Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

₁₂ витаминін бермес бұрын жасайды.

В₁₂ЖА емінде В₁₂ витаминін бұлшық етке егу қолданылады. В₁₂ витаминінің екі препараты бар: цианкобаламин және оксикобаламин. Цианкобаламинді 400-500 мг дозасында күнге 1 рет бұлшық етке егеді (оксикобаламинді 1 мг/тәул. дозасында күн ара). Ем курсінің ұзақтығы 4-6 апта. В₁₂ витаминімен емдеудің 3-4-күні қандағы ретикулоциттер саны көбейе бастайды.

Ем курсінен кейін емнің нәтижесін бекіту ем курсі белгіленеді: цианкобаламинді аптасына 1 рет 2 ай бойы, кейін айына 2 рет 400-500 мкг егеді. Оксикобаламинді сирегірек егуге болады: 3 ай бойы оны аптасына 1 рет, кейін тұрақты түрде оның 500 мкг айына 1 рет егеді.

Фуникулярлық миелозда В₁₂ витаминінің үлкен дозасын (күнде 100 мкг) В₁₂ витаминінің коферменті кобаламидпен (500 мкг күнге 1 рет етке егеді) қосып егеді; кофермент май қышқылдарының алмасуына қатысады және жұлын мен нерв талшықтарының функциональдық күйлерін жақсартады. В₁₂ витамині миелоз клиникасы жойылғанға дейін егіледі.

Эритроцитарлық массаны өмірге қауіп төнетін жағдайларда ғана құяды:

• 
  В₁₂ЖА-дағы кома;
  
• 
  гемоглобин деңгейінің өте төмендеуі (40-50 г/л және одан да төмен);
  
• 
  анемиялық энцефалопатия, жүрек әлсіздігі бой көрсеткенде.
  

Емнің тиімділік критерийлері:

• 
  емнің алғашқы апталарында субъективті белгілердің жақсаруы;
  
• 
  ретикулоцитоз, ең жоғарғы мөлшерінің (20% дейін) емнің 5-7-ші күндері байқалуы;
  
• 
  2-ші аптадан бастап гемоглобин мен эритроциттердің өсуі;
  
• 
  емнің 3-4 аптасынан кейін қызыл қан түйіршіктерінің, лейкоциттердің, тромбоциттердің қалыпты күйге оралуы.
  

В₁₂ЖА симптоматикалық түрінде негізгі ауруды емдеу керек (асқазан рагін операция жолымен емдеу, жалпақ таспақұрт инвазиясында дегельминтизация жасау).

Уақытша еңбекке жарамсыздық мерзімі мегалобласттық қан түзу белгілері толық жойылғанға дейін және қызыл қан түйіршіктері қалыпты күйге оралғанға дейін жалғасады.

МӘСК жолдаманы емге ауыр көнетін аурудың ауыр түрінде береді.

Диспансерлеуді гематолог немесе учаскелік терапевт іске асырады. Ауру адамды терапевт жылына 4-5 рет, невропатолог, гинеколог (әйелдерді), ЛОР 1 рет қарайды.

Қанның жалпы анализін жылына 4-5 рет жасайды, қанның биохимиялық анализі мен фиброгастроскопия жылына 1 рет жасалады.

В₁₂ЖА емі өмір бойы жүргізіледі, диспансерлік бақылау тұрақты іске асырылады.

Прогноз

---

тек емделмеген жағдайда жағымсыз. Қазіргі қолданылатын ем, ауру рецидивінің алдын алу шаралары аурудың даму барысын өзгертті және науқас адамның ұзақ уақыт еңбекке қабілеттілігін қамтамасыз етеді.

Профилактика В₁₂-витаминінің жетіспеушілігінің бірінші ретті профилактикасы – оның организмге түсуінің бұзылысын немесе оның бәсекелес сіңуі бұзылуының алдын алу.

Асқазан резекциясынан кейін және атрофиялық гастритте В₁₂ витамині препараттарымен профилактикалық емдеу керек. Цианкобаламиннің 400 мкг айына 1 рет егеді немесе жылына 1 рет 12 күннен тұратын ем курсын өткізеді. Аурудың себебін жою мүмкін болмаса, ауру адам өмір бойы орнын толтыру емін алады.

---

Гемолитикалық анемиялар

Гемолитикалық анемиялар (ГА) – гемолиз синдромымен (эритроциттердің үстеме ыдырауы) сипатталатын анемиялар тобы.

Қалыпты жағдайда эритроциттер 120 күн өмір сүреді, кейін олар ыдырайды – көбіне талақтың макрофагтары фагоцитоздайды. Гемолитикалық анемияларда эритроцит өмірінің ұзақтығы 12-14 күнге дейін қысқарады.

Гемолиз синдромының белгілері:

• 
  тері қышуы жоқ сарғыштық. Терінің қуқыл тартқан түсі фонында лимонның түсі сияқты сарғыш рең болуы;
  
• 
  нормохромды анемия (түс көрсеткіші 0,85-1,05);
  
• 
  шеткі қанда ретикулоцитоздың анықталуы;
  
• 
  шеткі қанда ядросы бар нормоциттердің болуы;
  
• 
  стернальды пунктатта эритроидтық өркеннің сергігені (сүйек миында эритрокариоциттер санының 25% жоғары көтерілуі);
  
• 
  қанда тура емес билирубиннің көбеюі;
  
• 
  несеп түсінің қоңыр болуы (несепте уробилиннің болуы). Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияда (Маркиафава-Микели ауруы) несептің түсі қара болады, себебі несепте гемоглобин және/немесе гемосидерин болатынында;
  
• 
  нәжіс түсінің қараюы, ол стеркобилиннің көбеюімен байланысты;
  
• 
  қанда бос гемоглобиннің көбеюі (тамыріші гемолизде);
  
• 
  спленомегалия (тамыріші гемолизде);
  
• 
  эритроцит өмірінің қысқаруы; радиоактивті хром көмегімен анықталады;
  
• 
  сарысудағы темірдің көбеюі.
  

Гемолиздің орнын анықтаудың да (клетка ішілік және тамыр ішілік) белгілері бір практикалық маңызы болады.

Клетка ішілік гемолиз төмендегі гемолитикалық анемияларда кездеседі:

• 
  аутоиммундық гемолитикалық анемиялар;
  
• 
  эритроцит мембранасының кемістігінен туындайтын гемолитикалық анемиялар (тұқым қуалайтын сфероцитоз және басқалары);
  
• 
  эритроцит метаболизмінің кемістігінен дамитын (пируваткиназа және пиримидин-5-нуклеотидаза т.б. ферменттер активтігінің бұзылуынан) гемолитикалық анемиялар;
  
• 
  тұрақсыз гемоглобин ауруы.
  

Тамырішілік гемолиз болатын гемолитикалық анемиялар:

• 
  жарақат гемолизінде дамитын гемолитикалық анемия;
  
• 
  глюкозо-6-фосфатодегидрогеназа жетіспеушілігінен дамитын гемолитикалық анемия;
  
• 
  сиыспайтын қанды құюдан болатын гемолиз;
  
• 
  пароксизмальды түнгі гемоглобинурия;
  
• 
  инфекцияға байланысты (клостридиялар, безгек плазмодиі) дамитын гемолитикалық анемия.
  

Клеткаішілік гемолиздің клиникалық белгілері:

• 
  қанда бос (тура емес) билирубиннің көбеюі;
  
• 
  гепатоциттердің тура емес билирубинді күшейген түрде тура билирубинге айналдыруы нәтижесінде өттің түсі күшейе түседі (плейохромия) және өт қабы мен өт жолдарында тас түзілуге бейімділік күшейеді;
  
• 
  ішекте стеркобилиноген мен уробилиноген көбейеді, оған байланысты нәжістің түсі қоңыраяды;
  
• 
  несепте уробилин көбейеді;
  
• 
  эритроциттің жалпы саны азаяды, шеткі қанда ретикулоцитоз көбейеді, сүйек миында эритробласттар мен нормоциттер көбейеді.
  

---

Тамырішілік гемолиз белгілері:

• 
  қанда бос гемоглобиннің көбеюі;
  
• 
  бос гемоглобин өзгермеген күйде несеппен бөлінеді немесе гемосидерин түрінде бөлінеді (бұл жағдайда несептің түсі қызыл, қоңыр, қараға жақын болады);
  
• 
  гемосидериннің ішкі органдарда жиналуы мүмкін (гемосидероз).
  

Классификациясы. Гемолитикалық анемияны екі үлкен топқа – тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын ГА деп бөледі.

Тұқым қуалайтын ГА эритроциттердің тұқым қуалайтын кемістігіне байланысты дамиды: эритроциттер функция жағынан сапасыз болып келеді және жеңіл ыдырайды.

Жүре пайда болған ГА қалыпты эритроциттерге әр түрлі талқандаушы факторлар (антиденелер, гемолитикалық улар т.б.) әсер етуінен пайда болады.

Тұқым қуалайтын ГА:

1) эритроцит мембранасының бұзылуымен байланысты ГА (гемолитикалық микросфероцитралық анемия немесе Минковский-Шоффар ауруы, овалоцитоз, стомацитоз);

2) эритроциттегі ферменттер [глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), пируваткиназа, глутатион-редуктаза және басқалары] активтілігі бұзылуынан дамитын ГА;

3) глобин тізбегінің құрылымы мен синтезі бұзылуымен байланысты ГА (талассемия, қолорақклеткалы анемия және т.б.).

Жүре пайда болатын ГА:

1) антиденелер әсерінен дамитын ГА (изоиммундық, аутоиммундық);

2) соматикалық мутация нәтижесінде эритроциттер мембранасының құрылысы өзгеруіне байланысты дамитын ГА (пароксизмалық түнгі гемоглобинурия немесе Маркиафава – Микели ауруы);

3) эритроциттер мембранасының механикалық зақымдануынан дамитын ГА (жүрек қақпақтарының протездері, марш гемоглобинуриясы);

4) эритроциттердің химиялық зақымдануымен (гемолитикалық улар, қорғасын, ауыр металдар, органикалық қышқылдар) байланысты ГА;

5) Е витаминінің жеткіліксіздігінен дамитын ГА;

6) паразиттар (безгек) әсерімен байланысты ГА.

---

Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)

Тұқым қуалайтын микросфероцитоз 1990 ж. сипатталып жазылған. Аурудың негізі – аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайтын эритроцит қабығының кемістігі.

Минковский-Шоффар ауруы эритроциттің клеткалық мембранасының құрылымдық белогі спектриннің сапасыздығының нәтижесінде дамиды. Клетка мембранасының кемістігі оның натрий иондары мен су үшін өткізгіштігін арттырады. Эритроцит шар (сфера) сияқты өзгереді (сфероцит). Сфероциттер талақтың тар синустары (қойнаулары) арқылы өткен кезде зақымданады және оларды макрофагтар жұтады, эритроциттердің клетка ішілік гемолизі орын алады. Эритроциттердің гемолизі талақтың ұлғаюын және өт қабында тас түзілуін тудырады. Қанда анемия мен билирубинемия анықталады. Ұзаққа созылған гемолиз гемопоэзды сергітеді, сүйек миының гиперплазиясын тудырып, сүйек түзілуін бұзады және «биік таңдайдың», жалпақ кеңсірік, «мұнара тәрізді» бас сүйегінің қалыптасуына жағдай жасайды.

Клиникасы. Аурудың алғашқы белгілері жасөспірім кезде немесе жасы толған кезде байқалады. Ауру толқын тәрізді дамиды, аурудың өршуі ремиссия (саябыр) кезеңмен алмасып отырады.

Ауру өршіген (қайталаған) кезде жалпы әлсіздік, тез шаршағыштық, бас айналуы, бас ауруы, оң жақ қабырға астының ауыруы (калькулезді холецистит), жүрек соғу, ентігу, сарғыштық, несеп түсінің қоңыр тартуы (уробилин), нәжістің қоңыр түске боялуы (стеркобилиннің көбеюі) байқалады.

Терінің қуқыл тартуы мен сарғаюы анықталады. Жиі сирақтардың трофикалық жаралары (микроциркуляцияның бұзылуы) болады. Талақ ұлғайған, тахикардия, жүрек ұшында систолалық шу, жүрек тондарының әлсірегені (миокардиодистрофия) анықталады.

Генетикалық «стигмалар» (даму кемістіктері) анықталады: «мұнара» тәрізді бас сүйегі, биік «готикалық» таңдай, кеңсіріктің түсіп кетуі, тіс кемістіктері, синдактилия (саусақтардың бір-бірімен біріге бітуі), полидактилия (саусақтар мен башпайлар сандарының көбеюі), микрофтальмия, нұр қабықтың гетерохромиясы.

Ремиссия кезінде ауру адамның шағымы болмайды, аурудың белгілері жойылып кетеді, бірақ спленомегалия сақталып қалады.

Ауру гемолитикалық криздермен асқынуы мүмкін. Криз кезінде аурудың белгілері күрт күшейіп кетеді: іштің күшті ауыруы, жүрек айну, құсу, тәбеттің жойылуы, ұлы дәретке отырудың жиілеуі, бас ауыруы, бас айналу, құрысу байқалады. Тексерген кезде тері мен кілегей қабықтардың қуқыл тартқаны, сарғыштықтың күшейгені, тахикардия, дене қызуының көтерілгені, несептің қоңыр түсінің күшейгені, талақ пен бауырдың ұлғайғаны табылады. Шеткі қанда

---