Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

Дистрофії. Білкові паренхіматозні дистрофії. Гіаліново-крапельна дистрофія. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Гіаліново-крапельна дистрофія. Характеризується утворенням у цитоплазмі великих гіаліноподібних білкових крапель, які зливаються між собою, заповнюючи цитоплазму клітини. Найчастіше зустрічається в нирках рідко – в печінці, інших залозистих органах, а в поодиноких випадках – у м’язовій тканині (особливо в міокарді). У зв’язку з безповоротною денатурацією цитоплазматичного білку вона необоротна й закінчується коагуляційним некрозом клітини. Клінічно характеризується різко вираженою недостатністю органу.

Механізм розвитку

В нирках вона розвивається при підвищенні проникливості для білкових сполук клубочкового апарату. При цьому відбувається глибока денатурація ліпопротеїдів цитоплазми з випадінням грубої дисперсної фази внаслідок втрати білками гідрофільних властивостей, або резорбція й патологічна інфільтрація клітин грубодисперсними білками (парапротеїнами), що надходять з током крові.Досить часто при нефротичному синдромі.

В печінці алкогольний гіалін (тільця Малорі). Розвивається при алкогольному гепатиті, первинному біліарному цирозі печінки , хворобі Вільсона-Конавалова.

Морфологічна характеристика

Макроскопічні зміни: ззовні органи, як правило, без змін.

Мікроскопічні зміни: накопичення гіалінових крапель у цитоплазмі клітин, при цьому відбувається деструкція орга­ноїдів.

Дистрофії. Білкові паренхіматозні дистрофії. Рогова дистрофія. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Рогова дистрофія,або патологічне зроговіння.При цьому виді дистрофії спостерігається надлишкове утворення рогової речовини в клітинах, в яких вона утворюється і в нормі (на­приклад, іхтіоз, гіперкератоз), або там, де в нормі утворення рогової речовини відсутнє (наприклад, зроговіння слизової обо­лонки — лейкоплакія).

Види рогової дистрофії:

1) гіперкератоз – збільшення утворення рогової речовини в клітинах, в яких вона утворюється в нормі (природжений гіперкератоз всієї шкіри називають іхтіозом);

2) гіпокератоз – зменшення утворення рогової речовини в клітинах, в яких вона утворюється в нормі;

3) паракератоз – утворення рогової речовини нехарактерного складу в клітинах, в яких вона утворюється в нормі;

4) патологічне зроговіння – утворення рогової речовини в клітинах тканин, в яких вона в нормі відсутня (зазвичай в епітелії слизових оболонок, а також у клітинах деяких пухлин епітеліального походження – папілома, плоскоклітинний рак).

Механізм розвитку

Рогова дистрофія розвивається в зв’язку з надмірним, порушеним або зменшеним синтезом кератину в епідермісі шкіри або патологічним його синтезом в епітелії слизових оболонок. Вона виникає при білковій, мінеральній (цинк, кальцій, фосфор, йод) і вітамінній (гіповітаміноз А, пелагра) недостатності, хронічних неінфекційних, інфекційних і паразитарних хворобах, що супроводжуються запаленням шкіри, фізичних і хімічних впливах на шкіру, іноді – при спадкових хворобах (іхтіоз) і в пухлинах (папіломи, канкроїд).

Морфологічна характеристика

Макроскопічно

При гіперкератозі реєструється підвищене злущування рогових лусочок, або ж мозолеподібне потовщення шкіри, часто з грубими складками й тріщинами. Шкіра втрачає еластичність, стає щільною, сухою, шорсткою та жорсткою; поверхня розрізу – біла, блискуча (салоподібна). При вогнищевому ураженні знаходять зроговілі, сірувато-білі утворення, подібні до папілом.

При патологічному зроговінні на слизових оболонках виникають різного розміру вогнища зроговілого епітелію в вигляді тяжів і бляшок (горбків) сіро-білого кольору, що виступають над поверхнею слизової оболонки (лейкоплакія).

Мікроскопічно

При гіперкератозі :

потовщення епідермісу в результаті гіперплазії клітин мальпігієвого шару й надмірного накопичення рогової речовини.

В слизових оболонках шкіряного типу і в епідермісі шкіри можлива поява сосочкоподібних потовщень внаслідок гіперплазії шару шипуватих клітин і подовження шипуватих відростків (акантоз).

При гіпокератозі та паракератозі :

виражена атрофія зернистого шару шкіри.

Роговий шар рихлий з дискомплексованими клітинами, що мають палочкоподібні ядра.

При патологічном зроговінні :

• метаплазію однорядного секреторного епітелію в багаторядний зроговілий плоский епітелій.

Наслідки

Рогова дистрофія – процес оборотний, але новонароджені тварини з іхтіозом як правило гинуть в перші дні життя. Часто ускладнюється вторинною інфекцією, а лейкоплакія може стати джерелом розвитку пухлин (папілом, рідше – раку).

Дистрофії. Білкові паренхіматозні дистрофії. Гідропічна дистрофія. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Цей вид дистрофії називається ще водянковою, або вакуольною. Найчастіше спостерігається в епітелії шкіри й ниркових канальців, клітинах печінки, м'язових і нервових клітинах. Характеризується появою в клітині вакуолей, які заповнені цитоплазматичною рідиною.

Механізм розвитку

Розвивається внаслідок гіпоксії тканин у зв’язку зі звільненням і затримкою в клітині зв’язаної води та надходженням води з тканинної рідини, крові й лімфи внаслідок підвищення колоїдно-осмотичного тиску й порушення проникливості клітинних мембран.

В нирках зумовлена ураженням гломерулярного фільтра, в печінці при гепатитах.

Морфологічна характеристика

Макроскопічно несуттєві зміни , звичайно ця дистрофія виявл. при мікроскопічному дослідженні.

Мікроскопічно

• Клітини збільшені в об’ємі

• Цитоплазма заповнена вакуолями з прозорою рідиною

• Ядро зміщене на периферію, іноді у ньому з’являються вакуолі або воно зморщується.

• Клітина перетворюється на балони, заповнені рідиною, в якій плаває пухиревидне ядро.

Наслідки – фокальний/тотальний колікваційний некроз (балонна дистрофія).

Дистрофії. Жирові паренхіматозні дистрофії. Визначення. Причини. Класифікація. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Паренхіматозні жирові дистрофії - це структурні прояви порушення обміну цитоплазматичних ліпідів, які можуть виражатися в накопиченні жиру у вільному стані в клітинах, де він присутній і в нормі,в появі ліпідів там, де вони зазвичай не зустрічаються, і в синтезі жирів незвичайного хімічного складу.

Причини

• Тканинна гіпоксія

• Важкі або тривалі за перебігом інфекції

• Інтоксикації

• Авітамінози, нераціональне харчування

Класифікація

• Набуті

• Спадкові (системні ліпідози)

Жирова дистрофія печінки проявляється різким збільшенням вмісту і зміною складу жиру в гепатоцитах. У клітинах печінки спочатку з'являються гранули ліпідів (пиловидне ожиріння), потім дрібні краплі (дрібнокрапельне ожиріння), які в подальшому зливаються у великі краплі (крупнокрапельне ожиріння) або в одну жирову вакуоль, яка заповнює всю цитоплазму і відсуває ядро ​​на периферію. Змінені таким чином печінкові клітини нагадують жирові. Частіше відкладення жиру в печінці починається на периферії, рідше - в центрі часточок; при значно вираженій дистрофії ожиріння клітин печінки має дифузний характер.

Макроскопічно печінка при жировій дистрофії

• Збільшена

• Недокрівна

• Тістоподібної консистенції

• Має жовтий або охряно-жовтий колір, з жирним блиском на розрізі.

• При розрізі на лезі ножа і поверхні розрізу видно наліт жиру.

Причини жирової дистрофії печінки:

1) Збільшення мобілізації жиру в жировій тканині, що призводить до збільшення кількості жирних кислот, які досягають печінки, наприклад, при голодуванні і цукровому діабеті;

2) коли швидкість перетворення жирних кислот в тригліцериди в клітині печінки збільшена через підвищену активність відповідних ферментних систем. Це - головний механізм впливу алкоголю, який є потужним стимулятором ферментів.

3) коли зменшене окислення тригліцеридів до ацетил-КоА і кетонових тіл в органах, наприклад, при гіпоксії, і принесений потоком крові і лімфи жир не окислюється - жирова інфільтрація;

4) коли синтез білків-акцепторів жирів недостатній. Таким шляхом виникає жирова дистрофія печінки при білковому голодуванні і при отруєнні деякими гепатотоксинами, наприклад, чотирьоххлористим вуглецем і фосфором.

Типи жирової дистрофії печінки:

a. Гостра жирова дистрофія печінки . При гострій жировій дистрофії печінки тригліцериди накопичуються в цитоплазмі як маленькі, обмежені мембраною вакуолі (дрібнокрапельна жирова дистрофія печінки).

b. Хронічна жирова дистрофія печінки. Може виникати при хронічному алкоголізмі, недоїданні та при отруєнні деякими гепатотоксинами. Жирові краплі в цитоплазмі з'єднуються, формуючи значно більші вакуолі (крупнокрапельна жирова дистрофія печінки).

Жирова дистрофія міокарда характеризується накопиченням тригліцеридів в міокарді.

Причини жирової дистрофії міокарда:

- Хронічні гіпоксичні стани, особливо при вираженій анемії. При хронічній жировій дистрофії жовті смуги чергуються з червоно-коричневими ділянками («тигрове серце»). Клінічні ознаки в основному не дуже виражені.

- Токсичне ураження, наприклад, дифтеритический міокардит, викликає гостру жирову дистрофію.

Макроскопічно :

• серце в'яле

• дифузне жовте забарвлення

• серце виглядає збільшеним в обсязі, камери його розтягнуті.

Мікроскопічно:

• Більшість мітохондрій розпадається

• поперечна смугастість волокон зникає

• поява в м'язових клітинах дрібненьких жирових крапель (пиловидне ожиріння). При наростанні змін краплі (дрібнокрапельне ожиріння) повністю заміщають цитоплазму. Процес має вогнищевий характер і спостерігається в групах м'язових клітин, розташованих за ходом венозного коліна капілярів і дрібних вен, частіше субендо-і субепікардіально.

• ТИГРОВЕ СЕРЦЕ

У нирках при жировій дистрофії

Макроскопічно:

• вони збільшені

• в'ялі (при поєднанні з амілоїдозом щільні)

• кіркова речовина набрякла, сіра з жовтим крапом, помітним на поверхні та розрізі.

Механізм розвитку жирової дистрофії нирок пов'язаний з інфільтрацією епітелію ниркових канальців жиром при ліпемії і гіперхолестеринемії (нефротичний синдром), що веде до загибелі нефроцитів.

Наслідки

• Залежать від глибини процесу

• Оборотна якщо вона не супроводжується грубою поломкою клітинних структур

• Глибоке порушення обміну клітинних ліпідів в більшості випадків закінчується смертю клітини.

Дистрофії. Вуглеводні паренхіматозні дистрофії. Визначення

Причини. Класифікація. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Паренхіматозні вуглеводні дистрофії пов'язані з порушенням обміну глікогену чи глікопротеїдів.

Порушення обміну глікогену

Порушення вмісту глікогену проявляється в зменшенні чи збільшенні кількості його в тканинах або появі там, де він звичайно не виявляється. Ці порушення найбільш яскраво виражені при цукровому діабеті і при спадкоємних вуглеводних дистрофіях - глікогенозах.

При цукровому діабеті спостерігають недостатнє вироблення інсуліну, що пов'язують з патологією бета-клітин острівців підшлункової залози. При цьому відбувається недостатнє використання глюкози тканинами, збільшення її вмісту в крові (гіперглікемія) і виведення із сечею (глюкозурія). Тканинні запаси глікогену різко зменшуються. Це в першу чергу стосується печінки, у якій порушується синтез глікогену, що веде до інфільтрації її жирами - розвивається жирова дистрофія печінки, в ядрах гепатоцитів з'являються включення глікогену, вони стають світлими ("порожні" ядра - симптом "дірчастих ядер").

З глюкозурією пов'язані характерні зміни нирок при діабеті. Вони виражаються в глікогенній інфільтрації епітелію канальців, головним чином вузького і дистального сегментів (морфогенетичний механізм - спотворений синтез). Епітелій стає високим, зі світлою пінистою цитоплазмою; зерна глікогену спостерігають у просвіті канальців. Зазначені зміни відбивають стан синтезу глікогену (полімеризація глюкози) у канальцевому епітелії при резорбції багатого глюкозою ультрафільтрату плазми. При діабеті страждають не тільки ниркові канальці, але і капілярні петлі клубочків, базальна мембрана яких стає більш проникливою для цукрів і білків плазми. Виникає один із проявів діабетичної мікроангіопатії - діабетичний гломерулосклероз.