Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

• в осередках крововиливів :

в невеликих синцях – лише гемосидерин (діапедезних) , а у великих: по периферії – гемосидерин; в центрі (аутоліз відбувається без участі клітин) – кристали гематоїдину

• може виникати в межах не лише ділянки тканини (гематома), а й всього органа (наприклад, гемосидероз легень при мітральних вадах серця, кардіосклерозі)

Бура індурація легень

Хронічний венозний застій в легенях > численні діапедезні крововиливи > гемоглобін поглинається альвеолярними макрофагами > гемосидерин > іржавий колір (БУРА)

Гіпоксія > стимулювання фібрилогенезу > склероз (ІНДУРАЦІЯ)

Макропрепарат

Легені збільшені за об’ємом, ущільнені, на поверхні розрізу виявляється дифузна плямистість бурого кольору. Особливості патологічного процесу: відноситься до категорії змішаних дистрофій із порушенням гемоглобіногенних пігментів, спостерігається при хронічному венозному повнокров′ї легень внаслідок хронічної серцевої недостатності за лівошлуночковим типом, характеризується відкладенням гемосидерину в цитоплазмі сидеробластів («клітин серцевих вад»)

Мікропрепарат

Загальний гемосидероз

Виникає при:

• внутрішньосудинному руйнуванні еритроцитів (інтраваскулярному гемолізі)

• відносно незначному надлишку заліза після багаторазових переливань крові

• надмірному надходженні заліза з їжею

Найпоширеніші причини

• хвороби органів кровотворення (анемії, гемобластози)

• інтоксикації, зумовлені гемолітичною отрутою (сапонін,

зміїна отрута, оцтова кислота, бертолетова сіль, миш’як,

деякі види грибів) і солями важких металів

• деякі інфекційні захворювання (сепсис, малярія,

бруцельоз, анаеробні інфекції; окремі хвороби,

викликані спірохетами: поворотний тиф, сифіліс)

• переливання іншогрупної, резус-несумісної і

бактеріально забрудненої крові

Зруйновані еритроцити, їх уламки та гемоглобін використовуються на побудову гемосидерину. Сидеробластами при цьому стають ретикулярні, ендотеліальні, гістіоцитарні клітини печінки, кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, а також гепатоцити, епітеліальні клітини нирок, легень та ін. При фарбуванні гематоксилін-еозином цей пігмент виявляють у вигляді зерен і брилок золотисто-бурого або коричневого кольору. При розпаді сидеробластів гемосидерин знаходиться вільно в міжклітинній речовині і внаслідок великої кількості не встигає фагоцитуватися макрофагами (сидерофагами). В такому разі пігмент просочує волокнисті структури і основну речовину сполучної тканини строми органів, внаслідок чого селезінка, печінка, лімфовузли, кістковий мозок набувають ржаво-коричневого кольору. В більшості випадків пігмент не спричиняє порушення функції органу.

Гемохроматоз

• Первинний – самостійне захворювання із групи тезаурисмозів (хвороб накопичення)

• аутосомно-домінантний тип успадкування

• пов’язаний з дефектами ферментів тонкої кишки, що спричиняє підвищене всмоктування харчового заліза, обмін заліза еритроцитів не порушується

• поражаються печінка, підшлункова, ендокринні, слинні, потові залози, сітківка ока, синовіальні оболонки

• симптоми – бронзовий колір шкіри, цукровий діабет, пігментний цироз печінки

• Вторинний – хвороба, яка розвивається при набутій недостатності ферментних систем, що забезпечують обмін харчового заліза, спиричиняє поширений гемосидероз, підвищений вміст заліза у крові

Причини: надмірне надходження з їжею чи залізовмістними препаратами, резекція шлунка, хронічний алкоголізм, повторні переливання крові, гемоглобінопатії. Накопичення феритину та гемосидерину в печінці, підшлунковій та серці, призводить до цирозу печінки, цукрового діабету та кардіоміопатії. Фатальний кінець.

Різниця між загальним гемосидерозом і гемохроматозом

• загальний гемосидероз спричинений надлишком катаболічного заліза: при надмірному руйнуванні еритроцитів

• гемохроматоз – надлишком анаболічного заліза: через надмірне щодо утилізаційної спроможності ферментів надходження в організм

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну білірубіну. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Білірубін - кінцевий продукт катаболізму гемоглобіну, що не містить заліза, важливий жовчний пігмент. Непрямий білірубін - ліпофільний, тому перед секрецією зазнає кон’югації з глюкуроновою кислотою за допомогою ферментів печінки, аби краще розчинятись.

Загальне збiльшення кiлькостi бiлiрубiну в плазмi кровi пов'язане з порушенням утворення й видiленням пiгменту з органiзму. При цьому виникає жовте забарвлення шкiри, склери очей, слизових i серозних оболонок, а також внутрiшнiх органiв. Такий патологiчний стан називається жовтяницею. озрiзняють гемолiтичну, паренхiматозну й механiчну жовтяницi.

1.Надпечінкова (гемолітична):

• Виникає при внутрішньо судинному гемолізі поряд із загальним гемосидерозом;

• У крові підвищується вміст неконюгованого білірубіну.

•  Спостерiгається при багатьох iнфекцiйних захворюваннях, iнтоксикацiях гемолітичними отрутами i хворобах кровi, що супроводжуються iнтраваскулярним гемолiзом.

Гемоліз > збільшення кількості непрямого білірубіну > недостатнє його захоплення гепатоцитами > білірубунемія.

2.Печінкова (паренхіматозна):

• Виникає при захворюваннях печінки (гепатити, гепатози, цирози);

• Порушується захват, кон’югація та екскреція білірубіну пошкодженими гепатоцитами;

• Підвищується вміст конюгованого та неконюгованого білірубіну.

3.Підпечінкова (механічна):

• Виникає при звуженні або обтурації жовчних шляхів (пухлиною, каменем);

• Порушується екскреція жовчі, та конюгований білірубін потрапляє до крові.

• Супроводжується холестазом

• При холемiї в кровi разом з бiлiрубiном виявляють жовчнi кислоти, якi зумовлюють iнтоксикацiю органiзму, пониження зсiдання кровi й появу множинних крововиливiв

Мікропрепарат зафарбований гематоксиліном та еозином. Структура органу збережена. Просвіти жовчних протоків, розташованих в перипортальній тканині розширені, містять маси жовчі жовто-зеленого кольору. Жовчні капіляри також переповнені жовчю, мають вигляд порожнин або щілин, розташованих між гепатоцитами і виповнених грудками жовто- зеленого кольору (жовчні тромби). Розширення капілярів найбільш виражено в центральних відділах часточок. В цитоплазмі гепатоцитів виявляються невеликі за розмірами зернятка пігменту жовто-зеленого кольору. Кількість його в клітинах варіює: гепатоцити, розташовані поблизу жовчних капілярів містять значну кількість пігменту, на відстані від них зустрічаються клітини, в яких він повністю відсутній. В місцях значного застою жовчі знаходяться групи гепатоцитів з некротичними змінами. Найчастіше це спостерігається в центральних відділах часточок. Некроз гепатоцитів супроводжу- ється появою лейкоцитів в просвітах кровоносних капілярів.

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну гематинів.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Гематини – залізовмісні пігменти, що утворюються при гідролізі оксигемоглобіну. Мають вигляд темно-коричневих чи чорних ромбоподібних кристалів або зерен. До них відносяться:

• гемомеланін (малярійний пігмент) – утворюється із гемоглобіну під впливом плазмодіїв малярії, потрапляє в кров, потім в макрофаги і дає аспідно-сіре забарвлення шкірі, слизовим оболонкам, селезінці, лімфатичним вузлам і головному мозку

• солянокислий гематин – утворюється під впливом на гемоглобін ферментів шлункового соку й соляної кислоти ( при ерозіях та виразках шлунку, зафарбовує їх краї в чорний колір), надає блювоті, при шлункових кровотечах, колір кавової гущі

• формаліновий пігмент – виявляється, якщо відбулась фіксація тканин у кислому формаліні, у вигляді темно-коричневих гранул

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну порфірину.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Порфірини - попередники простетичної частини гемоглобіну:

• не містять заліза

• за хімічним складом наближені до білірубіну

• розчинні у хлороформі, ефірі, піридині

• флюоресцуючі (червона або померанчева флюоресценція розчинів)

• антагоністи меланіну

• підвищують чутливість організму (щонайперше – шкіри) до світла

• в нормі виявляються у крові, сечі, тканинах (в невеликих кількостях)

Порфірії - порушення обміну порфіринів, при яких:

• зростає вміст цих пігментів у крові (порфіринемія) і сечі (порфіринурія)

• підвищується чутливість до ультрафіолетових променів (розвивається світлобоязнь)

• виникає жовтяниця

• на шкірі з’являється еритема, дерматит, рубці а потім – депігментовані ділянки.

Вроджені

• рідкісні

• порушення синтезу порфірину в еритробластах, через недостатність уропорфіриногену-ІІІ-косинтетази – еритропоетична форма. Розвивається гемолітична анемія, пошкоджуются нервова система та травний тракт, порфірини виділяються з сечею, яка стає жовто-червона та відкладаються в селезінці, кістках і зубах, забарвлюючи їх в коричневий колір.

• порушення синтезу у печінці – печінкова форма. Збільшується печінка, вона стає сіруватого або голубувато-коричневого кольору, в гепатоцитах розвивається жирова дистрофія, гемосидероз, відмічається характерне для порфіринів світіння при дослідженні в люмінесцентному мікроскопі.

• змішані варіанти