Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

1.Дрібноклітинні

2.Центроцитарні

3.Імунобластні

4.Плазмоклітинні

Т-клітинні на-

1.Дрібноклітинні

2.З лімфоцитів з перекрученими ядрами

3.Представлені грибковидним мікозом і хворобою Сезарі.

Лімфогранулематоз(хвороба Ходжкіна)-хронічне рецидивне , рідше гостре захворювання при якому розростання пухлини відбувається переважно в лімфатичних вузлах.

За морфологічними ознаками виділяють- 1.ізольований 2.розповсюджений гранулематоз.

При ізольованому- зміни в одній групі лімфатичних вузлів: 1.шийні 2.медіастинальні 3.позаочеревинні. 4.рідше пахвові, пахвинні.

Спочатку вузли: 1.мякі 2.соковиті 3.сірі або сіро-рожеві , потім стають 1.щільні 2.сухі 3.з осередками некрозу і склерозу.

Розповсюджений гранулематоз може локалізуватися в : 1.селезінці 2.печінці 3.шлунку 4.легенях 5. шкірі.

В першу чергу збільшується селезінка, на розрізі- 1.пульпа червона з множинними з множинними блідо-жовтими осередками некрозу і склерозу 2. пістрявий «порфировий »вигляд. Притаманні метастази.

Мікроскопічно знаходять 1.проліферацію лімфоцитів 2.гістіоцитів 3.ретикулярник клітин серед яких еозинофіли, плазматичні клітини, нейтрофільні лейкоцити. Утворюються вузлики що підлягають казеозному некрозу і склерозу.

Характерною ознакою хвороби Ходжкіна є проліферація атипічних клітин серед яких розрізняють- 1.малі клітини Ходжкіна(аналогічні лімфобластам) 2.одноядерні гігантські клітини(великі кліт.Ходжкіна) 3.багатоядерні клітини, часто стають великих розмірів.

Клініко морфологічна класифіція

Виділяють чотири варіанти хвороби

1.Варіант з перевагою лімфоїдної тканини(лімфогстіоцитарний)

2.Нодулярний склероз

3.змішано-клітинний варіант

4.варіат з придушенням лімфоїдної тканини

Варіант з перевагою лімфоїдної тканини-прояв ранньої фази хвороби. Мікроскопічно- проліферація зрілих лімфоцитів, частково гістіоцитів, що стирає малюнок лімфатичного вузла.

Нодулярний склероз- властивий для доброякісного перебігу хвороби, первинний процес розвивається в средостінні.

Мікроскопічно- розростання сполучної тканини, яка оточує клітинні скопичення. Серед цих клітин знаходять кліт. Березовського-Штернберга, а по периферії лімфоцити.

Змішано-клітинний варіант- розповсюдження патологічного процесу. Мікроскопічно-1. проліферація лімфоїдних елементів, 2.гігантські клітини Ходжкіна і Березовського-Штернберга, 3.скопичення лімфоцитів, еозинофілів, плазматичних клітин ,нейтрофільних лейкоцитів 4.некроз, фібриноз.

Варіат з придушенням лімфоїдної тканини- при несприятливому перебігу хвороби, відображає генералізацію лімфогранелуматозу.

В одних випадках спостерігається- 1.дифузне розростання сполучної тканини 2.лімфоїдна тканина витісняється атиповими клітинами серед яких кліт. Ходжкіна, Березовського-Штернберга, склероз не розвивається.

Варіант з витісненням лімфоїдної тканини атиповими клітинами називається саркомою Ходжкіна.

Тромбоцитопенії –– визначення, класифікація, клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Тромбоцитопенії

Група захворювань, що характеризується зменшенням кількості тромбоцитів (<150*10⁹/л) у зв’язку з збільшенням їх руйнуванням або споживанням, недостатнім утворенням.

Класифікація:

1)Спадкові – зміни властивостей тромбоцитів (тромбоцитопатії)

2)Набуті – механічне пошкодження тромбоцитів/мегакаріоцитів. {-Імунні , -Неімунні.}

• Імунні :

1. Алоімунні (несумісність за однією із систем крові),

2. Трансімунні (проникнення аутоантитіл матері через плаценту),

3. Гетеро імунні ( порушення антигенної структури тромбоцита),

4. Аутоімунні (вироблення антитіл проти власних незмін. антит. тромбоцитів)

*ідіопатично аутоімунна тромбоцитопенія – причину аутоагресії проти тромбоцитів важко з’ясувати

• Неімунні –

1. Механічна травма тромбоцитів(спленомегалія),

2. Пригнічення проліферації кісткового мозку (КМ) клітин (радіація, апластична анемія),

3. Заміщення КМ(розростання пухлинних клітин),

4. Збільшення потреби тромбоцитів (тромбоз-ДВЗ-синдром),

5. Недостатність вітаміну В12, фолієвої кислоти (анемії)

6. Соматична мутація(хвороба Маркіафави-Мікелі)

Прояви:

1. Геморагічний синдром з крововиливами в слизові оболонки (петехії, екхімози), паренхіму, шкіру + кровотечі

2. Спленомегалія – гіперплазія лімфоїдних фолікул

3. Збільшення мегакаріоцитів в КМ

4. Збільшення лімфатичних вузлів(лімфаденопатія) , збільшення тромбоцитів в розмірах

5. Геморагії --- Анемії

Тромбоцитопатії –– визначення, класифікація, клініко-анатомічна та патоморфологічна характеристика, наслідки.

Тромбоцитопатії

Група захворювань/синдромів, що призводить до порушення гомеостазу, якісна неповноцінність, дисфункція тромбоцитів.

Патоморфологічна характеристика: Проявляються в вигляді геморагічного синдрома.

(- група геморагічних діатезів з геморагічними проявами на рівні судин мікроциркуляторного русла)

*Можуть перебігати з більш/менш вираженою тромбоцитопатією (геморагічний синдром)

Класифікація: 1)Спадкові

• За типом дисфункції

• Морфологічні зміни

• Біохімічні порушення тромбоцитів

*Самостійні хвороби - тромбостения Гланцмана (мембранні аномалії тромбоцитів)

*Синдроми – синдром Чедіака-Хігасі ( недостатність в тромбоцитах щільних тілець І типу + їх компонентів)

2)Набутті

• При гемобластозах

• При мієлопроліферативних захворюваннях + ессенціальна тромбоцитемія

• При В12 – дефіцитної анемії

• При цирозах, пухлинах та паразитарних захворюваннях печінки

• При гормональних порушеннях (гіпоестрогенія, гіпотиреоз)

• Скорбута

• При променевій хворобі

• При ДВЗ-синдромі та активації фібринолізу

• При масивних гемотрансфузіях

• Медикаментозні/Токсичні

Тромбоцитопатії – всі форми, при яких спостерігається стабільні функціональні морфологічні, біохімічні порушення. Тромбоцитопенії, що не зникають при нормалізації їх кількості в крові

-//- невідповідність вираженості геморагічного синдрому ступеня тромбоцитопенії

Генетично обумовлені форми патології тромбоцитів – тромбоцитопатії (з іншими спадковими дефектами)

Тромбоцитопатія вторинна – якісне дефект тромбоцитів непостійний( слабший/зникає після ліквідації тромбоцитопатії)

Атеросклероз – визначення, етіологія, патогенез.

Атеросклероз – це хронiчне захворювання, яке виникає внаслiдок порушення жирового та бiлкового обмiну i характеризуеться ураженням артерiй еластичного та м'язовоеластичного типу у виглядi вiдкладання в iнтимi лiпiдiв i бiлкiв з наступним розростанням навколо них сполучної тканини.

Атеросклероз є одним з різновидів артеріосклерозу (склерозу артерій незалежно від причини), який відображає порушення обміну саме ліпідів і білків і називається ще «метаболічний артеріосклероз».

Етіологія. Атеросклероз (АС) – поліетіологічне захворювання, зумовлене поєднанням:

• порушення жирового і білкового обмінів;

• ушкодження ендотелію.

Важливі в розвитку атеросклерозу такі фактори:

1. Обмінні (екзо- та ендогенні):

Гіперліпідемії і гіперхолестеринемії – в залежності від причини вони можуть бути:

• Первинні (генетичні) – внаслідок спадкових порушень обміну ліпідів (наприклад внаслідок мутації в генах, що кодують рецептори до ЛПНЩ);

• Вторинні – розвиваються при інших основних патологіях, наприклад при ЦД, гіпотиреозі, нефротичному синдромі і можуть призводити до ускладнень.

• Аліментарні – пов’язані з особливостями харчування.

Важливо зазначити , що найбільше на розвиток атеросклерозу впливають не так підвищені концентрації цих речовин в крові, як порушення балансу між ЛП (збільшення концентрації ЛПНЩ при зменшенні ЛПВЩ – дисліпопротеїнемія), внаслідок чого порушується регуляція обміну холестерину і він починає відкладатися в клітинах інтими артерій.

2. Гормональні – доведено, що деякі гормони, як от інсулін сприяють розвитку атеросклерозу. Особливо це небезпечно при ЦД, коли інсулін виділяється в надмірних кількостях. Тоді як тироксин і естрогени, навпаки, знижують рівень розвитку АС. Відповідно, контролювати рівень ліпідів для запобігання розвитку АС необхідно при гіпотиреозі і зменшенні концентрації естрогенів в крові.

3. Гемодинамічний фактор - при АГ збільшується навантаження на ендотелій => збільшується проникність судинної стінки, в т.ч. і для ліпідних комплексів = це спричинює пошкодження ендотелію, в результаті чого і відкладаються ліпіди в стінці. При АГ у венах можливе утворення атеросклеротичних бляшок і в їх стінках.

4. Нервовий фактор – стрес призводить до порушення нейроендокринної регуляції обміну ліпідів , викиду в кров катехоламінів і вазомоторних порушень.

5. Судинний фактор – стан судинної стінки може погіршуватися при деяких захворюваннях (інфекційні, інтоксикаційні, АГ), внаслудок чого можливе виникнення атеросклеротичних змін. Пристінкові та інтрамуральні тромби теж сприяють швидшому «будуванню» АС-бляшок.

6. Спадковість

7. Вік – з віком збільшується частота і вираженість атеросклерозу у людей.

8. Стать – доведено, що чоловіки починають хворіти АС раніше жінок і хвороба протікає у них важче.

9. Віруси (зокрема Herpes simplex) – віруси, що інфікують ендотеліоцити можуть посилювати їх прокоагуляційну активність, викликати деструкцію ендотелію і адгезію тромбоцитів

10. Прийом пероральних контрацептивів (більше 5 років) теж є фактором ризику розвитку АС, зокрема у жінок молодого віку.