Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Гемосорбция жасау көрсетпелеріне қолданылған ГКС мен цитостатиктердің үлкен дозасына қарамастан ЖҚЖ активтілігінің сақталуы, активті люпус-нефрит, тұрақты буын синдромы, жаралы тері васкулиттері, пайда болған асқынуларға байланысты ГКС мен цитостатиктер дозасын көтеруге болмайтын жағдай жатады. Ем курсі 3-5 процедурадан тұрады.

JgG венаға егу клеткалардың Fe-рецепторларына бөгет болады, цитокиндер синтезін тежейді деп болжайды. Препарат аутоиммундық цитопенияларда, ауыр церебропатияда (кома, құрысу және психоз қоса болатын) ең тиімді болып келеді. Бұл жағдайларда әдіс «соңғы шара» ретінде қолданылады. Препаратты дене массасының 1 кг 0,5 г есебінде 5 күн егеді.

Еңбекке қабілеттілік критерийлері: процесс активтілігінің І дәрежеден жоғары болмауы, органдар функциясының компенсациялы немесе субкомпенсациялы күйі.

Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімдері: аурудың жедел және жеделше дамуының жоғары дәрежелі активтілігінде еңбекке жарамсыздық мерзімі 2-3 ай, аурудың созылмалы дамуының І-ІІ дәрежелі активтілігінде – 1-2 ай құрайды.

МӘСК жолдау көрсетпелері: аурудың поливесцерит белгілері бар жедел және жеделше түрлері, 4 ай ішінде еңбекке қабілеттіліктің қалпына келмеуі. Аурудың жиі қайталайтын созылмалы түрі, СБЖ, жүрек және тыныс жетіспеушілігінің бой көрсетуі.

Санаторийлық-курорттық ем жасауға болмайды.

Диспансерлеу. ЖҚЖ ауыратын адамдар ревматологта диспансерлік есепте тұрулары керек. Жылына 2-4 рет қаралады.

Прогнозы. Ауруды ерте анықтап, сәйкес ем жасаған жағдайда науқас адамның 90% ремиссияға қол жеткізіп, олардың өмірін көп жылға созуға болады. Бірақ ауру адамдардың 10%, әсіресе ерте пайда болған люпус-нефритте, болжам жағымсыз болады.

Профилактикасы. Аурудың бірінші ретті профилактикасын іске асыру үшін, олардың ішінен «қауіп төнген» топты бөлу керек. Ең алдымен ауру адамдардың туысқандарын тексеру керек. Олардың ішінде ең болмағанда аурудың бір белгісі бар адам табылса, оған ЖҚЖ ауыратын адамға жасалатындай режим жасау керек.

Жекеленген тері зақымдануы бар аурулар (дискоидты қызыл жегі) процесс жайылып кетпес үшін ультракүлгін сәуле алмаулары керек, оларды алтын дәрілерімен емдеуге, курорттық емге жіберуге болмайды.

Аурудың қайталауының профилактикасы ауруды мезгілінде тиісті комплексті емдеу арқылы іске асырылады. Науқас адамдар төмендегідей нұсқауларды сақтаулары керек: 1) көңіл-күйінде өзгеріс болғанда дәрігерге қаралуы керек, диспансерлік тексерілуді жүйелі іске асырулары керек; 2) гормон препараттарын белгіленген дозада қабылдауды қатаң ескерулері керек; 3) күн тәртібін мұқият сақтауы керек, күндіз 1-2 сағат ұйқы болуы керек, тағамда ас тұзы мен көмірсуларды тежеу керек, тағамда витаминдер мен белок жеткілікті болуы керек; 4) күнге күймеу керек, салқын тигізбеуі керек; 5) операциялар жасатпауға тырысу, вакцина, сарысуларды ектірмеу керек (өмірге қауіпті жағдайлардан басқа кезде); 6) сақтық жасап шынығу керек (ертеңгі гимнастика, жылу сумен сүртіну, таза ауада ұзақ қыдыру т.б.); 7) ошақты және интеркуррентті инфекцияда төсек режимін сақтап, ем алу керек; 8) тері зақымданғанда күн сәулесінен қорғайтын жақпа майлар қолдану керек. Гормональдық ем және цитостатиктер қабылдаған кезде барлық науқас адам ревматологтың тұрақты бақылауында болулары керек.

---

Жүйелі склеродермия

Жүйелі склеродермия (ЖСД) – тері мен ішкі органдар стромасының жайылмалы фиброзды-склероздық өзгерістерімен, жайылмалы Рейно синдромы түріндегі облитерациялаушы эндартериитпен сипатталатын дәнекер тіні мен ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.

Ауру көптен белгілі, оның бірінші сипаттамасын 1643 ж. Z.Lusitanus берген, ал “склеродермия” деген атты 1847 ж. Gintrac енгізген. Дәнекер тінінің жүйелі ауруларының ішінде ЖСД жүйелі қызыл жегіден кейін екінші орын алады. ЖСД-мен бірінші ретті сырқаттанушылық жиілігі – 1 жыл ішінде 1 млн тұрғынның 2,7-12 ауырады. Әйелдер еркектермен салыстырғанда 7 есе жиі ауырады. Көбіне 30-50 жастағы адамдар ауырады.

Этиологиясы мен патогенезі. ЖСД себебі белгісіз. Ауру вирустармен және тұқым қуумен байланысты деген пікір бар. Аурудың дамуында түрткі факторлар маңызды роль атқарады: вибрация, химиялық заттармен (поливинилхлорид) байланыс болуы, салқын тию, стресс, босану, түсік тастау, дәрілерді көтере алмау.

Негізгі патогенетикалық механизмдерге фиброзды тін түзілуінің бұзылуы, иммундық статустың өзгеруі және микроциркуляцияның өзгерісі жатады. Вирус пен генетикалық факторлардың әсерінен, түрткі фактордың қатысуымен фибробластарда РНҚ мен ДНҚ зақымданады, оның өзі коллаген өндіруді күшейтеді. Коллаген синтезінің күшеюі неофибриллогенезді белсендіреді және дәнекер тінінің негізгі затының гликопротеидтерін өзгертеді, оның өзі дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерісін тудырады. Фиброз дамуында маңызды рольді цитокиндер мен қауіп факторлары атқарады.

Фиброзды-склероздық процестерге параллельді иммундық процестердің бұзылуы жүреді – коллагенге қарсы антиденелер түзіледі, антинуклеарлық антиденелер пайда болады, иммундық комплекстер қалыптасады. Иммундық комплекстер микроциркуляторлық арна мен ішкі органдарға шөгіп, оларда иммундық қабыну тудырады.

Микроциркуляцияның зақымдануы иммундық қабынудың салдарынан пайда болады: цитотоксикалық лимфоциттер эндотелийді зақымдайды, ол тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын тудырады, коагуляцияны белсендіреді, қабыну медиаторларының бөлінуін тудырады, тамыр қабырғасының өткізгіштігін және оған плазманың сіңуі мен фибриннің шөгуін күшейтеді, тамыр қуысын тарылтады.

Дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерістері, микроциркуляцияның бұзылуы, ішкі органдардың зақымдануы (иммунды қабыну) аурудың алуан түрлі клиникалық белгілерін тудырады.

---

Классификациясы.

І Клиникалық түрлері:

1. Пресклеродермия: Рейно синдромы.

2. Жайылмалы склеродермия: терінің жайылмалы зақымдануы және ауруға тән

висцеральдік зақымданулар (асқорыту жолы, жүрек, өкпе, бүйрек).

3. Лимитті тері склеродермиясы: қол ұшы мен беттің зақымдануы немесе CREST –

синдром (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия).

4. Айқас синдром немесе overlap – ЖСД-ң дерматомиозит, ревматоидтық артрит

немесе ЖҚЖ қоса кездесуі.

5. Склеродермасыз склеродермия: аурудың клиникасында ішкі органдардың

зақымданғаны басым болады, ал терінің өзгерісі өте аз немесе болмайды.

ІІ Даму барысы: 1. Жедел

2. Жеделше

3. Созылмалы

ІІІ Активтілік дәрежесі: 1. Ең аз (І)

2. Орташа (ІІ)

3. Ең жоғары (ІІІ)

IV Даму сатысы: 1. Алғашқы

2. Өріс алған

3. Ақырғы

V Клиникалы-морфологиялық сипаттамасы:

1. Тері мен шеткі тамырлар: - “тығыз ісіну”, индурация, атрофия, гиперпигментация,

телеангиэктазия, Рейно синдромы, жаралар.

2. Тірек-қимыл аппараты: артралгия, полиартрит (экссудатты немесе фиброзды –

индуративті), контрактуралар, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

3. Жүрек: интерстициальды миокардит, кардиосклероз, жүрек ақауы, перикардит.

4. Өкпелер: интерстициальды пневмония, фиброздаушы альвеолит, екі жақты

базальды пневмосклероз (тығыз немесе кисталы), плеврит.

5. Асқорыту мүшелері: эзофагит, дуоденит, колит, сіңудің бұзылу синдромы.

6. Бүйректер: жедел нефропатия (склеродермиялық бүйрек кризі), созылмалы

нефропатия.

7. Нерв жүйесі: тригеменит, полинейропатия.

8. Эндокриндік жүйе: гипотиреоз, бүйрек безінің жетіспеушілігі және басқалар.

Жүрек, өкпе, бүйрек, тірек-қимыл аппараты зақымданғанда олардың функциональдық күйін көрсету керек.

Клиникасы. Ауру сипаты жүйелі болатындықтан оның клиникалық көрінісі әр түрлі және көп синдромды болып келеді.

Аурудың ең ерте пайда болатын белгілеріне Рейно синдромы, терінің және буындардың зақымдануы жатады.

Рейно синдромы науқас адамдардың 90% кездеседі, онда I-IV саусақтар түсінің өзгеруі байқалады. Саусақтар терісінің түсінің өзгеруі 3 сатыны өтеді: ағару, көгеру және қызару сатылары. Тері түсінің өзгерісіне қоса парестезия және ауырсыну сезімі болады. Процесс сиректеу мұрын, ерін, құлақтар және башпайларда да болады.

Рейно синдромы вазоспазм кризисінің белгісі болып есептеледі.

---

Терінің зақымдануы науқас адамдардың көбінде кездеседі және өзінің даму жолында үш сатыны өтеді: тығыз ісіну, индурация және атрофия (сему) сатылары.

Ең жиі қол ұшы мен бет, сирек – мойын, кеуде, сирақ және аяқ ұшы зақымданады. Кеуде мен арқа терісінің зақымдануы «сауыт», «корсет» сезімін тудырады.

Аурудың ісіну сатысында терінің әр жері ағарып, тығыздалған болады. Саусақтардың тығыз ісінуі оларға сосисканың түрін береді.

Индурация сатысында тері өте тығыздалып, қозғалмайтын болады, бүруге келмейді, тері бетінің әжімдері жойылып, терінің үсті тегістеледі. Оның салдарынан беттің мимикасы жойылып, маска түріндегі күйге көшеді, мұрын мен құлақтар жұқарады, ауыз тесігі тарылып, жақшаға ұқсайтын және толық ашылмайтын болады, қабақтар да толық жабылмайтын болады.

Терінің атрофиялық сатысы сирек кездеседі, тері бұл сатыда жұқарып, жылтырап көрінеді.

ЖҚЖ-дегі тері зақымдануының белгілеріне трофикалық бұзылыстар мен терінің пигментациясы да жатады. Трофикалық өзгерістердің ішінде ең жиі кездесетіндері – тырнақтардың сызғылануы мен деформациясы (деформацияға қоса саусақтарда жара және гангрена пайда болады), шаштың түсуі, кейде кірпік пен қастың, қолтық асты және қасаға түгінің түсуі.

Тері пигментациясы ошақты болады – беттің, кеуденің, білектің әр жерінде, тері қатпарларында қара-қоңыр, қызғылт-қоңыр түсті, сұрғылт түсті ошақтар пайда болады. Кейде терінің гиперпигментация бөліктері депигментациямен кезектесіп, теріге шұбар түс береді, ол пойкилодермия деп аталады. Кілегей қабықтардың пигментациясы болмайды.

Телеангиэктазия көбіне бет пен кеудеде болады, кейде еріндерде, тілде, қатты таңдайда кездеседі, капиллярлар мен веналардың дилатациясының нәтижесінде пайда болады.

Кейбір науқас адамдарда терімен қоса бір мезгілде кілегей қабықтардың (созылмалы конъюнктивит, атрофиялық немесе субатрофиялық ринит, стоматит, фарингит) және бездердің зақымдануы байқалады. ЖСД мен қоса Шегрен синдромы кездесуі мүмкін.

Тері өзгерістерінің (негізінен оның индурациясының) таралуына байланысты ЖСД-ң екі негізгі клиникалық түрлерін ажыратады: 1) лимитті (шектелген) түрі; қол ұшы мен бет зақымданады; 2) жайылмалы; процесс дене тұлғасына тараған жағдайда (жиі аурудың тез үдемелі даму барысында кездеседі).

ЖСД-ң негізгі екі клиникалық түрінен басқа айқас синдромын немесе overlap (жүйелі склеродермияның ревматоидтық артритпен, дерматомиозитпен немесе жүйелі қызыл жегімен қоса кездесуі); склеродермасыз склеродермия немесе висцеральдық зақымдану басым (аурудың клиникасында ішкі органдар мен тамырлардың зақымдануы басым, ал терінің зақымдануы өте аз немесе болмайды) түрін ажыратады.

---

Буындардың зақымдануы үш вариантта кездеседі:

1) полиартралгия;

2) экссудативті – пролиферативтік немесе фиброзды – индуративтік өзгерістер басым склеродермиялық полиартрит;

3) периартрит (кейде ауыру белгісі болмайды); патологиялық процеске периартикулярлық тіндер қосылуы нәтижесінде контрактуралар пайда болады.

ЖСД-дағы буын зақымдануы ревматоидтық артриттен өзгешелігі – контрактура мен фиброздық өзгерістердің басым болатыны және буынның деструкциялық өзгерістерінің болмайтыны. ЖСД мен РА қоса кездесуі мүмкін (overlap – синдром).

ЖСД-да бұлшық еттер интерстициальдық миозит немесе полимиозит түрінде кездеседі және бұлшық еттердің ауыруы, бұлшық ет әлсіздігі және бұлшық еттердің құрысуы түрінде клиникалық белгілер береді. ЖСД мен ДМ қоса кездесуі мүмкін (ЖСД – ДМ overlap синдромы).

ЖСД-дағы сүйектердің зақымдануы саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының остеолизі түрінде кездеседі және саусақтар мен башпайлардың қысқаруы мен деформациясы (склеродактилия) белгілерімен сипатталады (тамыр-трофикалық бұзылыстар тудырады).

Кей жағдайларда ЖСД-да жұқа тіндерге, әсіресе саусақтардың жұқа тіндерінде әк жиналады. Оларды көзбен және рентгенологиялық тексеру арқылы көруге болады (Тибьерж – Вейссенбах синдромы). Жұмсақ тіндердің кальцинозы CREST – синдромының құрамына кіреді (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия).

ЖСД-да ішкі органдар да зақымданады, олардың зақымдануы аурудың ауыртпалық дәрежесі мен болжамын анықтайды.

Асқорыту мүшелерінің зақымдануы. Ең жиі өңеш пен ішек зақымданады. Склеродермиялық эзофагит дисфагиямен, өңештің жайылмалы кеңуімен, оның төменгі үштен бір бөлігінің тарылуымен, перистальтиканың әлсіреуімен және өңеш қабырғасының қатаюымен, рефлюкс-эзофагит белгілерімен сипатталады.

Ішектің зақымдануы дуоденит белгілерімен, сіңудің бұзылуы синдромымен, кейде жартылай ішек түйнеуі синдромының белгілерімен сипатталады.

Тыныс алу мүшелерінің зақымдануы науқас адамдардың 70% кездеседі және фиброздаушы альвеолит және жайылмалы пневмофиброз белгілерімен көрініс береді, процесс өкпенің базальды бөліктерінде орналасады. Кейбір ауру адамда өкпе гипертензиясы (тамыр зақымдануынан туындайды) байқалады, ол өкпе-текті жүрек синдромының қалыптасуына себеп болады.

ЖСД-да жүрек жиі зақымданады және маңызы жағынан жетекші роль атқарады. Ұсақ тамырлардың зақымдануы мен микроциркуляцияның бұзылуы жайылмалы кардиосклероз туындауына себеп болады. Интерстициальды миокардит дамуы да мүмкін.

---