Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

2)насичування тканин білками плазми і адсорбція їх на змінених волокнистих структурах з послідовною

3)преципітатацією і утворенням білка — гіаліну.

• Гіаліноз буває наслідком різних процесів: плазматичного просочування, фібриноїдного набухання (фібриноїду), запалення, некрозу, склерозу.

• Гіаліноз судин розвивається в дрібних артеріях і артеріолах; йому передує пошкодження ендотелію, мембран і гладком’язових клітин стінки і просочування її плазмою крові.

Виділяють 3 види судинного гіаліну:

1) простий, який виникає внаслідок інсудації незмінених або малозмінених компонентів плазми крові (часто зустрічається при гіпертонічній хворобі доброякісного характеру, атеросклерозі та у здорових людей);

2) ліпогіалін, в якому містяться ліпіди і β-ліпопротеїди (виявляється частіше всього при цукровому діабеті);

3) складний гіалін, який побудований з імунних комплексів, фібрину і зруйнованих структур судинної стінки (характерний для хвороб з імунопатологічними порушеннями, наприклад, при ревматичних хворобах).

Гіаліноз сполучної тканини — розвивається внаслідок фібриноїдного набухання, яке призводить до деструкції колагену і насиченню тканини білками плазми і полісахаридами.

Морфологічна характеристика

Зовнішній вигляд органів при гіалінозі змінюється;

• гіаліноз дрібних артерій і артеріол призводить до атрофії, деформації та зменшення органів (артеріолосклеротичний нефроцироз).

• При гіалінозі сполучної тканини вона стає ущільненою, білуватою, напівпрозорою (наприклад, гіаліноз клапанів серця при ревматичному пороку).

Гіаліноз судин

При мікроскопічному дослідженні

• гіалін виявляється в субендотеліальному просторі; він відтискує назовні та руйнує еластичну пластину, середня оболонка стає тонкою;

• в фіналі артеріоли перетворюються на склоподібні трубочки з різко звуженим або повністю закритим просвітом.

• Гіаліноз дрібних артерій і артеріол носить системний характер. Особливо він характерний длягіпертонічної хвороби і гіпертонічних станів (гіпертонічний артеріологіаліноз), діабетичної мікроангіопатії (діабетичний артеріологіаліноз) і захворювань з порушенням імунітету.

• Як фізіологічне явище, місцевий гіаліноз артерій спостерігається в селезінці дорослих і людей похилого віку, відображує функціонально-морфологічні особливості селезінки як органу депонування крові.

Гіаліноз сполучної тканини

При мікроскопічному дослідженні

• набухання сполучнотканинних пучків; вони втрачають фібрилярність і зливаються в однорідну щільну хрящеподібну масу; клітини здавлюються і атрофуються. (при захворюваннях з імунними порушеннями (ревматичні хвороби)).

• розвивається, як наслідок склерозу, і як наслідок місцевих хронічних запалень(місцевий гіаліноз)

Наслідок гіалінозу, в основному, несприятливий, але можливе розсмоктування гіалінових мас. Так, гіалін у шрамах — так званих келоїдах — може розсмоктуватися.

• Гіаліноз молочної залози розсмоктується в умовах її гіперфункції.

• Функціональне значення гіалінозу різне в залежності від локалізації, ступеню і розповсюдженості.

• Розповсюджений гіаліноз артеріол призводить до функціональної недостатності органу (ниркова недостатність при артеріолосклеротичному нефроцирозі).

• Місцевий гіаліноз (наприклад, клапанів серця при його пороках) також може бути причиною функціональної недостатності органу, але в шрамах він не спричиняє особливих розладів.

Дистрофія. Білкові стромально-судинні дистрофії. Амілоїдоз.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Наслідки.

Амілоїдоз (від лат. amylum — крохмаль), або амілоїдна дистрофія, — стромально-судинний диспротеїноз, що супроводжується глибоким порушенням білкового обміну, появою аномального фібрилярного білка і утворенням в сполучній тканині та стінках судин складної речовини — амілоїду.

• Амілоїд - це загальна назва для дуже різнорідної групи

білків, які можуть накопичуватися в стромі(в міжклітинному просторі) внутрішніх органів у вигляді фібрил β-складчастого білка при широкому спектрі захворювань.

• В основі утворення амілоїду лежить порушення процесу формування вторинної структури білка у позаклітинному просторі.

• Амілоїд є нерозчинний і стійкий до протеолізу білковий агрегат, що відкладається в тканини.

• Амілоїд складається з F-компонента(фібрили) і Р-компонента(глікопротеїн – обумовлює стійкість до протеолізу)

Амілоїд утворюється амілоїдобластами

Класифікація амілоїдоза

1. В залежності від причини: первинний(ідіопатичний)(часто через плазматичні дискразії), вторинний(реактивний), спадковий, амілоїдоз похилого віку.

2) Специфіка фібрилярного білка амілоїду дозволяє виділити al-, аа-, af- і asc1- амілоїдоз.

Механізм розвитку:Спотворений синтез фібрилярного білка(амілоїдогенного)

3)Враховуючи розповсюдження амілоїдозу,

розрізняють генералізовану і локальну форми.

• До генералізованого амілоїдозу відносять первинний і амілоїдоз при «плазмоклі-

тинній дискразії» (форми АL-амілоїдозу), вторинний амілоїдоз і деякі типи спадкового (форми АА-амілоїдозу), а також старечий

системний амілоїдоз (АSС1-амілоїдоз).

• Локальний амілоїдоз об'єднує деякі форми спадкового і старечого амілоїдозу, а також локальний пухлиноподібний амілоїдоз («амілоїдна пухлина»).

4) Своєрідність клінічних проявів у зв’язку з ураженням тих чи інших органів і систем дозволяє виділити кардіопатичний, нефропатичний, нейропатичний, гепатопатичний, епінефропатичний, змішаний тип і АРUD-амілоїдоз.

Макро- і мікроскопічна характеристика амілоїдозу.

Зовнішній вигляд органів

при амілоїдозі залежить від ступеню процесу:

- Якщо кількість амілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється і амілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні.

- При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.

- В селезінці амілоїд відкладається в 1)лімфатичних фолікулах або ж 2)рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова с е л е з і н к а). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу.

- В нирках амілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях і мезянгії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщені амілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок.

- В п е ч і н ц і амілоїд виявляється між зірчастими ретикуло- ендотеліоцитами синусоїдів, вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканині портальних трактів. В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і мас вигляд «сальної».

(я не думаю что нужно знать как откладывается амилоид во всех органах, но я оставил на всякий случай)

-В кишечнику амілоїд утворюється в ретикулярній стромі слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової, так і підслизової оболонок.

- В серці амілоїд виявляється під ендокардом, в стромі та судинах міокарда, а також в епікарді вздовж вен. Накопичення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Серце стає дуже щільним, міокард набуває сального вигляду.

- В скелетиих м ' я з а х, як і в міокарді, амілоїд утворюється вздовж міжм’язової сполучної тканини, в стінках судин і в нервах.

- В легенях амілоїд з’являється спочатку в стінках розгалужених легеневих артерій і вен, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд з’являється в міжальвеолярних перегородках.

- В головному мозку при старечому амілоїдозі амілоїд знаходять в сенільних бляшках кори, судинах і оболонках.

- Амілоїдоз шкіри характеризується дифузним накопиченням амілоїду в сосочках шкіри ід її ретикулярному шарі, в стінках судин і по периферії сальних і потових залоз, що супроводжується деструкцією еластичних волокон і різкою атрофією епідерміса.

- Амілоїдоз підшлункової залози має деякі особливості. Крім артерій цієї залози, зустрічається і амілоїдоз острівців, що спостерігається в глибокій старості.

- Амілоїдоз щитовидної залози також своєрідний.

Синтез амілоїду в стромі та судинах залози може бути проявом не тільки генералізованого амілоїдозу, але і медулярного раку залози (медулярний рак щитовидної залози з амілоїдозом строми).

- Амілоїдоз строми зустрічається також в пухлинах ендокринних залоз і АРUD-системи(інсулома, карциноїд, феохромоцитома. хромофобна аденома гіпофізу, гіпернефроїдний рак), причому в утворенні АРІШ-амілоїду доведена участь епітеліальних пухлинних клітин.