Файл: ВСЕ ТЕМЫ С ДО.docx

жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после еды,

сглаженность сосочков языка (сидеропенический глоссит);

зубы теряют блеск, быстро разрушаются, несмотря на самый

тщательный уход за ними;

непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области (в

середине верхней части живота).

Поражение кожи и ее придатков:

сухая кожа с множественными микротрещинами (особенно кисти рук, передняя поверхность голеней);

ногти -- повышается ломкость ногтей, поперечная

исчерченность, ложкообразные вдавления (койлонихии - «корявые ногти»);

волосы -- выпадение волос, сухость и ломкость волос,

преждевременная седина.

Извращение вкуса (в виде желания есть мел, известь, уголь, глину,

сырую крупу) и извращение обоняния (пристрастие к необычным запахам - ацетона, керосина, красок, фекалий).

Нарушение деятельности сфинктеров ( заброс пищи из желудка в

пищевод, недержание мочи и кала при кашле, смехе, натуживании, поднимании ноги на ступеньку).

Основными лабораторными критериями ЖДА являютсяследующие:

- низкий цветовой показатель

- гипохромия эритроцитов, микроцитоз

- снижение уровня сывороточного железа

- повышение общей железосвязывающей способности сыворотки

- снижение содержания ферритина в сыворотке.

Для верификации диагноза ЖДА, помимо клинической картины, учитываются результаты лабораторных анализов. В анализах крови определяется низкая концентрация сывороточного железа, ферритина, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови, снижении коэффициента насыщения трансферрина и увеличение содержания трансферрина в крови.После установления диагноза и причины ЖДА решается вопрос о назначении терапии. 

Лечение. В настоящее время для лечения железодефицитных состояний в основном применяются препараты железа. Прежде всего необходимо попытаться воздействовать на причину возникновения железодефицита. Лечение препаратами железа должно быть длительным, до стойкой нормализации показателей красной крови и восполнения тканевого дефицита железа. Также не стоит забывать о том, что гемотрансфузия при ЖДА показана лишь по жизненным показаниям (анемическая прекома и кома).

Рекомендации применения препаратов железа (ПЖ) для приема внутрь:

- назначение ПЖ в виде солей с достаточным содержанием двухвалентного железа внутрь;

- назначение ПЖ, содержащих вещества, усиливающие всасывание железа;

- нежелательность одновременного приема пищевых веществ и лекарственных препаратов, уменьшающих всасывание железа;

- целесообразность назначения ПЖ, содержащих фолиевую кислоту, цианокобаламин при наличии смешанного характера анемии;

- назначение ПЖ парентерально при нарушении кишечного всасывания;

- достаточная продолжительность насыщающего курса терапии (не менее 1-1,5 мес);

- необходимость проведения поддерживающей терапии ПЖ в соответствующих ситуациях.

В клинической практике препараты железа применяются внутрь или парентерально. Парентеральное введение препаратов показано в следующих ситуациях:

при нарушении всасывания железа из-за патологии кишечника (энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника, резекция желудка и двенадцатиперстной кишки);

 при обострении язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;

 при непереносимости препаратов железа для приема внутрь, не позволяющей продолжать лечение (если уменьшение дозы препарата железа и/или его замена неэффективны).

Сидероахрестические состояния.

Клиническая картина.

Основные синдромы.

Течение болезни.

Критерии диагноза.

Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако включение железа в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) нарушено, в связи с чем железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются, как сидероахрестические («ахрезия» - неиспользование). Их удельный вес в структуре гипохромных анемий невелик. Тем не менее верификация сидероахрестической («железонасыщенной») анемии и ее дифференциальная диагностика с ЖДА имеют важное практическое значение. Ошибочная диагностика ЖДА у больных с сидероахрестическими анемиями обычно влечет за собой неоправданное назначение препаратов железа, которые в данной ситуации не только не оказывают эффекта, но еще больше «перегружают» запасы железа в депо.

Этиология и патогенез. В основе развития сидероахрестических анемий лежит нарушение синтеза гема. Железо, белок, необходимые для синтеза гемоглобина, имеются, однако отсутствует достаточное количество протопорфирина. Вследствие этого не осуществляется синтез гема -- основного компонента молекулы гемоглобина. Гем -- соединение порфири-новых колец (протопорфирина) с атомом железа. Гем, соединяясь с глобином, образует молекулу гемоглобина.

При САА уменьшается образование порфиринов и возникает избыток железа. Уменьшение образования порфиринов обусловлено врожденным или приобретенным дефицитом ряда ферментов. Накопление железа в организме приводит к отложению его во внутренних органах.

Известны несколько форм сидероахрестических анемий:

- наследственные формы (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина);

- связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы (обеспечивающей включение железа в молекулу гема);

- связанные с нарушением синтеза гемоглобина из-за патологии его глобиновой части (талассемия). Это заболевание рассматривается обычно в группе гемолитических анемий;

- приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы).

Клиническая картина. При наследственных формах клинические проявления заболевания появляются уже в раннем детском возрасте.

На раннем этапе появляются жалобы, обусловленные гипоксически-циркуляторным синдромом. В анамнезе -- указания на бледность, слабость, увеличение печени и селезенки. Дети быстро устают, плохо учатся, у них плохая память; у взрослых -- слабость, снижение толерантности к физической нагрузке, возникающие после длительного лечения основного заболевания, профессиональных вредностей. Можно обнаружить сведения о выявлении низких показателей гемоглобина и неуспешном лечении препаратами железа.

В периоды обострения возможно выявление бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, у части больных -- увеличение печени и селезенки в умеренных пределах. В связи с этим у таких больных предполагают хроническое заболевание печени (чаще всего хронический гепатит).

Отложение железа во внутренних органах приводит к развитию ряда своеобразных симптомов. Так, отложение железа в поджелудочной железе ведет к сахарному диабету, в печени -- к циррозу печени, в сердце -- к сердечной недостаточности, в половых железах -- к евнухоидизму.

Основными критериямими сидероахрестической анемии являются следующие:

- низкий цветовой показатель;

- гипохромия эритроцитов;

- повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;

- нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;

- нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;

- повышенное количество сидеробластов в костном мозге;

- повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала;

- отсутствие эффекта от препаратов железа.

Диагностика. Лабораторные исследования выявляют снижение гемоглобина в сочетании с низким цветовым показателем, ретикулоцитопению. В сыворотке крови определяют высокое содержание железа, а в пунктате костного мозга -- сидеробласты (клетки костного мозга с включениями железа в виде гранул). Дефицит ферментов, участвующих в обмене порфиринов, уточняют путем определения продуктов порфиринов в моче. Повышенное содержание железа в организме доказывается также с помощью десфераловой пробы (после введения десферала с мочой выделяется увеличенное количество железа). При биопсии печени, селезенки можно обнаружить признаки гемосидероза. Железосвязывающая способность сыворотки крови у таких больных снижена.

Лечение. Назначение препаратов железа неэффективно. Их назначение может привести к увеличению содержания железа в крови и способствует гемосидерозу органов. Не показаны этим больным и гемотрансфузии.

Применяется пиридоксин (витамин В6) в дозах 50 -- 200 мг/сут внутрь или по 100 мг внутримышечно 2 раза в неделю в течение 2 мес. Наиболее эффективен кофермент пиридоксаль-фосфат, так как иногда бывает блокирована возможность перехода пиридоксина в пиридоксаль-фосфат. При наследственных формах лечение витамином В6 надо повторять периодически. В случае резистентности к терапии пиридоксином применяют анаболические и андрогенные гормоны.

Для уменьшения гемосидероза внутренних органов и снижения уровня сывороточного железа назначают десферал (внутривенно по 500 -- 1000 мг) с перерывами, ориентируясь на уровень железа и присутствие сидеробластов в костном мозге.

Мегалобластные (гиперхромные) анемии.

Клиническая картина.

Основные синдромы.

Критерии диагноза.

Лечение.

Прогноз и профилактика.

Мегалобластные анемии- большая группа приобретенных и наследственных заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК.

Частота этой формы анемии при обращении к гематологу составляет 9-10% всех анемий. Частота мегалобластных анемий увеличивается с возрастом: у молодых лиц - 0,1 %, у пожилых - до 1 %, после 75 лет - почти у 4%.

Витамины, в т.ч. витамин В₁₂и фолиевая кислота, представляют собой готовые коферменты или превращаются в них в организме. Они поступают в организм с пищей; эндогенный синтез витаминов группы В микрофлорой кишечника не покрывает потребности в них.

Функции витамина В₁₂(его кофермента цианокобаламина): участие в синтезе дезоксирибазы, тиаминнуклеотидов и других переносчиков алкильных групп. Цианокобаламин необходим для нормального кроветворения, функционирования печени, нервной системы, он активирует обмен липидов, углеводов, свертывание крови.

Функции фолиевои кислоты - участие в синтезе нуклеиновых кислот в качестве переносчика метильных и формильных групп.

Причины развития мегалобластных анемий многообразны и обусловлены как изолированным, так и сочетанным дефицитом витамина В₁₂и фолиевои кислоты. Дефицит витамина В₁₂может быть обусловлен вегетерианским питанием (в растительной пище он не содержится). Сочетанный дефицит витамина В₁₂и фолиевои кислоты может быть при болезнях кишечника, протекающих с синдромом мальабсорбции. Противосудорожные препараты и антиметаболиты также вызывают дефицит фолиевои кислоты.

Этиология