ауыртпалықты, жеңіл гемофилия.

ІІІ Сатылары:

Рецидив, ремиссия.

IV Асқынулары:

1. Созылмалы геморрагиялық-деструкциялы остеоартроздар (артропатиялар).

2. Екінші ретті иммундық ревматоидтық синдром.

3. Жұлынға және миға қан құйылу.

4. Ингибиторлық түріне көшу.

5. ТСҚҰ-синдромы.

Клиникасы. Басты клиникалық белгісі – гематомалы типті қансырағыштық. Ірі буындарға қан құйылады, аяқ басы мен қолбасының ұсақ буындарына қан сирегірек құйылады. Жедел гемартроздар қайталап отырып, созылмалы деструкциялы артроздардың қалып-тасуына әкеліп соқтырады. Кейбір адамда екінші ретті иммундық ревматоидтық синдром көрініс беріп, қол және аяқ басының ұсақ буындарының қабынуын, кейін нағыз деформациясын тудырады.

---