Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Сүйек миының регенераторлық қабілетіне қарап (ол перифериялық қандағы ретикулоциттер мөлшеріне қарап анықталады; қалыпты күйде – 0,2-1% тең), анемияның төмендегідей түрлерін бөледі:

1. Регенераторлық анемия: ретикулоциттер > 1%. Гемолитикалық анемияларда, пернциозды анемияны В₁₂-витаминімен емдегенде кездесетін ретикулоцитарлық кризде, қан кеткеннен кейін байқалады.

2. Гипорегенераторлық анемия: ретикулоциттер < 1%. Теміржетіспеушілік анемияларда, созылмалы қан кетулерде кездеседі.

3. Гипопластикалық немесе апластикалық анемия. Ретикулоциттер < 0,2%. Гипопластикалық анемияларда, панмиелофтизде кездеседі.

---

Теміржетіспеушілік анемия

Теміржетіспеушілік анемия (ТЖА) – организмде темір жетіспеушілігіне байланысты гемоглобин синтезі бұзылып, тіндерде практикалық өзгерістер пайда болатын ауру.

ТЖА ересек тұрғындардың 10-30% кездеседі. Анемиялардың ішінде ТЖА үлесіне 80-95% тиеді. ТЖА әйелдерде еркектермен салыстырғанда анағұрлым жиі кездеседі. Әр түрлі мәліметтер бойынша әйелдердің 20% теміржетіспеушілік анемиямен ауырады.

Организмде темірдің алмасуы. Адам организмінде 4,5-5 г темір болады. Оның 2/3 гемнің (гемоглобин, миоглобин, цитохромдар) құрамына кіреді. Темір қорының 1/3 жақыны ферритин түрінде деполарда (гепатоциттерде, сүйек миының және талақтың макрофагтарында) және гемосидерин түрінде (фон Купффер клеткаларында, сүйек миының макрофагтарында) сақталады. Темірдің белгілі бір мөлшері өзгермелі (лабильді) түрде трансферинмен байланыста болады. Гем синтезіне қажет темірдің ауқымды бөлігі ыдыраған эритроциттерден босап шығады, тек қана 5%-ғана организмге сырттан енеді.

Сырттан енетін темірдің негізгі көзі – тағам. Тамақпен енетін темірдің тәуліктік қажеттілігі әйелдер үшін 15 мг, еркектер үшін 10 мг құрайды. Темірдің осы мөлшерінің 10% дейінгісі (1-1,5 мг) сіңеді. Тамақпен енген темір жіңішке ішектің кілегей қабығының эпителиальды клеткаларында жиналады. Жіңішке ішектен темірді трансферин сүйек миы мен бауырға тасымалдайды. Темір эритробласттар түзуде қолданылады, ал босаған трансферрин қанға оралады. Эритроциттер талақта, бауырда және сүйек миында ыдырағанда гемнен бөлінетін темірді трансферрин сүйек миына тасымалдайды; темірдің бір бөлігі ферритин және гемосидерин түрінде бауырда, талақта және сүйек миында депоға жиналады (темір қоры).

Организм темірді терінің, ішектің кілегей қабығының (нәжіспен) және басқа да кілегей қабықтардың сылынған (десквамацияланған) эпителиі арқылы жоғалтады. Тәулікте организм жоғалтатын темір мөлшері 1 мг құрайды.

Организмнен қан кеткенде туындайтын темір жетіспеушілігінің механизмін түсіну үшін тәулік ішінде ең көп сіңетін тағамның темірі 2-2,5 мг тең екенін және организм 1 мл қан кеткенде организм 0,5 мг темір жоғалтатынын білген жөн.

Этиологиясы. ТЖА себептері:

1) Созылмалы қан кетулер:

а) жатырдан (жатыр фибромасы,

---

анабез дисфункциясы, жатыр мойнынын рагі, эндометриоз және басқалары);

б) асқазан-ішек жолдарынан (рак, геморрой, жара ауруы, полипоз, диафрагма жарығы, бейспецификалық жаралы колит);

в) өкпеден (бронхоэктазия ауруы, рак, өкпе гемосидерозы);

г) ұзақ уақыт донор болу, ауыр дене жұмысы, ыссы цехтарда жұмыс жасау.

2) Үстеме темір шығыны:

а) екіқабаттылық, лактация;

б) пубертанттық кезең;

в) созылмалы инфекция, ісіктер.

3) Темірдің сіңуінің бұзылуы:

а) асқазан резекциясы, ахлоргидрия;

+ б) энтерит, спру;

в) бұзылған сіңіру синдромы.

4) Темір тасымалдауының бұзылуы.

5) Туа болатын темір жетіспеушілігі.

Патогенезі. Темір қорының таусылуы сүйек миында гемоглобин синтезін азайтады, оның өзі қанның белгілі бір көлемінде әуелі гемоглобиннің концентрациясын, кейін эритроциттер концентрациясын азайтады. Тіндердің оттегімен қамтамасыз болуының адаптациялық (бейімделу) механизмдеріне айдалма қан көлемінің көбеюі және тіндерде оттегі бөлінуінің күшеюі (эритроциттердегі 2-3-дифосфоглицер қышқылы концентрациясының көбеюінің нәтижесінде) жатады.

Компенсаторлық механизмдер сарып болғаннан кейін тіндердің гипоксиясы туындап, циркуляторлық гипоксиялық синдром қалыптасады және құрамында темір бар ферменттер синтезі бұзылып, тіндер метаболизмі бұзылады.

Темір -глицерофосфатжетіспеушілігінде дегидрогеназа қоры таусылатындықтан бұл-шық еттердің қызмет қабілеті бұзылады. Неврологиялық өзгерістер көрініс береді, бірақ олардың пайда болу механизмі әзірге белгісіз. ТЖА-да алдымен өте тез жаңарып тұратын эпителий тіні зақымдалады – асқазан-ішек жолының кілегей қабығы, тері және оның дериваттары семеді (атрофия).

Сүйек миының патоморфологиясы: эритроидтық өркеннің болмашы гиперплазиясы болады. Арнайы бояу арқылы сүйек миының элементтерінде темір қорының азайғаны немесе толық сарқылғаны анықталады, сонымен қатар сидеробласттар санының өте азайғаны табылады.

Клиникасы. ТЖА клиникалық белгілері екі синдромның – жалпы анемиялық немесе циркуляторлы-гипоксиялық және сидеропениялық синдромдардың белгілерінен құралады.

Анемиялық синдромға тән белгілер: әлсіздік, бас айналуы, талып қалу, жүрек соғуы, ентігу. Бұл белгілер гипоксиямен және бұлшық ет әлсіздігімен байланысты.

Сидеропениялық синдром құрамында темір болатын ферменттер жетіспеушілігінен туындайтын трофикалық өзгерістердің симптомдарынан тұрады. Сидеропениялық синдром белгілеріне жататындар:

---

• 
  тері және оның дериваттарының өзгерістері: терінің құрғақтығы, қол мен аяқта тілмелердің болуы, ангулярлық стоматит (тілме, «езулік»); жадағайланған, аздап имектелген тырнақтар (койлонихиялар), тырнақтардың жұқарып, тез сынғыш болуы; шаштың жіңішкеруі және түсуі, шаштың сынғыштығы;
  
• 
  асқазан-ішек жолының зақымдануы: дәмнің бұзылу, тағам ретінде борды, тіс пастасын, сазды, шикі ұнды және т.б. тағамдық емес заттарды қолдануға құмарлық; глоссит белгілері – бүртіктері семген, қызыл түсті, ауыратын тіл; атрофиялық гастрит белгілері, Пламер – Винсон синдромының белгілері: шашалу, құрғақ және қатты тағамды жұта алмау, оған қоса өңештің жоғарғы үштен бірінің спазмы (түйілгені) байқалады;
  
• 
  нерв жүйесінің зақымдануы: парестезиялар, иісті қабылдаудың өзгеруі – керосин, бензин, ацетон, гуталин, резина иісіне құмарлық; қыз балаларда еріксіз несепке отыру сезімінің болуы, несепті түнде ұстай алмау, несепті күлген және жөтелген кезде ұстай алмау.
  

Объективті тексергенде келтірілген белгілерден басқа науқас адамның терісі мен кілегей қабықтарының қуқыл тартқан түсі көрінеді. Жүрек-тамыр жүйесі жағынан күшейген І тон, анемиялық систолалық шу, тахикардия анықталады, АҚҚ қалыпты күйде немесе аздап төмендеген болады.

ТЖА ауыр түрінде жүрек әлсіздігі бой көрсетеді, әдетте оның ауырлық дәрежесі ІІ сатыдан аспайды.

Қосымша тексерулер. Шеткі қанда гипохромдық микроцитарлық анемия белгілері анықталады: гемоглобиннің мөлшері 20-30-дан 110 г/л аралығында, түс көрсеткіші, эритроциттегі гемоглобиннің орташа мөлшері, эритроциттің орташа диаметрі азайған. Ретикулоциттер саны қалыпты күйде немесе азайған. Анизоцитоз және пойкилоцитоз анықталады. Қан сарысуындағы бос темір азайған, қанның жалпы темірмен байланысу қабілеті күшейген, бос трансферрин 35,8 мкмоль/л жоғары және жалпы трансферрин 71,6 мкмоль/л жоғары көтерілген.

Сүйек миында – қызыл түйіршіктер өркені басым болады, эритронормобласттардың оксифильдік түрлерінің азаюы есебінен олардың базофильдік және полихроматофильдік түрлері көбейген. ТЖА-да сүйек миында болатын ауруға тән белгі – сидеробласттар (құрамында темір түйіршіктері бар эритрокариоциттер) санының (қалыпты күйде 20-40%) азаюы.

ЭКГ-да миокардтың жайылмалы өзгерістері белгілері – Р және R тісшелері вольтажының төмендеуі, Т тісшесінің инверсиясы, сирегірек ST аралығының изосызықтан төмен ығысуы анықталады, сонымен қатар жүректің электрлік систоласының (QT) ұзаруы байқалады.

---

ТЖА себебін анықтау үшін қан кетудің көзін табу керек, сондықтан мұқият клиникалық тексеруден басқа эндоскопиялық және басқа тексеру тәсілдерін қолдану керек. Әйелдерді гинеколог қарауы керек. Асқазан зақымданғанда ТЖА-ң темірдің сіңуінің бұзылысымен байланысын аспирациялық биопсия және қарапайым немесе максимальды гистамин тестісінің көмегімен дәлелдеуге болады.

Егер қан кетудің көзін анықтау мүмкін болмаса, онда жасырын қан кетуді анықтау үшін науқас адамға ⁵¹Cr таңбаланған өзінің эритроцитін егіп, кейін нәжістің радиоактивтілігін анықтайды. Жоғары дәрежелі радиоактивтілік қан кету көзі асқазан-ішек жолы екенін көрсетеді.

Созылмалы инфекция фонында дамыған анемияда инфекциялық – қабыну процесінің клиникалық белгілерімен қатар қанның жалпы темірмен байланысатын қабілетін анықтаған маңызды болып келеді; созылмалы инфекцияның постгеморрагиялық теміржетіспеушілік анемиядан ерекшелігі онда қанның темірмен байланысу қабілеті қалыпты күйде және төмен болатыны.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ТЖА-ң диагнозын қою критерийлері: төменгі түс көрсеткіші, эритроциттер гипохромиясы, анизоцитоз және пойкилоцитоз, сарысудағы темір деңгейінің төмендеуі, қан сарысуының жалпы темірмен байланысу қабілетінің артуы (85 мкмоль/л жоғары), қан сарысуында ферритиннің азаюы (қалыпты күйде еркектерде – 30-300 мкг/л, әйелдерде – 12-125 мкг/л), десферал тестісінің (десферал қабылдағаннан кейін сау адамда темірдің несеппен бөлінуі көбейеді) ТЖА 0,2 мг/тәул. төмен болатыны.

ТЖА-н қан сарысуында темір көп болатын басқа анемиялардан (талассемия, сидероахрестиялық анемия) айыра білу керек. Талассемия үшін гемолиз белгілері (ретикулоцитоз, гипербилирубинемия), талақтың өсуі, нысана тәрізді эритроциттердің болуы және олардың ішінде базафильдік түйіршіктердің болуы, сарысу темірінің көбеюі және аурудың бір әулетте жиі болатыны тән. Талассемияда сонымен қатар түс көрсеткішінің көзге түсерліктей төмендейтініне қарамастан гемоглобиннің орташа ғана азаятыны байқалады.

Сидероахрестиялық анемияда порфириндер алмасуының тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болатын алмасуының бұзылуы нәтижесінде темір эритроидтық клеткаларға енбейді. Мұның нәтижесінде қан сарысуында темір көп күйде өте төмен түс көрсеткіші болатын анемия пайда болады. Сүйек миында – қызыл түйіршіктер өркені тітіркенуі, құрамында темір бар эритроидтық клеткалардың көбейгені анықталады. Темір дәрілерімен емдеу сидероахрестиялық анемияларда нәтиже бермейді.

---