Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

Спадкові вуглеводні дистрофії, в основі яких лежать порушення обміну глікогену, називаються глікогенозами. Глікогенози обумовлені відсутністю чи недостатністю ферменту, що приймає участь у розщепленні депонованого глікогену, і відносяться тому до спадкоємних ферментопатій, чи хворобам накопичення. В даний час гарно вивчені 6 типів глікогенозів, обумовлених спадкоємною недостатністю 6 різних ферментів. Це хвороби Гірке (І тип), Помпе (ІІ тип), Мак-Ардля (V тип) і Герса (VІ тип), при яких структура глікогену, що накопичується в тканинах, не порушена, і хвороби Форбса-Корі (ІІІ тип) і Андерсена (ІV тип), при яких вона різко змінена.

Морфологічна діагностика глікогеноза того чи іншого типу можлива при дослідженні біопсії за допомогою гістоферментних методів, а також з урахуванням локалізації глікогену, що накопичується.

Вуглеводні дистрофії, зв'язані з порушенням обміну глікопротеїдів

При порушенні обміну глікопротеїдів у клітинах чи у міжклітинній речовині відбувається накопичення муцинів і мукоїдів. У зв'язку з цим при порушенні обміну глікопротеїдів говорять про слизову дистрофію.

Мікроскопічна картина: спостерігається накопичення слизу, загибель секретуючих клітин і їхня десквамація; обтурація слизом вивідних проток залоз веде до розвитку кіст. Нерідко в цих випадках приєднується запалення. Слиз може закривати просвіти бронхів, наслідком чого є виникнення ателектазів і осередків пневмонії. Іноді в залозистих структурах накопичується не слиз, а слизеподібні речовини (псевдомуцини). Ці речовини можуть ущільнюватися і приймати характер колоїду. Тоді говорять про колоїдну дистрофію, що спостерігається, наприклад, при колоїдному зобі.

Причини слизової дистрофії різноманітні, але найчастіше це запалення слизових оболонок у результаті дії різних патогенних подразників (катаральне запалення).

Слизова дистрофія лежить в основі спадкоємного системного захворювання муковісцидоза, для якого характерна зміна якості слизу, що виробляється епітелієм слизових залоз: слиз стає густим і в'язким, він погано виводиться, що обумовлює розвиток ретенційних кіст і склерозу (кістозний фіброз). Уражаються екзокринний апарат підшлункової залози, залози бронхіального дерева, травного і сечового тракту, жовчних шляхів, потові і слізні залози.

Для того щоб виявити вуглеводи в клітинахорганізму, проводять специфічний тест - ШИК-реакцію. Суть її в тому, що тканина обробляють йодною кислотою, а потім фуксином. І все альдегіди стають червоними. Якщо потрібно виділити глікоген, то до реактивів додають амилазу. Глікозаміноглікани і глікопротеїди фарбуються метиленовим синім. Паренхіматозні вуглеводні дистрофії пов'язані, як правило, з порушенням обміну глікогену і глікопротеїдів.

Наслідки значною мірою визначаються ступенем і тривалістю підвищеного слизеутворення. В одних випадках регенерація епітелію приводить до повного відновлення слизуватої оболонки, в інших – в ній розвивається атрофія з переходом у склероз, що суттєво влпиває на функцію органа.

Дистрофії. Стромально-судинні дистрофії. Визначення. Причини, класифікація. Механізм розвитку.

Дистрофія (від. грец. dys — порушення і trophe — харчую) — складний патологічний процес, в основі якого лежить порушення тканинного (клітинного) метаболізму, що приводить до структурних змін.

Стромально-судинні (мезенхімальні) дистрофії – структурні прояви порушення обміну речовин в сполучній тканині, що виявляються в стромі органів, стінках судин та розвиваються на території гістіона

Гістіон – структурно-функціональна одиниця сполучної тканини, що

складається з відрізка мікроциркуляторного русла із оточуючими його елементами

Причини:Порушення обміну речовин в сполучній тканині( стромі органів і стінках судин)

(Более подробно причины будут рассмотрены дальше. В других вопросах)

Класифікація

В залежності від виду порушеного обміну мезенхімальні дистрофії поділяються на:

• Білкові(диспротеїнози)

• Жирові(ліпідози)

• Вуглеводні

Механізм розвитку

• Неадекватне надходження та накопичення продуктів метаболізму, які надходять з кров’яного або лімфатичного русла(інфільтрація)

• Дезорганізація основної речовини та волокон сполучної тканин (декомпозиція(фанероз))

• Поява та накопичення аномальних речовин(спотворений синтез)

Дистрофії. Білкові стромально-судинні дистрофії. Визначення, причини, класифікація. Механізм розвитку

Диспротеїнози – структурні прояви порушення обміну білків в сполучній тканині, що виявляються в стромі органів, стінках судин

До стромально-судинних диспротеїнозів відносять мукоїдне, фібрино’їдне набухання, гіаліноз, амілоїдоз.(класифікація)

Досить часто мукоїдне і фібриноїдне набухання та гіаліноз є послідовними стадіями дезорганізації сполучної тканини.

Механізм розвитку:

- накопичення продуктів плазми крові в основній речовині в результаті підвищення тканинної-судинної проникності (плазморагія) (інфільтрація)

- деструкція елементів сполучної тканини і утворення білкових (білково-полісахаридних) комплексів (декомпозиція)

Амілоїдоз утворення аномального фібрилярного білку, що синтезується клітинами амілоїдобластами(спотворений синтез)

Причини: мукоїдне, фібріноідне набухання і гіаліноз: інфекційно-алергі-

чні захворювання, гіпоксія, імунопатологічні процеси, ангіо-

невротичні реакції, ендокринопатії, порушення харчування, генетичні фактори.

Морфогенез стромально-судинних диспротеїнозів представлений на малюнку

Причини амілоїдозу:

Системні амілоїдози:1)Плазмоклітинні дискразії(первинний амілоїдоз. (AL-амілоїд) наприклад, у хворих на мієлому. Також коли причина не з’ясована кажуть про ідіопатичний амілоїдоз), 2)як ускладнення первинного захворювання(хронічні запальні захворювання – наприклад, туберкульоз. Це вторинний або набутий амілоїдоз(АА-амілоїд)), 3)внаслідок тривалого гемодіалізу( амілоїдоз, пов’язаний з гемодіалізом)(Аβ₂m-амілоїд), 4)внаслідок тривалого накопичення амілоїдогенних білків(ATTR-амілоїд), які накопичуються у людей старечого віку(Системний старечий амілоїдоз), 5)наявність мутантних генів, які кодують амілоїдогенні білки(Спадковий(сімейнний) амілоїдоз. Наприклад, сімейна середземноморська лихорадка, сімейні нейропатії)

Локальні амілоїдози:1)доброякісні скупчення моноклональних В-клітин або плазматичних клітин, які виробляють легкі ланцюги імуноглобулінів(відкладання AL-амілоїда у органах дихання, шкірі, сечополовій системі),2) ендокринні пухлини(надмірне вироблення білків ендокринними залозами)(ендокринний амілоїдоз),3) накопичення амілоїда(Аβ-білка) у мозку з білків-попередників(старечий церебральний амілоїдоз, хвороба Альцгеймера)

Дистрофія. Білкові стромально-судинні дистрофії. Мукоїдне набухання. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Мукоїдне набухання — поверхнева й оборотна дезорганізація

сполучної тканини.

Механім розвитку:

• в основній речовині накопичуються і перерозподіляються глікозаміноглікани за рахунок збільшення вмісту гіалуронової кислоти.

• Глікозаміноглікани мають гідрофільні властивості, і накопичення їх обумовлює підвищення тканинної та судинної проникності.

(ГАГ-глікозамінглікани)

Морфологічна характеристика

При мікроскопічному дослідженні

• основна речовина базофільна

• при офарбленні толуїдиновим синім — бузкового або червоного кольору

• При фарбуванні пікрофуксином колагенові волокна виглядають жовто-помаранчевими, а не цегляно-червоними

• Виникає феномен метахромазії, в основі якого лежить зміна стану основної проміжної речовини з накопиченням хромотропних речовин.

• Колагенові волокна зазвичай зберігають пучкову будову, але набухають і піддаються фібрилярному разволокненню. Вони стають малостійкими до впливу колагенази..

• Мукоїдне набухання частіше в стінках артерій, клапанах серця, ендо- і перикарді, тобто

там, де хромотропні речовини зустрічаються і в нормі;

• Зовнішній вигляд тканини або органу при мукоїдному набуханні не змінюється(макроскопічно не змінюється); характерні зміни виявляються за допомогою гістохімічних реакцій при мікроскопічному дослідженні.

Наслідки мукоїдного набухання можуть бути різними: повне відновлення тканини або перехід в фібриноїдне набухання. Функція органів при цьому порушується (наприклад, порушення функції

серця при розвитку ревматичного ендокардита — вальвуліта).

Дистрофія. Білкові стромально-судинні дистрофії. Фібриноїдне набухання. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Фібриноїдне набухання — глибока і необоротна дезорганізація сполучної тканини, в основі якої лежить деструкція її основної речовини і волокон, яка супроводжується різким підвищенням судинної проникності та утворенням фібриноїду.

Механізм розвитку:

• виражений процес деполімеризації глікозаміногліканів, глибоке порушення судинної проникності, просочування стінки судин не тільки альбумінами і глобулінами, а й фибриногеном плазми (відсюди термін фибриноїдное набухання, фібриноїд).

• Фібриноїд являє собою складну речовину,

• входять в фібриноїд білки і полісахариди з колагенових волокон, які розпадаються, основної речовини і плазми крові, нуклеопротеїди. обов’язковим його компонентом є фібрин

Морфологічна характеристика

При мікроскопічному дослідженні :

• пучки колагенових волокон, які просочені білками крові гомогенні, вони утворюють з фібрином нерозчинні міцні сполуки;

• стають еозинофільними; пікрофуксином

• офарблюються в жовтий колір, різко РАS-позитивні та піронінофільні при реакції Браше, а також, аргірофільні при імпрегнації солями срібла.

• Метахромазія сполучної тканини при цьому не виявляється, або мало виражена як результат деполімеризації глікозаміногліканів основної речовини.

Зовнішній вигляд різних органів і тканин мало змінений

Наслідки:

• Наслідком фібриноїдних змін бувають некроз, склероз або гіаліноз.

Фібриноїдне набухання приводить до порушення або повного припинення функції органу (гостра ниркова недостатність при злоякісній гіпертонії, при якій буває фібриноїдний некроз і зміни артеріол клубочків).

Дистрофія. Білкові стромально-судинні дистрофії. Гіаліноз.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Наслідки.

Гіаліноз - патологічний стан, різновид білкової стромально-судинної дистрофії, який характеризується відкладенням в сполучної тканини і стінки судин щільного гомогенного склоподібного речовини (гіаліну)(нагадує гіаліновий хрящ).

Гіалін - це фібрилярний білок, в якому є не тільки білки плазми, фібрин, а й компоненти імунних комплексів, а також ліпіди.

• Гіалін стійкий по відношенню до кислот, лугів, ферментам, ШИК-позитивний, пікрофуксином забарвлюється в жовтий або червоний колір, еозином і кислим фуксином - в рожевий.

Класифікація гіалінозу. Розрізняють гіаліноз судин і гіаліноз сполучної тканини; кожен з них може бути загальним і місцевим.

Механізм розвитку:

• 1) деструція волокнистих структур і підвищення тканинно-судинної проник ності (плазморагія) в зв’язку з ангіоневротичними (дисциркуляторними), метаболічними та імунопатологічними процесами.