Файл: Тынысм шелеріні аурулар ы жедел бронхит жне бронхиолит.docx

10) иммундық өзгерістер – оң мәнді LE-тест, ДНҚ және нативті ДНҚ-ға (әсіресе қос тізбекті) қарсы антиденелер, мерезді (сифилисті) анықтауға қойылған реакциялардың (ИПФ, ИФР) 6 ай бойы жалған оң мәнді болуы;

11) иммунды флюоресценция тестісінде ЖҚЖ – синдромын тудыратын дәрілермен байланысты емес антинуклеарлық антиденелердің табылуы.

4 және одан көп критерийлер болса, онда ЖҚЖ диагнозы сенімді деп есептеледі.

Процеске көптеген органдар мен жүйелер қатысатындықтан ЖҚЖ-ні көптеген аурулардан айыра білу керек. Көбіне ЖҚЖ-ні төмендегі аурулардан ажырату керек:

1. Ревматизмдік полиартрит. Ревматизмде ірі буындар басым зақымданады, ал ЖҚЖ-де қолұшының ұсақ буындары мен білезік буындары басым зақымданады, ірі буындар сирек зақымданады. Бұлшықеттер мен сіңір – жалғама аппараты бір мезгілде зақымданатын-дықтан ЖҚЖ-де өткінші бүгілу контрактурасы болады. Ревматизмге Кисель-Джонс критерийлері, жүрек ақауларының қалыптасуы (митральдық және қолқалық стеноз), антистрептококктік антиденелердің жоғары титрі тән; ЖҚЖ-де жүрек ақаулары сирек қалыптасады (әдетте митральдық немесе қолқалық кемістік түрінде), ЖҚЖ-ге люпус-нефрит, люпус-пневмонит және басқалары, иммунологиялық тестілер (LE-клеткалары, АНФ, нДНҚ қарсы антиденелер) тән.

2. Инфекциялық эндокардит. Бактериялық эндокардитке қолқа қақпақтары ақауларының қалыптасуы, эмболия синдромы, қан себіндісінің мәліметтері, антибактериялық емнің тиімділігі, LE-клеткаларының және ДНҚ қарсы антиденелердің болмауы тән.

3. Ревматоидтық артрит. ЖҚЖ 20-40 жаста дамиды, РА – кез-келген жаста дамиды. Ертеңгілік дененің құрысуы РА айқын болып келеді, ЖҚЖ-де орташа дәрежелі болады. РА-та буындардың зақымдануы, ЖҚЖ-де ішкі органдардың зақымдануы басым болады. Қызба мен тері бөртпелері ЖҚЖ-де жиірек кездеседі, РА онша тән емес. Полисерозиттер ЖҚЖ-де жиі табылады, РА олар болмайды. Аутоиммундық гемолитикалық анемия ЖҚЖ-ге тән, РА-ке тән емес. Иммунологиялық тестілер РА салыстырғанда көбіне ЖҚЖ оң мәнді болады (сәйкестігіне қарай LE 10-15% және 80-90%, АНФ - 50% дейін және 99%, ДНҚ қарсы антиденелер – 0,3% төменгі титрда және 100%), сарысулық комплемент ЖҚЖ жиі төмен болады, РА-те қалыпты күйде немесе жоғары күйде. РФ ревматоидтық артритте жиі табылады, жүйелі қызыл жегіде сирек кездеседі.

4. Дәнекер тінінің басқа аурулары (жүйелі склеродермия, дерматомиозит). Бұл аурулардың бірінде де өріс алған сатысында ішкі органдардың жайылмалы зақымдануы ЖҚЖ-дей болмайды. Олардың еш қайсысында науқас адамның тағдырын шешетіндей бүйректердің міндетті түрде зақымдануы болмайды. ЖҚЖ-де буындардың зақымданғаны басым болса, ЖСД-да терінің ауруға тән зақымдануы, ДМ-те бұлшық ет пен терінің зақымдануы басым болады.

---

5. Гемобластоздарда (жедел лейкоз, миелома ауруы, лимфогранулематоз) оларға тән шеткі қанның, сүйек миының және лимфа пунктаттарының өзгерістері болады.

6. Түйінді периартериит. Түйінді периартериитпен көбіне еркектер ауырады, аурудың клиникасында қызба, миалгия, артралгия, жүдеу болады. Ішкі органдар жағынан артериялық гипертензия, полиневрит, абдоминальдық синдром, пневмонит байқалады. Жүйелі қызыл жегіде кездесетін тері синдромы, LE-феномені, гломерулонефрит типті бүйректің таңдамалы зақымдануы онда ешқашан кездеспейді.

Түйінді периартериитке тән белгілерге тыныс тұншықпасы (көбіне әйелдерде) мен гиперэозинофилия, қызба, миалгия, дене массасын жоғалту және дәріге болатын аллергия жатады. Симптомдардың мұндай тіркесі ЖҚЖ-ге тән емес.

7. Геморрагиялық васкулитте терінің, буындардың зақымдануы және қызба байқалады. Сирақта болатын бөртпелер симметриялы болады. Геморрагиялық васкулитте гематуриялық типті гломерулонефрит ЖҚЖ-ге тән емес. Геморрагиялық васкулитке «қызыл жегілік» висцериттер – полисерозит, кардит, «көбелек» симптомы және LE – феномені тән емес.

8. Вегенер гранулематозында ЖҚЖ-дегідей пневмонит пен гломерулонефрит белгілері болады. Бірақ Вегенер гранулематозында жоғарғы тыныс жолдары мен өкпе басым зақымданатын некроздаушы гранулематоз (риносинуситтер, мұрынның қанауы, гаймор және маңдай қойнаулары аймағының ауыруы, мұрынның, таңдай күмбезінің, сирегірек – түрік ерінің шеміршекті және сүйектік құрылымдарының талқандалуы) байқалады.

9. Бейспецификалық аортоартериит көрудің нашарлауымен, бас айналуымен, талмалармен, қолдарда пульс пен АҚҚ асимметриялығымен, мойын тамырларында систолалық шу естілуімен сипатталады. Бейспецификалық аортоартериитте ЖҚЖ-ге тән гломерулонефрит, полисерозит белгілері, тері феномені және LE-феномені болмайды.

10. Созылмалы гепатитте қызба, артрит, плеврит, тері бөртпелері, гломерулонефрит типті жүйелі зақымдану белгілері болады; лейкопения, тромбоцитопения, LE-клеткалары, АНФ анықталуы мүмкін. Созылмалы гепатитте ауру анамнезінде бұрын болған жедел вирустық гепатит жөнінде мәлімет болады, бауырдың зақымдану белгілері – цитолиздік және холестаздық синдром, бауыр жетіспеушілігі синдромы, гиперспленизм және портальды гипертензия анықталады. ЖҚЖ-де бауыр жиі зақымданбайды, жеңіл ағымды гепатит белгілері ғана байқалады. Сонымен қатар, созылмалы гепатитте бауырдың вирустық зақымдану маркерлері (вирусқа қарсы антиденелер және вирустық антигеннің өзі) анықталады.

---

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) ЖҚЖ даму барысын; 2) процесс активтілігінің дәрежесін; 3) органдар мен жүйелердің зақымдануының клиникалық-морфологиялық сипаттамасын және зақымданған органның функциональдық жетіспеушілігінің сатысын.

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1) Жүйелі қызыл жегі, жедел даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Жедел полиартрит, ФЖІ; экссудатты плеврит, ТЖІ, эксудатты перикардит, эндокардит, миокардит, ЖІІА, «көбелек» тәрізді бет эритемасы.

2) Жүйелі қызыл жегі, жеделше даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Полиартрит, «көбелек», Люпус-нефрит, СБЖ₀; Миокардит, ЖІІА.

3) Жүйелі қызыл жегі, созылмалы даму барысы, активтіліктің І дәрежесі. Артралгия, пневмосклероз, митральдық қақпақ кемістігі, люпус-нефрит.

Емі. ЖҚЖ ауыратын адамдарды емдегенде оларды сыртқы ортаның жағымсыз әсерлерінен (күш түсу, көңіл-күй күйзелістері, инсоляция, салқын тию) қорғау режимімен қамтамасыз ету керек. Вакцинация жасауға, сарысулар мен белок препараттарын егуге тиым салынады, физиотерапиялық ем шараларын мүмкіндігінше азайту керек.

Комплексті патогенетикалық ем қолданылады, оның негізгі бағыттары: 1) иммундық қабыну мен иммунды-комплексті патологияны тежеу; 2) жеке, өте ауыр синдромдарға әсер ету; 3) иммунды-супрессиялық емнің жағымсыз әсерлерінің алдын алу; 4) иммунды супрессиялық ем кезінде пайда болған асқынуларды емдеу; 5) қан айналымындағы иммундық комплекстерді организмнен аластау.

ЖҚЖ-де болатын иммундық қабынуды тежеу үшін глюкокортикостероидтар (ГКС), цитостатикалық препараттар, аминохинолин өнімдері қолданылады. Препаратты таңдағанда, оның дозасы мен емнің ұзақтығын және сүйемел емді анықтау кезінде: 1) процестің активтілік дәрежесін; 2) аурудың даму барысының сипатын (жітілігін); 3) процеске қатысқан ішкі органдар ауқымдылығын; 4) кортикостероидтарды және цитостатиктерді ауру адамның көтере алатынын және иммунды-супрессиялық емнің асқынуларының бар-жоғын; 5) қарсы көрсетпелерді ескеру керек.

ЖҚЖ емдеуде таңдамалы дәрі ретінде ГКС қолданылады. Оларды патологиялық процестің активтілігінің ІІ және ІІІ дәрежелерінде белгілейді (аурудың мұндай активтілігі оның жедел және жеделше даму барысына сәйкес келеді). Процесс активлігінің ІІ дәрежесінде преднизолонның 30-50 мг/тәул. беріледі, ІІІ дәрежесінде 50-90 мг/тәул. беріледі. Егер науқас адамның жалпы күйі 24-48 сағаттан кейін жақсармаса, онда алғашқы дозаны 25-30% көбейтеді.

---

Клиникалық нәтижеге қол жеткізгеннен кейін (әдетте 2 айдан кейін, нефроз синдромы мен бүйректің зақымдану белгілері болған жағдайда – 3-5 айдан кейін) препараттың дозасын азайтады. Преднизолонның тәуліктік дозасы 50-80 мг болса, онда жалпы дозаны аптасына 5 мг, егер тәуліктік доза 20-50 мг болған болса, онда 2,5 мг азайтады, кейін 3-4 апта бойы 1/4 таблеткаға азайтып, сүйемел дозаға жеткізеді (әйелдер үшін 5 мг, еркектер үшін 7,5 мг).

Кортикостероидтармен емдеген кезде процестің активтілігі кенет өсіп кетсе, нефрит синдром, менингоэнцефалит бар аурудың үдемелі дамуында, кортикостероидтардың бұрынғы қолданған дозасына резистенттілік пайда болғанда, пульс-терапия қолдану керек (преднизолонның шамадан тыс дозасымен емдеу, немесе преднизолон мен цитостатикті қосып, олардың шамадан тыс дозасын тағайындау).

Пульс-терапия ДНҚ қарсы антиденелер түзуді тежеу арқылы иммундық комплекстердің түзілуін тоқтатады деп есептейді.

Пульс-терапияда 3 күн бойы немесе күн ара 3 рет метилпреднизолонның 1000 мг натрий хлоридының 100 мл ерітіп, гепариннің 5000 ЭБ қосып, венаға егеді. Пульс-терапиядан кейін науқас адам преднизолонның бұрын қолданған дозасын ішке қабылдауды жалғастырады. Пульс-терапияны екі дәріні қосып қолдану арқылы іске асыруға болады: бірінші преднизолонға 1000 мг циклофосфан қосып егеді, одан кейін науқас адам 2 рет 1000 мг преднизолон алады. Кейін науқас преднизолон және/немесе циклофосфан алуын жалғастырады.

ГКС жағымсыз әсерін жою үшін қолданылатын дәрілер: 1) калий препараттары (калий хлориды, панангин); 2) анаболикалық препараттар (неробол 5-10 мг); 3) несеп жүргізуші дәрілер (салуретиктер); 4) гипотензивтік дәрілер (ААФ ингибиторлары, перифериялық вазодилататорлар); 5) антацидтік препаратттар.

Ауыр асқынулар пайда болған да, сәйкес ем жүргізіледі: а) екінші ретті инфекцияда – антибиотиктер; б) туберкулезде – туберкулезге қарсы дәрілер; в) қант диабетінде – инсулин препараттары; г) кандидозда – саңырауқұлақтарға қарсы препараттар; д) «стероидтық» жара бой көрсеткенде – жараға қарсы ем қолданылады.

ГКС емдеудің тиімсіздік себептері: 1) дәріні жүйелі қабылдамау; 2) дозасының сәйкес болмауы; 3) емнің кеш басталуы; 4) органдардың ауыр иммунды комплексті зақымдануы; 5) екі қабаттылық; 6) толықсып кетуден, матронизм дамудан, етеккір бұзылуынан т.б. себептерге байланысты науқас адамның препаратты қабылдау ынтасы болмау.

Болатын жағымсыз реакциялар: Кушинг синдромы, тіндердің, әсіресе терінің трофикасының бұзылуы, инфекцияға қарсы төзімділіктің төмендеуі, жара ауруы, стероидтық диабет, гормональдық миастения, психикалық бұзылыстар, глаукома, артериялық гипертензия.

---

ЖҚЖ созылмалы дамып, терінің басым зақымдануында көп ай бойы хингамин 0,25 г/тәул. (делагил, резохин, хлорохин) немесе плаквенил қолдану ұсынылады. Процесс активті күйге көшкенде және жайыла тарай бастағанда дереу кортикостероидтармен емдеуге көшеді.

ЖҚЖ емдеуде қолданылатын дәрілердің екінші қатарына цитостатикалық иммунодепрессанттар (ЦИД) жатады. ЦИД емдеу көрсетпелері: 1) ГКС емдеудің тиімділігінің жеткіліксіз болуы; 2) преднизолонды көтере алмаушылықта немесе оның ауыр жағымсыз әсерлері пайда болса, оның дозасын азайту үшін ЦИД қолданылады; 3) кортикостероидтарға тәуелділік.

Ең жиі қолданылатын цитостатиктерге азатиоприн (имуран) және циклофосфамид жатады, олар 1-3 мг/кг немесе 100-200 мг/тәул. дозада преднизолонның 10-30 мг қосып қолданылады.

Осы дозада препаратты 4-6 айға, ауру адамның жағдайы тұрақты жақсарғанға дейін беріледі, кейін сүйемел дозаға көшіп, емді 1/2 - 3 жылға дейін жалғастырады.

Цитостатиктердің тиімділігін бағалау критерийлері:

1) аурудың клиникалық белгілерінің жойылуы немесе азаюы;

2) стероидқа тәуелділіктің жойылуы;

3) аурудың активтілігінің тұрақты төмендеуі және кейін қайталауларының болмауы;

4) люпус-нефриттің үдеуінің алдын алу.

Цитостатикалық емнің асқынулары: 1) лейкопения; 2) анемия мен тромбоцитопения; 3) диспепсиялық құбылыстар; 4) инфекциялық асқынулар.

3,0х10⁹/л төмен лейкопения пайда болғанда препараттың дозасын 1 мг/кг (дене массасының) дейін азайтады, лейкопения одан әрі үдей түскен жағдайда цитостатик беруді тоқтатып, преднизолонның дозасын 50% көбейтеді.

ЖҚЖ емдеуде экстрокорпоральдық емдеу тәсілдері (плазмаферез және гемосорбция) мен JgG мегадозасын венаға егу де қолданылады.

Плазмаферез де, гемосорбция да кортикостероидтарды қабылдау кезінде қолданады.

Плазмаферез – қаннан оның компоненттерін (плазманы) бөліп алу жолымен қан айналымындағы иммунды комплекстерді, метаболизм өнімдерін жою арқылы организмді тазартуға бағытталған экстракорпоральды ем әдісі. Плазмаферезге ГКС емдеу, оның ішінде метилпреднизолонның қарқынды дозасын қолдану тиімді болмаған жағдайда жүгінеді.

Плазмаферезді центрифуга немесе мембрандық технология көмегімен іске асырады. Әр процедурада 40-60 мл/кг плазма алынады. Ем курсі 3-6 процедурадан тұрады.

Гемосорбция – қанды активтенген көмір түйіршіктерінің бағандары арқылы (селективті емес гемосорбция) және биологиялық немесе химиялық иммуносорбенттер арқылы (селективті гемосорбция) өткізіп тазалаудың экстракорпоральдық тәсілі. Гемосорбция қан мен тіндер клеткаларының дәрілік препараттардың, оның ішінде ГКС әсеріне сезімталдығын күшейтеді, қанды иммундық комплекстерден, антиденелерден, цитокиндерден тазартады. Селективті гемосорбцияда арнайы РФ, ДНҚ-на қарсы антиденелер мен АИК (айналымдағы иммунды комплекстер) аласталады.

---