Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

Жүрек қақпақтары эндокардының зақымдануы склеродермиялық жүрек ақауларының қалыптасуына әкеледі, көбіне митральдық кемістік (сирек митральдық қақпақтың пролапсы) қалыптасады. Склеродермиялық перикардит белгілері онша анық болмайтындықтан көбіне эхокардиография көмегімен анықталады (перикардтың қалыңдауы, перикард қуысында сұйықтық болу).

Бүйректің зақымдану түрлері:

1) субклиникалық түрде дамитын созылмалы гломерулонефрит (көбіне функциональдық өзгерістер байқалады);

2) нағыз склеродермиялық бүйрек, бүйрек жетіспеушілігі тез дамитын жедел нефропатия, жиі артериялық гипертензиямен, ретино- және энцефалопатиямен қоса кездеседі.

Нерв жүйесінің зақымдануы полинейропатия типті шеткі нерв жүйесінің зақымдануымен (аяқ-қолдардың ауыруы, гиперестезия, кейін дистальді типті гипестезияға көшеді, сіңір рефлекстерінің төмендеуі) және тригеминит (үштік нервтің қабынуы) белгілерімен сипатталады. Сирек энцефалит, менингоэнцефалит, ишемиялық инсульт кездеседі.

Эндокриндік жүйе гипотиреоз, ауто-иммунды тиреоидит, сирек – гипертиреоз, бүйрек безі жетіспеушілігі, жыныс бездері функциясының төмендеуі және қант диабеті түрінде зақымданады.

Жалпы белгілері. Ауруға ең тән жалпы белгі – дене массасын жоғалту.

Қосымша тексерулер. Қанда гиперпротеинемия, альфа-2 және гамма-глобулиннің, фибриннің, серомукоидтың, С-реактивті протеиннің, гаптоглобиннің, оксипролиннің (коллаген метаболизмінің бұзылуы) көбейгені анықталады.

Науқас адамның 40-50% РФ анықталады, 30-90% антинуклеарлық антидене анықталады. Жүйелі склеродермияға тән антиденелер: Scleroderma – 70 антигеніне қарсы антиденелер (аурудың жедел даму барысы мен жайылмалы түрінде анықталады) мен антицентромерлік антиденелер (аурудың лимитті түрінде басым кездеседі).

Рентгенологиялық тексеру: тері асты шел – майда кальциноз көрінеді, бұл өзгерістер көбіне саусақтардың ұшында, сирегірек – башпай ұшында, шынтақ, тізе және басқа буындардың жұмсақ тіндерінде анықталады. Саусақтар мен башпайлардың тырнақ бунақтары мен бақайшықтарының, шынтақ жілік және кәрі жіліктің дистальді бөлігінің, қабырғалардың артқы бөліктерінің остеолизі көрінеді. Буын маңы остеопорозы, буын қуыстарының тарылуы, буын шеміршегінің эрозиясы анықталады. Өңеш, он екі елі ішек және аш ішек кеңіген. Жайылмалы және кисталы пневмосклероз (өкпенің төменгі бөліктері), жүректің ұлғаюы байқалады.

ЭКГ: миокардтың жайылмалы өзгерістері, кейде Гис будасы сабақтарының блокадасы және атриовентрикулярлық блокада тіркеледі.

---

Тырнақ көбесінің капилляроскопиясы: капилляр тұзақтарының кеңуі мен ирелеңі, капилляр санының азаюы, геморрагиялар көрінеді.

Тері мен бұлшықет биопсиясы: тіндердің фиброзды трансформациясы, тамырлардың патологиясы табылады.

Склеродермия активтілігінің дәрежелері. Активтіліктің үш дәрежесін ажыратады:

І (ең төмен) дәрежесі: вазоспастикалық және трофикалық өзгерістер анықталады, ЭТЖ < 20 мм/сағ.

ІІ (орташа) дәрежесі: артралгия, артрит, адгезивті плеврит, кардиосклероз. ЭТЖ 20-35 мм/сағ. аралығында.

ІІІ (жоғарғы) дәрежесі: қызба, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, ЭТЖ > 35 мм/сағ.

ЖСД даму барысының үш вариантын бөледі: жедел, жеделше және созылмалы.

Жедел даму барысы (қатерлі вариант) теріде, тері асты тіндерде және ішкі органдарда ерекше тез (бір жылдың ішінде) фиброз дамуымен, оған тамырлар зақымдануының қосылуымен сипатталады. Ерекше көзге түсетін процесс бүйректердің жедел нефропатиясы (шынайы склеродермиялық бүйрек). Жедел даму барысына ЖСД-ң ІІІ дәрежелі активтілігі мен анти-Skl-70 (антитопоизмеразалық) антиденелердің болуы тән.

Аурудың жеделше дамуында тері, буындар, бұлшық еттер, ішкі органдар зақымданып, аурудың өріс алған клиникалық көрінісі байқалады, оған онша айқын емес вазомоторлық трофикалық өзгерістер қосылады. Жеделше даму барысына ЖСД-ң активтілігінің ІІ дәрежесі, антинуклеарлық және ревматоидтық фактордың болуы тән.

Созылмалы даму барысында (бірнеше жыл бойы баяу үдемелі даму) тамырлар өзгерісі мен трофикалық бұзылыстар (Рейно синдромы), терінің қатаюы, периартикуляр тіндерінің қатайып, контрактура түзуі, остеолиз, өңештің, өкпенің, жүректің баяу зақымдануы байқалады. ЖСД-ң І дәрежелі активтілігі тән.

ЖСД-ң үш даму сатысын ажыратады: алғашқы, өріс алған және терминальды (ақырғы) сатылары.

ЖСД алғашқы сатысы (І) Рейно синдромымен, артралгиямен, тахикардиямен, тоңғақтықпен, тыныс жолдары инфекциясының жиі болуымен сипатталады. Комплексті ем ұзаққа созылатын ремиссия береді кейде толық сауығу байқалады.

ЖСД өріс алған (ІІ) сатысы өріс алған клиникалық көрініспен сипатталады.

Терминальдық (ІІІ саты) – асқынып кеткен саты, органдар функциясының бұзылуымен, дене массасының азаюымен сипатталады. Ем бұл сатыда нәтиже бермейді.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖСД-ң диагнозын қоярға Америка ревматологтары ассоциациясы ұсынған критерийлерді қолданады, бұл ұсыныс бойынша, диагноз қоюдың үлкен және кіші критерийлерін ажыратады.

---

Үлкен критерийлері.

Проксимальды склеродерма: алақан-саусақ, башпай-саусақ буындарынан проксимальды орналасқан саусақ және башпай терісінің симметриялы қалыңдауы, тығыздалуы және индурациясы. Өзгерістер бетте, мойында, дене тұлғасының (кеуде торы мен құрсақ) үстінде де болады.

Кіші критерийлері.

1. Склеродактилия: тек саусақтармен шектелетін жоғарыда көрсетілген тері өзгерістері.

2. Саусақтар ұшында тыртықтар және саусақтар томпағының жойылуы.

3. Екі жақты базальды өкпе фиброзы: өкпені рентгенологиялық стандартты тексергенде өкпеде болатын екі жақты торлы немесе сызықты – модульді өзгерістер; «ұялы өкпе» типті өзгерістер болуы мүмкін. Бұл өзгерістер өкпенің бірінші ретті зақымдануымен байланысты болмаулары керек.

Диагноз қою үшін үлкен критерийдің жалғыз өзінің болуы немесе екі кіші критерийдің болуы керек.

Жүйелі склеродермияны шектеулі склеродермиядан, жайылмалы эозинофильді фасцииттен, Бушке склередемасынан, шектелген фиброздардан, паранеопластикалық синдромнан, дерматомиозиттен айыра білу керек.

Шектелген склеродермияның екі түрі болады: ошақты (түймедақты және жайылмалы түрлері) және сызықты (жолақты және қылышпен шапқан типті) түрлері. ЖСД-дан айырмашылығы аурудың клиникасы әдетте терінің жергілікті зақымдануымен шектеледі; Рейно синдромы және висцеральдық зақымданулар, яғни процестің жүйелі дамуы болмайды. Аурудың дамуы мен болжамы жағымды болып келеді.

Жайылмалы эозинофильді фасциит (ЖЭФ) жедел басталады, көбіне денеге шамадан тыс күш түскеннен кейін басталады. Еркектер ауырады. ЖЭФ-те білек пен сирақ терісінің склеродермияға ұқсас индуративті өзгерістері мен эозинофилия болады. ЖСД-дан айырмашылығы аяқ-қолдың дистальді бөліктері зақымданбайды, Рейно синдромы және висцериттер болмайды.

Бушке склередемасы – қатерсіз ауру, мойын мен беттің терісі мен тері асты тіндерінің ісікті – индуративті өзгерістерінің тез дамуымен сипатталады. Екі жыныс өкілдері бірдей ауырады. Тері тас сияқты қатты болады. Процесс бет пен мойыннан иық белдемесіне, дене тұлғасының жоғарғы бөліктеріне, кейде құрсақ аймағына тарайды. Аяқ-қолдың дистальді бөлігі зақымданбайды. Процесс дерманың және тері асты шелдің терең қабатында орналасатындықтан терінің әдеттегі түсі өзгермейді, аздап қызаруы мүмкін, тері семуінің белгілері болмайды. Рейно синдромы мен висцериттер болмайды. Ауру қатерсіз дамиды, 6-ай – 2 жылдан кейін спонтанды ремиссиялар болады. Науқас адамдардың 1/3 процесс тұрақты болып келеді немесе оның үдемелі сипаты болады, емге онша көнбейді.

---

Ретроперитонеальды фиброз білдірмей басталады, кейін обструкция және басылу белгілері көрініс береді. Бүйрек басылғанда артериялық гипертензия, несепағар басылғанда – гидронефроз, уретраның обструкциясында – олигурия немесе анурия және бүйрек жетіспеушілігі, тік ішек басылғанда тұрақты іштің қатуы кездеседі. Терапия тиімді болмайды. Диагноз қоюда рентгенологиялық тексеру әдістері мен биопсия көмектеседі.

Медиастенальдық фиброз өңеш пен бронхтардың басылуымен сипатталады.

Паранеопластикалық синдромның дамуының үш варианты болады. І варианты периартикулярлық тіндердің басым зақымдануымен, фиброзиттармен, контрактуралармен, артралгиямен және миоосалгиямен сипатталады. ЖСД-ға тән висцеральдық және тамырлық өзгерістер болмайды. ІІ варианты ЖСД сияқты дамиды, бірақ емге көнбейді. ІІІ вариантының ЖСД-мен ұқсастығы тек жалпы белгілердің (үдемелі әлсіздік, титықтап жүдеу, полиартралгия, миалгия) ұқсастығымен шектеледі. Паранеопластикалық синдромның диагнозын қоярда ЖСД басты белгілерінің, жиі шеткі белгілерінің атипизмі көмектеседі.

Дерматомиозиттің ЖСД-мен бірнеше ортақ белгілері болады: тығыз ісіну, кейде пойкилодермия, жұтынудың қиындауы, жұқа тіндерге кальций тұздарының жиналуы т.б. Тығыз ісіну дерматомиозитте көбіне зақымданған бұлшықеттердің үстінде және көз айналасында (периорбитальді ісіну) орналасады. ДМ-тегі кальциноз жайылмалы болып келеді және тері асты шел мен бұлшықеттер ішінде орналасады. ДМ-те жүйелі склеродермиядан айырмашылығы дисфагия өңештің жоғарғы бөлігінің, жұтыну бұлшық етінің, жұмсақ таңдайдың зақымдануынан туындайды, сондықтан аурудың шыңына жеткен шағында қою тамақты ғана емес, сұйық тамақты да жұта алмау байқалады («мұрын арқылы қайтып төгіледі»). ДМ-тің неврологиялық симптоматикасының тегі басқаша болады, сондықтан ондағы нерв жүйесінің зақымдану белгілері ЖСД-дан өзгеше болады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) аурудың даму барысын; 2) сатысын; 3) зақымданған органдар мен жүйелердің клиникалы-морфологиялық сипатын және олардың функциональдық жетіспеушілігінің сатыларын.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Жүйелі склеродермия, созылмалы даму барысы, І сатысы, активтіліктің І дәрежесі. Рейно синдромы, склеродактилия, полиартралгия, жайылмалы пневмосклероз. ТЖ ІІ дәрежесі.

2. Жүйелі склеродермия, жеделше дамуы, ІІ сатысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Базальды пневмосклероз. Миокардиосклероз. Қарыншалық экстрасистолия. Ж

---

_І. Бет, қол ұшы терісінің индурациясы.

3. Жүйелі склеродермия, жедел даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Кисталы пневмосклероз. Кардиосклероз. Терінің жайылмалы индурациясы, Рейно синдромы. Шынайы склеродермиялық бүйрек. СБЖ ІІ дәрежесі.

Емі. ЖСД емі комплексті, патогенетикалық тұрғыдан негізделген, органдық патологияның түрі мен даму барысына байланысты екшеуленген болуы керек. Барлық емдеу тәсілдері дәрімен емдеу, экстракорпоральдық ем және жергілікті ем болып бөлінеді.

ЖСД-да қолданылатын дәрілер:

1. Антифиброзды қасиеті бар дәрілер (Д-пеницилламин, медекасол, унитиол, диуцифон, колхицин, ферменттер – лидаза т.б.)

2. Тамырға әсер ететін дәрілер: вазодилататорлар, дезагреганттар, ангиопротекторлар, гипотензивтік дәрілер.

3. Қабынуға қарсы және иммунды супрессивті дәрілер (кортикостероидтар, цитостатиктер), аминохинолин препараттары, антацидтер.

Дәрімен емдеумен қатар экстракорпоральдық (плазмаферез, гемосорбция т.б.) және жергілікті (димексид, гиалуронидаза) емдеу әдістері қолданылады.

Пеницилламинмен емдеу ЖСД емдеудің базисті еміне жатады, препарат коллагеннің молекулаішілік және молекулааралық байланысын ыдыратады, теріде Д-пеницилламин мөлшерін көбейтеді, коллагеннің синтезі мен жетілуін тежейді, осы әсерлердің нәтижесінде антифиброзды ықпал көрсетеді. Препаратты күнге 150-300 мг 2 апта бойы беруден бастайды, кейін препараттың дозасын 2 апта сайын 300 мг-нан 1800 мг дейін көбейтеді. Бұл дозаны 2 ай береді, одан кейін дозаны баяу азайтып отырып, 300-600 мг/тәул. жеткізеді. Осы дозада препаратты науқас ұзақ уақыт (3 жылға дейін және одан да ұзақ) қабылдайды.

Д-пеницилламинді тағайындау көрсетпесі – аурудың жеделше үдемелі дамуы (жайылмалы склеродермия). Препарат тері зақымданғанда тиімді болып келеді.

Д-пеницилламинге қарсы көрсетпелер: бауыр мен бүйректің зақымдануы, лейко- және тромбоцитопения, аллергия.

Жағымсыз әсерлері: аллергиялық тері бөртпелері, несеп синдромы, қызба, диспепсиялық белгілер, лейко- және тромбоцитопения.

Медекасол антифиброзды әсер көрсетеді және тамырлы-трофикалық бұзылыстарға оң мәнді ықпал жасайды. Аурудың созылмалы және жеделше дамуында таблетка түрінде ішке қабылданады (30 мг/тәул.), әсіресе саусақтардағы ишемиялық жаралар емдеуде тиімді болып келеді.

Унитиол коллагеннің түзілуі мен фиброз түзілуіне кедергі болады. Унитиолдың 5% ертіндісінің 5-10 мл бұлшық етке күн сайын немесе күнаратпа егеді, ем курсі 20-25 рет егуден тұрады, ем курсін жылына 2 рет қайталайды.

---