Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

Патоморфологічна характеристика

Зміни бронхів і легень при БА можуть бути:

• Гострими – виникають під час приступу

• Хронічними – як наслідок повторних приступів і тривалого перебігу хвороби

Гострий період –

• Різке розширення судин МЦР в стінці бронхів і підвищення їх проникності

• Набряк слизової оболонки та підслизового шару бронхів

• Інфільтрація слизової оболонки і підслизового шару бронхів:

лаброцитами, базофілами, еозинофілами, лімфоцитами, плазмоцитами

• Потовщення/набухання базальної мембрани бронхів

• Гіперсекреція слизу келихоподібними клітинами та слизовими залозами

• Накопичення в просвіті бронхів всіх калібрів слизового секрету з домішками еозинофілів та клітин злущеного епітелію, який обтурує просвіт

Повторні приступи –

• Дифузне хронічне запалення стінки бронхів

• Стовщення та гіаліноз базальної мембрани

• Склероз міжальвеолярних перегородок

• Хронічна обструктивна емфізема легень

• Запустіння капілярного русла

• Вторинна гіпертензія малого кола кровообігу

• Гіпертрофія правого серця

• Серцево-легенева недостатність

Ускладнення

1. Гостра дихальна недостатність

2. Синдром гострого легеневого серця

3. Серцево-легенева недостатність

4. Хронічна обструктивна емфізема легень

Бронхіальна астма – захворювання, при якому спостерігаються приступи експіраторної задишки, що спричинені алергічною реакцією в бронхіальному дереві з порушенням прохідності бронхів.

Етіологія: екзогенні алергени, при інфекційних захворюваннях, алергічних риносинусопатіях, дія метеорологічних, психогенних факторів, наслідок вживання харчових продуктів і ліків.

Патогенез: алерген + igE (фіксований на базофілах, лаброцитах) -> утворюється комплекс АГ-АТ ->звільнення ефекторинх БАР (гістамін, серотонін, кінін) -> які викликають в бронхах судинно-ексудативну реакцію, спазм мускулатури, посилення секреції слизу в бронхах ->порушення прохідності

Гострий період: різке розширення судин в стінці бронхів і підвищення іх проникності. Виникає набряк слизової та підслизової оболонок, інфільтрація їх лаброцитами, базофілами, еозинофілами, лімфоцитами і плазматичними клітинами. Базальна мембрана набухла, потовщена, відмічається гіперсекреція слизу келихоподібними клітинами.Виявляється свічення igE на поверхні клітин, якими інфільтруються бронхи.

Виникнення функціональної та механічної обструкції дихальних шляхів з порушенням дренажної функції бронхів та їх прохідності.

В легеневій тканині виникає гостра обструктивна емфізема, з’являються фокуси ателектазу, дихальна недостатність.

При повторних приступах: в стінках бронхів розвивається дифузне хронічне запалення, потовщення, гіаліноз базальної мембрани, склероз міжальвеолярних перетинок, хронічна обструктивна емфізема легень, вторинна гіпертензія в МКК, гіпертрофія правого серця, серцево-легенева недостатність.

Хронічні інтерстиційні хвороби легень – визначення, класифікація, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Інтерстиціальні хвороби легень – серед цих захворювань важливе значення має фіброзуючий альвеоліт – це гетерогенна група хвороб легень, які характеризуються первинним запальним процесом в міжальвеолярній сполучній тканині (пневмоніт) з розвитком двостороннього дифузного пневмофіброзу

Класифікація + етіологія

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, гострі форми якого – хвороба Хамена-Річа - причина не встановлена, але передбачається вірусна природа захворювання

2. Екозогенний алергічний альвеоліт - причина – бактерії, гриби, пил, що вміщує антигени тваринного і рослинного походження; медикаментозні препарати

3. Токсичний фіброзуючий альвеоліт – вплив лік. препаратів (алкіліруючі, цитостатичні та імуносупресивні препарати, протипухлинні антибіотики, протидіабетичні препарати)

Патогенез

Основне значення мають імунопатологічні процеси – при них спостерігаються імунокомплексні пошкодження капілярів міжальвеолярних перегородок і строми легень, до яких приєднується клітинний імунний цитоліз

Патоморфологічна характеристика

Є 3 стадії морф. змін легень при фіброзуючому альвеоліті:

1. Альвеоліт (дифузний або гранулематозний) – відбувається зростаюча інфільтрація інтерстицію альвеол, альвеолярних ходів, стінок респіраторних і термінальних бронхіол нетрофілами, лімфоцитами, макрофагами

2. Дезорганізація альвеолярних структур і пневмофіброз – характеризуэться глибоким пошкодженням альвеолярних структур – зруйнуванням ендотеліальних і епітелаільних мембран, еластичних волокон, а також посиленням клітинної інфільтрації альвеолярного інтерстицію, яка розповсюджується за його межі та уражує судини і периваскулярну тканину. В інтерстиції посилюється утв. колагенових волокон, розвивається дифузний пневмосклероз

3. Формування стільникової легені – розвиваються альвеолярно-капілярний блок і панацінарна емфізема, бронхіолоектази, на місці альвеол з’являються кістки з фіброзно-зміненими стінками.

Ускладнення

1. Гіпертензія в малому колі кровообігу

2. Гіпертрофія правого серця

3. Серцево-легенева недостатність

Саркоїдоз. Визначення, етіологія, морфологічні прояви, ускладнення.

Важливе значення має фіброзуючий альвеоліт – це гетеррогенна група хвороб легень, які характеризуються первинним запальним процесом в міжальвеолярній сполучній тканині з розвитком двостороннього дифузного пневмофіброзу.

Класифікація:

1. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, гострі форми якого називають хворобою Хамена-Річа

2. Екзогенний алергічний альвеоліт

3. Токсичний фіброзуючий альвеоліт

Етіологія: ідіопатичного – невідома, передбачається вірусна природа; екзогенного алергічного – бактерії і гриби, пантигени рослинного і тваринного походження, медикаменти; токсичного – вплив лікарських засобів, що мають токсичну дію.

Патогенез: імунокомплексні пошкодження капілярів міжальвеолярних перегородок і строми легень, до яких приєднується клітинний імунний цитоліз. При ідіопатичному – мають значення аутоімунізація і спадкова неспроможність колагену строми легень; при токсичному – імунопаталогічний механізм сполучається з токсичним.

Патоморфологія:

Стадія альвеоліту – зростаюча інфільтрація інтерстицію альвеол, альвеолярних ходів,стінок респіраторних і термінальних бронхіол нейтрофілами, лімфоцитами, макрофагами, плазматичними клітинами – дифузний альвеоліт. Утворюються макрофагальні гранульоми – гранулематозний альвеоліт. Потовщення альвеолярного інтерстицію, здавлювання капілярів, гіпоксія.

Стадія дезорганізації альвеолярних структур і пневмофіброзу – глибоке пошкодження альвеолярних структур – зруйнування ендотеліальних і епітеліальних мембран, еластичних волокон, посилення інфільтрації альвеолярного інтерстицію, яка уражує судини і периваскулярну тканину. В інтерстиції альвеол посилюється утворення колагенових волокон, розвивається дифузний пневмосклероз.

Стадія формування стільникової легені – розвивається альволярно-капілярний блок і панацінарна емфізема, бронхіолоектази, з’являються кісти з фіброзно-зміненими стінками. Гіпертензія в МКК. Гіпертрофія правого серця.

Ускладнення: серцево-легенева недостатність, пневмофіброз – збірне поняття, яке визначає розростання в легені сполучної тканини.

Саркоїдоз - системне гранульоматозне захворювання невідомої етіології, яке найчастіше маніфестується лімфаденопатією коренів легень та паренхіматозними змінами у легенях, а також ураженням інших органів. У вогнищах активного патологічного процесу нагромаджуються Th1-лімфоцити і макрофаги, які утворюють неказеозні гранульоми.

Основні патогенетичні ланки саркоїдозу:

Первинне імунне захворювання, що виникає у відповідь на вплив невідомого етіологічного фактора з розвитком гранульом, які можуть розсмоктуватися та фіброзуватися.

У результаті активації альвеолярних макрофагів відбувається накопичення лімфоцитів, фібробластів, моноцитів, активуються Т-лімфоцити, які виділяють інтерлейкін-2 та стимулюють синтез ряду лімфокінів. Поряд з цим Т-лімфоцити та альвеолярні макрофаги синтезують речовини, які стимулюють проліферацію фібробластів і розвиток фіброзу.

При саркоїдозі утворюються гранульоми, які синтезують низку активних речовин (АПФ, ангіотензин ІІ), стимулюють процеси фіброзоутворення, призводять до формування АГ.

Порушується обмін кальцію з виникненням гіперкальціємії, кальціурії, відкладанням кальцію і формуванням кальцинатів у нирках, лімфатичних вузлах, тканинах нижніх кінцівок тощо.

Саркоїдозні гранульоми розташовуються переважно в субплевральних, периваскулярних, перибронхіальних ділянках легень, в інтерстиціальній тканині; вони можуть повністю розсмоктуватися або заміщуватися фіброзною тканиною з розвитком фіброзу легень (ІІІ стадія саркоїдозу легень).

Ускладнення: залежать від уражених органів: дихальна недостатність, легенева гіпертензія, серцева недостатність, раптова серцева смерть, аспергілома легень, спайки між райдужкою і кришталиком (які призводять до глаукоми, катаракти і втрати зору), нефрокальциноз, нирково-кам’яна хвороба, ниркова недостатність, нецукровий діабет, гіпофункція щитовидної залози та наднирників

Репіраторний дисстрес – сіндром, визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Гострий респіраторний дистрес-синдром (ГРДС), також респіраторний дистрес-синдром дорослих (РДСД) — загрозливе для життя запальне ураження легень, для якого характерні дифузна інфільтрація та тяжка гіпоксемія. Виникає внаслідок багатьох причин, які безпосередньо чи опосередковано уражають легені. ГРДС часто призводить до смерті, потребує проведення інтенсивної терапії та штучної вентиляції легень.

ГРДС настає внаслідок прямого або непрямого ушкодження легень. Непряме ушкодження легень виникає внаслідок системної запальної реакції при позалегеневих захворюваннях. До найчастіших причин відносять сепсис та/або пневмонію (зокрема аспіраційну), тяжкі травми.

В основі ГРДС лежить дифузне запалення легень. У його перебігу виділяють 3 фази: ексудативну, проліферативну та фібротивну.

Під час ексудативної фази у відповідь на запалення виділяються цитокіни та інші прозапальні речовини, які активують альвеолярні макрофаги і циркулюючі нейтрофіли. Самі ж активовані нейтрофіли прикріплюються до ендотелію легеневих капілярів і вивільняють вміст своїх цитоплазматичних гранул. Це призводить до пошкодження ендотелію капілярів та епітелію альвеол, порушуючи альвеолярно-капілярний бар'єр. Внаслідок цього ексудат проходить у легеневу паренхіму і альвеолярний повітряний простір. Порушується газообмін і настає гіпоксія. Також можливе пошкодження альвеолоцитів II типу, які відповідають за утворення сурфактанту. Це призводить до спадання альвеол, зниження розтяжності легень і внутрішньолегеневого шунтування.

Під час проліферативної фази в більшості пацієнтів відбувається відновлення легень: виводиться ексудат, замість нейтрофільної інфільтрації настає лімфоцитарна. Проліферують альвеолоцити II типу, що утворюють новий сурфактант і диференціюються в альвеолоцити I типу.

У деяких пацієнтів процес переходить у фібротичну фазу. Накопичений в легенях фібрин зазнає ремоделювання й може викликати фіброз.