Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

Хронічні лейкози лімфоцитарного походження – визначення, різновиди, хронічні парапротеїнемічні лейкози: мієломна хвороба клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Хронічні лейкози лімфоцитарного походження – визначення, різновиди, хронічні парапротеїнімічні лейкози: первинна макроглобулінемія та хвороба тяжких ланцюгів: клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Парапротеїнемічні лейкози (дискразії)- злоякісні імунопроліферативні захворювання, що мають здатність синтезувати парапротеїни (однорідні імуноглобуліни, або їх фрагменти).
Діагноз	Мієломна хвороба	Первинна макроглобулінемія Вальденстрема	Хвороба тяжких ланцюгів Франкліна
Походження пухлинних клітин	Плазматичні клітини, що покинули гермінативний центр, і мігрували в кістковий мозок. Розрізняють такі мієломні клітини: Низько диференційовані (плазмоцитарні, плазмобластні) Високодиференційовані (поліморфноклітинні, дрібноклітинні)	Плазматичні клітини, що покинули гермінативний центр, і мігрують до екстрамедулярних центрів гемопоезу.	Плазматичні клітини, що покинули гермінативний центр, і мігрують екстрамедулярних центрів гемопоезу.
Генотип	Перебудови гену тяжких ланцюгів Ig, делеції і хромосомі 13q.	Делеція 6q хромосоми.	Точкові мутації константного домену СН1.
Синтез патологічних імуноглобулінів та їх фрагментів.	Моноклональні антитіла, обмежені плазмою і позаклітинною рідиною – найбільш часті IgG, але можуть бути і інші форми; вільні легкі ланцюги – білок Бенс-Джонса проникний через нефротичний бар’єр, тому виявляється в сечі. Біохімічні варіанти мієломи: А, Д, Е, Бенс-Джонса.	Моноклональні антитіла, обмежені плазмою і позаклітинною рідиною – найбільш часті IgМ (білок М).	Важкі ланцюги α-HCD, γ-HCD, µ-HCD відповідно IgA, IgG, IgM
Контингент хворих	Люди похилого віку з ліричними ураженнями кісток, гіперкальціємією та нирковою не достатністю	Люди похилого віку, частіше в поєднанні з лімфоплазмоцитарною лімфомою.	Рідкісне захворювання, що здебільшого зустрічається у пацієнтів із лімфоплазматичною лімфомою та лімфомою маргінальної зони.
Морфологія	1.Мікро- В КМ плазматичні клітини інфільтрують інтерстицій пластами, мають перинуклеарне просвітлення (розвинений а.Гольджі) і ексцентричне ядро; плазмобласти з конденсованим хроматином та добре вираженим ядерцем; химерні багатоядерні клітини. Внаслідок порушення синтезу імуноглобулінів з’являються клітини з включеннями інтактних або денатурованих білків: клітини з яскраво-червоною цитоплазмою, кл. Мота з множинними цитоплазматичними вакуолями, клітини з включеннями фібрил, паличкоподібних кристалів, глобул Русселя, тілець Датчера. Макро- КМ: дифузна форма (дифузна мієломна інфільтрація і остеопороз); дифузно-вузлова (дифузний мієломатоз і пухлинні вузли); множинно-вузлова (відсутня мієломна інфільтрація). Кісткова тканина: «пазушне розсмоктування» (розрідження кісткової речовини за рахунок активації остеобластів, відслоювання ендоосту, канали остенів стають широкими); остеолізис, остеопороз – гіперкальціємія – вапняні метастази. Селезінка, печінка, легені, ЛВ –мієломна інфільтрація. Нирки:склероз мозкової і кіркової речовини за рахунок накопичення білку Б-Д, зморщування.	Мікро ( пухлинний інфільтрат складається з клітин, схожих як при мієломі). Макро Збільшені та інфільтровані селезінка, печінка та ЛВ. КМ – рідко.	Мікро ( пухлинний інфільтрат складається з клітин, схожих як при мієломі). 1.Макро Збільшені та інфільтровані селезінка, печінка та ЛВ. КМ – рідко.
Клініка	Секреція парапротеїнів: амілоїдоз AL, відкладання амілоїду/кристалічних речовин, парапротеїнемічний набряк. Мієломна нефропатія. Синдром підвищеної в’язкості. Парапротеїнемічна кома. Аутоінфекція.	Геморагічний синдром – геморагії Підвищення в’язкості крові – престази/ стази. Парапротеїнемічна ретинопатія. Амілоїдоз.	Гіпогамаальбумінемія – аутоінфекція, сепсис.

Хронічні лейкози моноцитарного походження – визначення, різновиди, клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Моноцитарного походження

І. Пухлини з гістіоцитів (« гістіоцитози»)- походять з тканинних макрофагів:

Реактивний гістіоцитоз синусів лімфатичних вузлів;
Гістіоцитарна саркома .

ІІ. Пухлини із дендритних клітин:

Саркома з клітин Лангерганса;
Саркома інтердигітуючих і фолікулярних дендритних клітин;
Гістіоцитоз із клітин Лангерганса (гістіоцитоз Х)

-мікроморфологія: клонанальна проліферація дендритних антиген-репризентуючих клітин Лангерганса, що експресують антиген CD1; характерними для них є наявність в цитоплазмі НХ- тілець (гранули Бірбека), що нагадують тенісну ракетку; виражена вакуолізація цитоплазми .

-макроморфологія: інфільтрація пухлинними клітинами шкіри, кісткового мозку, гепатоспленомегалія; деструктивні остеолітичні зміни кісткової тканини

Лімфоми. Визначення, класифікація. Лімфома Беркіта –– етіологія, гістологічна характеристика.

Лімфоми-регіональні пухлинні захворювання кровотворної та ліфатичної системи.

До цієї групи захворювань відносять-

1.лімфосаркому

2.грибкоподібний мікоз

3.хворобу Сезарі

4.ретикулосаркому

5.лімфогранелуматоз (хвороба Ходжкіна)

За походженням лімфоми бувають-1.В-клітинні 2.Т-клітинні.

Класифікація Люкез і Колінс:

В-клітинні лімфоми поділяють на-

1.Дрібноклітинні

2.Центроцитарні

3.Імунобластні

4.Плазмоклітинні

Т-клітинні на-

1.Дрібноклітинні

2.З лімфоцитів з перекрученими ядрами

3.Представлені грибковидним мікозом і хворобою Сезарі.

Лімфома Беркіта-ендемічне захворювання ,зустрічається серед населення екваторіальної африки, хворіють частіше діти 4-8 років.

Виникнення лімфоми повязують з герпесоподібним вірусом у лімфатичних вузлах.

Пухлина локалізується у верхній або нижній щелепі, в яєчниках, рідше в нирках, наднирникових залозах, лімфатичних вузлах.

Пухлина складається з дрібних лімфоцитоподібних клітин , серед яких зустрічаються великі із світлою цитоплазмою макрофаги, має вигляд зоряного неба.

Лімфоми – визначення, класифікація, грибоподібний мікоз, хвороба Сезарі та ретикулосаркома клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Лімфома - це пухлина, що походить із клітин лімфоїдної тканини.
Класифікація лімфом:

Грибоподібний мікоз – відносно доброякісна Т-клітинна лімфома шкіри.

Морфологія: епідерміс та верхній шар дерми інфільтровані Т-клітинами, плазматичними клітинами, фібробластами, еозинофілами, великими клітинами зі значною кількістю мітозів. Всі це клітини і формують пухлинний інфільтрат.

Пухлинні вузли м*які, виступають над поверхнею шкіри, нагадують форму гриба, легко вкриваються виразками. Можуть бути на шкірі, слизових оболонках, у м*язах, внутр. органах.

Клінічно виділяють 3 стадії:

Запальна премікотична
Стадія бляшок
Пухлинна стадія

Хвороба Сезарі – Т-лімфоцитарна лімфома шкіри з лейкемізацією.

Шкіра, кров та кістковий мозок інфільтровані Т-лімфоцитами, атипічними мононуклеарними клітинами з серповидним ядром – клітини Сезарі.

Пухлинні вузли формуються на обличчі, спині, гомілках. Іноді зустрічається пухлинна інфільтрація селезінки, печінки, нирок.

Клінічна картина:

Проявляється генералізованою екзофоліативною еритродермією. Перебіг не агресивний.

Прогноз у більшості випадків несприятливий, хоча є випадки виправданого радикального лікування.

Ретикулосаркома – злоякісна пухлина, яка складається з ретикулярних клітин та гістіоцитів, які продукують ретикулярні волокна, обплітаючи ними клітини ретикулосаркоми.

Лімфоми – визначення, класифікація, лімфома Ходжкіна, клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Лімфома - це пухлина, що походить із клітин лімфоїдної тканини.
Класифікація лімфом:

Лімфогранулематоз, або хвороба Ходжкіна – хронічне рецидивне, рідше гостро перебігаюче захворювання, при якому розростання пухлини відбувається переважно в лімфатичних вузлах.

4 Варіанти (стадії):

З перевагою лімфоїдної тканини (лімфогістіоцитарний):

ранні стадії;
мікроскопічно: зрілі лімфоцити + гістіоцити

Нодулярний (вузловий) склероз: – найбільш поширений варіант;

-первинно розв. в середостінні,

- молодий вік;

-мікроскопічно: кл. Рід-Березовського-Штернберга в центрі та лімфоцити, еозинофіли, макрофаги по периферії

- ЕВV-

Змішано-клітинний варіант:

- 2-3 стадії;

-розповсюдження пат.процесу

-мікроскопічно: кл. Рід-Березовського-Штернберга, гігантські клітини Ходжкіна, лімфоцити, еозинофіли, плазматичні кл., нейтрофіли, осередки некрозу та фіброзу

- молоді дорослі та люди 55> років

-ЕВV+

Варіант з пригніченням (витісненням) лімфоїдної тканини:

-несприятливий перебіг

-генералізація процесу

-мікроскопічно: дифузні розростання сполучної тканини + поодинокі атипові клітини або лімфоїдна тканина, витіснена кл. Ходжкіна, Рід-Березовського-Штернберга

-склероз не розвивається

Патоморфологічно:

збільшені медіастинальні, позачеревні лімфовузли, що зростаються між собою в пакети.
Спочатку м*які та соковиті, сірі або сіро-рожеві. В подальшому стають щільними, сухими, некроз+склероз.
При генералізації хвороби: збільшується селезінка, набуває пістрявого вигляду «порфірова селезінка»