Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Аурудың бұл вариантында қызба, миалгия, әлсіздік, тершеңдік, жүдеу болады.

ТП-ң моноорганды варианты. Зақымданған органды немесе операция кезінде алып тасталған органды патологоанатомиялық тексеру кезінде немесе органның биопсиясы кезінде түйінді периартериитке тән белгілер табылса, ондай жағдайда ТП-ң моноорганды варианты болғаны деп есептейді. Барлық автор мұндай пікірмен келіспейді. Бүйректің дара зақымдануы мүмкін.

ТП даму барысы. Түйінді периартериитте болатын даму барысының варианттары: жағымды (қатерсіз), баяу үдемелі (АГ бар және АГ жоқ), қайталамалы, тез үдемелі, өте тез немесе дүлей даму варианты.

Жағымды даму барысы висцериттер жоқ тері вариантында кездеседі. Ремиссиялар 3-5 жылға созылады.

АГ жоқ баяу үдемелі даму барысы тері тромбангиит вариантымен ауыратын адамдардың жартысында кездеседі. Асқынусыз дамығанда ауру 10 жылға және одан да ұзаққа созылады. АҚҚ көтерілген жағдайда аурудың даму барысы АГ деңгейі мен динамикасына тәуелді болады.

Қайталамалы даму барысы ТП-ң барлық вариантында кездеседі. Аурудың қайталауы глюкокортикоидтарды, цитостатиктерді беруді тоқтатқанда, салқын тигенде, инфекцияда, дәрілік аллергияда байқалады.

Тез үдемелі даму барысы қатерлі АГ бар бүйректің ауыр зақымдануында кездеседі. Аурудың ұзақтығы 2-5 жылдан аспайды.

Өте тез немесе дүлей даму барысы ішкі органдардың көптеп зақымдануымен және аурудың ұзақтығының 5-12 ай шамасында болатынымен сипатталады.

Қосымша тексерулер. Ауруға тән лабораториялық сынамалар жоқ.

Нейтрофильдік ығысу бар лейкоцитоз болады, аурудың ауыр даму барысында – орташа дәрежелі анемия және тромбоцитопения байқалады. ЭТЖ өскен.

Гипергаммаглобулинемия, альфа-2-глобулин, фибриноген, иммуноглобулиндер, С-реактивті белок деңгейлерінің көтерілуі кездеседі.

Тері мен бұлшық ет биопсиясы некроздаушы панваскулит белгілерін анықтайды.

Бүйрек биопсиясында сегментарлы некроздаушы гломерулит белгілері табылады.

Асқазан және ішектің кілегей қабығының биопсиясы васкулит пен кілегей қабықтың эозинофильді инфильтратын анықтайды.

Ангиографияны тамыр аневризмаларын немесе орташа калибрлі артериялар окклюзиясын анықтау үшін жасайды.

ТП-ң асқынулары:

1. Әр түрлі органдардың инфарктісі және олардың склерозы.

2. Геморрагиялар (аневризмалардың жыртылуы).

3. Жараның тесілуі.

4. Ішек гангренасы.

---

5. Уремияның дамуы.

6. Ми қан айналысының бұзылуы.

7. Энцефаломиелит.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ТП диагноз қою критерийлері 55-кестеде келтірілген.

Түйінді периартерииттің диагноз қою критерийлері

Критерийлер	Анықтамасы
4 кг артық жүдеу	Қоректенуге байланысты емес, ауру басынан дене массасының 4 кг және одан көп азаюы
Торлы ливедо	Аяқ-қол және дене тұлғасы терісінде тарамданған суреттің болуы
Атабезінің ауыратыны	Инфекциямен, жарақатпен т.б. себептермен байланысы жоқ атабезінің ауырсынуы
Аяқ бұлшық еттерінің миалгиясы мен әлсіздігі	Жайылмалы миалгия (иық және бел аймағы кірмейді) немесе аяқ бұлшық еттерінің әлсіздігі мен ауыруы
Мононеврит немесе полинейропатия	Тиісті неврологиялық белгілердің пайда болуы
Диастолалық қан қысымы с.б. 90 мм жоғары	Артериялық қан қысымының көтерілуі
Қанда мочевина мен креатинин деңгейінің көтерілуі	Дегитратациямен немесе несеп бөлу жолдарының обструкциясымен байланысты емес мочевинаның 14,4 ммоль/л (40 мг%) немесе креатининнің 133 мкмоль/л (1,5 мг%) жоғары көтерілуі
В гепатитінің вирусы	В гепатиті вирусының беткейлік антигенінің немесе қан сарысуында оған қарсы антиденелердің болуы
Артериографиялық өзгерістер	Ангиографияда атеросклерозбен, фибромускулярлық дисплазиямен және басқа қабыну емес аурулармен байланысы жоқ висцеральдық артериялардың аневризмасының немесе окклюзиясының болуы
Ұсақ және орташа артериялар биопсиясы	Морфологиялық тексергенде тамыр қабырғасында гранулоцитарлық және мононуклеарлы – клеткалық инфильтрацияның болуы

Төрт критерийлердің болуы түйінді периартериит диагнозын қоюға мүмкіндік береді.

Түйінді периартериитті төмендегі аурулардан ажырата білу керек.

Инфекция. Ортақ белгілер – қызба, іштің ауыруы және іш өтуі. Инфекциядан өзгешелігі ТП-те бактериологиялық және серологиялық тексерулер теріс мәнді болады, түйінді периартеритте бұлшық ет – буын синдромы, жүдеу байқалады және 3 айдан кейін органикалық аурулар көрініс береді (бұл мерзімде жедел инфекциялардың дамуы аяқталады).

---

Ревматизм. Ортақ белгі – буын синдромы. Ревматизмде жоғары дәрежелі қызба сирек болады. Ревматизмде жүрек ақаулары қалыптасады, ал түйінді периартеритте жүрек қақпақтары зақымданбайды, бірақ коронарит белгілері болуы мүмкін.

Жедел іш теспе синдромы. Түйінді периартеритте болатын абдоминальдық синдромға қоса басқа органдардың зақымдану белгілері болады.

Гломерулонефрит. Ортақ белгі – несеп синдромы. ТП ауыратын адамдардың анам-незінде – ұзаққа созылған қызба, миалгия, тері бөртпелері, лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, жүдеу болады. Кейде невриттердің қалдық белгілері болады.

Ұзаққа созылған қызба. Ұзаққа созылған, дара кездесетін қызба түйінді периартеритке тән емес, оған қоса бұлшық еттердің, шеткі нерв жүйесінің, кейін ішкі органдардың зақымдануы болады.

Инфекциялық эндокардит (жүректің ең аз зақымдануы болатын ИЭ). Ортақ белгілер – қызба, бүйректің және тамырлардың зақымдануы. Инфекциялық эндокардитте артериялық гипертония, неврит болмайды; бірақ спленомегалия, саусақтың соңғы бунақтарының “дауылпаз таяқшасы” түрінде өзгеруі, жүрек қақпақшаларының зақымданулары кездеседі. Инфекциялық эндокардиттің диагнозын қан себіндісінің нәтижесі дәлелдейді.

Амилоидоз. Ортақ белгілері – органдардың көптеген зақымдануы, оның ішінде шеткі нерв жүйесінің, бүйректердің, жүректің, бұлшық еттердің зақымдануы. Бүйректің амилоидоздық зақымдануында несеп синдромы, немесе АГ жоқ нефроз синдромы болады. Сонымен қатар амилоидозда кардиомегалия және тез үдемелі гликозидтер көмектеспейтін жүрек әлсіздігі, симметриялы сезімталдық неврит және миопатиялық синдром байқалады.

Бейспецификалық жаралы колит. Ортақ белгілері – абдоминальдық синдром, артралгия, терінің есекжем немесе жаралы – некрозды васкулит түрінде зақымдануы, иммунды анемия. Бейспецификалық жаралы колитте АГ мен полиневрит болмайды.

Диагнозды қоюда маңызды рольді колоноскопия мен ішектің кілегей қабығының биопсиясы атқарады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың даму вариантын және даму барысының түрін;

2) басты клиникалық синдромдарды;

3) органдар мен жүйелердің функциональдық жетіспеуішілігінің дәрежесін (егер болатын болса).

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Түйінді периартерит, классикалық вариант, жедел даму барысы. Абдоминальдық ауырсыну кризі, АГ бар нефропатия. Тері синдромы, қызба, васкулиттік пневмония. Жедел бүйрек жетіспеушілігі. Тыныс жетіспеушілігінің ІІ дәрежесі.

---

2. Түйінді периартерит, тері – тромбангит варианты, баяу үдемелі даму барысы. Геморрагиялық пурпура, тері асты түйіндер.

Емі. Түйінді периартериттің емі комплексті болуы керек және өзінің алдына мынандай мақсаттарды қоюы керек:

1) иммунды комплексті қабынуды басу және иммундық жауапты реттеу;

2) иммунды комплекстердің тамыр қабырғасына шөгуінің алдын алу үшін оларды организмнен бөліп шығаруға тырысу;

3) гемостаз процессін қалпына келтіру және микроциркуляцияны жақсарту;

4) симптоматикалық ем - әр түрлі синдромдарға әсер ету.

Иммундық қабынуды басу және иммундық жауапты реттеу үшін кортикостероидтар мен цитостатиктерден тұратын құрама ем қолданылады. Преднизолонның тәулігіне 30-40 мг және циклофосфанның тәулігіне 100-150 мг қосып береді, ем клиникалық нәтиже болғанға дейін созылады (1-2 ай), кейін преднизолонның да, циклофосфанның да дозасы біртіндеп азайтылып, сүйемел дозаға жеткізіледі (сәйкестігіне қарай 5-10 мг/тәул. және 50-100 мг/тәул.), бұл доза 3-5 жыл ішінде қолданылады. Циклофосфанның орнына азатиоприн (имуран) (емдік дозасы 100-200 мг/тәул.; 50-100 мг/тәул. сүйемел дозасы) қолдануға болады. Лейкопенияға бейімділік болғанда цитостатиктің дозасын азайтады, лейкоцит саны 3,0х10⁹/л, тромбоцит саны 100,0х10⁹/л жеткенде цитостатик беруді уақытша тоқтатады.

В гепатиті вирусының лабораториялық маркері табылғанда вирусқа қарсы препараттарды кортикостероидтармен және плазмаферезбен қосып қолданады, цитостатиктердің жоғарғы дозаларын қолдану жөнді емес деп есептеледі.

Иммуносупрессивті терапиядан нәтиже болмағанда, бүйректің ауыр зақымдануында және бүйрек жетіспеушілігі ауырлай түскенде, патологиялық процестің жоғары дәрежелі активтігінде қолданып тұрған иммуносупрессивті емге гемосорбция мен плазмаферезді қосады; оларды қосудың мақсаты – организмдегі иммундық комплекстер мен аутоантиденелерді сыртқа бөлу.

ТП баяу үдемелі дамуында және терінің дара зақымдануында преднизолонның аз дозасына (20-30 мг/тәул.) қоса бутадион (0,45-0,6 г/тәул.) немесе индометацин (75-100 мг/тәул.) береді, клиникалық тиімділікке қол жеткізгеннен кейін сүйемел ем түрінде бутадионның немесе индометациннің кіші дозасына делагилді немесе плаквинилді қосып береді.

Гемостазды қалпына келтіру үшін гепарин, кейін антиагреганттар (курантил, трентал және басқалары) қолданылады.

Тамыр қабырғасының трофикасын жақсарту үшін ангиопротекторлар (продектин 750-1000 мг/тәул.), микроциркуляцияны жақсарту үшін тамыр кеңітетін препараттар (никотин қышықылын ішке қабылдау, ксантинол никотинат – теоникол, компламин парентеральды егу) қолданылады.

---

Артериялық гипертензияда бета-блокаторлар немесе “баяу” кальций каналдарының блокаторларын салуретиктермен қосып береді.

Қатерлі АГ синдромында тиімдірегі ААФ ингибиторлары – каптоприл, эналаприл, рамиприл мен салуретиктерді қосып беру қолданылады. АГ болғанда кортикостероидтар дозалары азайтылады.

Полиневрит синдромында анальгетиктер, емнің физиотерапиялық әдістері, В тобының витаминдері, массаж, гидротерапия, ЕДТ тағайындалады.

Жүрек әлсіздігі мен коронарлық жетіспеушілікті антиангинальды дәрілермен, вазодилататормен, несеп жүргізетін дәрілермен емдейді.

СБЖ жалпы қолданылатын әдістермен емдейді. Бағдарламалы гемодиализ әдісін қолдануға болады.

---