Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

Відростки мезангіоцитів виселяються на периферію капілярних петель(інтерпозиція мезангію) і відшаровують ендотелій від мембрани

При інтерпозиції мезангію стінки капілярів можуть не пошкоджуватися (мезангіопроліферативний варіант), а можуть потовщуватися та роздвоюватися (мезангіокапілярний варіант). Якщо присутнє зміщення капілярів на периферію та їх здавлення що веде до раннього гіалінозу- лобулярний гломерулонефрит(різновид мезангіокапілярного).

Макроскопічно: нирки щільні, бліді з жовтими плямами в кірковому шарі

Б) Фібропластичний (склерозуючий)

Збірна форма, при якій зміни властиві іншим морфологічним типам нефриту закінчуються склерозом, гіалінозом капілярів і утворенням спайок в капсулі.

Дифузний

(фібропластичній трансформації підлягає більшість клубочків)

Осередковий

(підлягає лише частина)

Спостерігаються значні дистрофічні та атрофічні зміни канальців, склероз строми та судин.

Макроскопічно: нирки зменшені з дрібними западинами, щільні, сіро-червоні.

Хвороби нирок. Нефротичний синдром – визначення, приклади захворювань, які він супроводжує. Ліпоїдний нефроз – етіологія, патогенез, морфологія, наслідки.

Нефротичний синдром- синдром якому властиві: висока протеїнурія, диспротеїнемія, гіпопротеїнемія, гіперліпідемія та набряки.

Розрізняють:

1. Первинний (ідіопатичний) як самостійне захворювання

2. Вторинний як прояв іншого захворювання (гломерулонефриту чи амілоїдозу)

Первинний нефротичний синдром- самостійне захворювання яке характеризується високою протеїнурією, диспротеїнемією, гіпопротеїнемією, гіперліпідемією та набряками.

До первинного нефротичного синдрому належать:

1. Ліпоїдний нефроз

2. Мембранозна нефропатія

3. Фокальний сегментарний склероз

Ліпоїдний нефроз

Етіологія: невідома, можливо в основі лежить дисплазія подоцитів

Патогенез: дистрофія і некробіоз епітелію, які виникають вторинно у зв’язку зі змінами гломерулярного фільтру.

Морфологія: втрата малих відростків подоцитів, базальна мембрана збережена, ІК відсутні. Канальці розширені, епітелій їх набухлий, з гіаліновими краплями, вакуолями, нейтральними жирами.

Макроскопічно: великі білі нирки (в’ялі, на розрізі кірковий шар широкий,жовто-білий, піраміди сіро-червоні)

Наслідки: прогноз сприятливий, але може переростати в фокальний сегментарний склероз і розвиватися вторинне зморщування.

Хвороби нирок. Нефротичний синдром – визначення, класифікація. Первинний нефротичний синдром – визначення, класифікація. Мембранозна нефропатія – етіологія, патогенез, морфологія, наслідки.

Нефротичний синдром- синдром якому властиві: висока протеїнурія, диспротеїнемія, гіпопротеїнемія, гіперліпідемія та набряки.

Розрізняють:

1. Первинний (ідіопатичний) як самостійне захворювання

2. Вторинний як прояв іншого захворювання (гломерулонефриту чи амілоїдозу)

Первинний нефротичний синдром- самостійне захворювання яке характеризується високою протеїнурією, диспротеїнемією, гіпопротеїнемією, гіперліпідемією та набряками.

До первинного нефротичного синдрому належать:

1. Ліпоїдний нефроз

2. Мембранозна нефропатія

3. Фокальний сегментарний склероз

Мембранозна нефропатія (мембранозний гломерулонефрит)

Етіологія: невідомо

Патогенез: пошкодження гломерулярного фільтру циркулюючими ІК

Утворення і відкладення речовини базальної мембрани у вигляді горбиків подоцитами

Морфологія: дифузне потовщення стінок капілярів при відсутності чи незначній проліферації мезангіоцитів. При фарбуванні сріблом базальна мембрана розщеплена, двошарова. Запальна реакція відсутня бо мезангіоцити (в даному випадку виступають макрофагами) не мають Fc рецепторів.

Макроскопічно: нирки збільшені, блідо- рожеві.

Наслідки: зморщування нирок та ХНН.

Хвороби нирок. Нефротичний синдром – визначення, класифікація. Первинний нефротичний синдром – визначення, класифікація. Фокальний сегментарний гломерулярний склероз – етіологія, патогенез, морфологія, наслідки.

Нефротичний синдром- синдром якому властиві: висока протеїнурія, диспротеїнемія, гіпопротеїнемія, гіперліпідемія та набряки.

Розрізняють:

1. Первинний (ідіопатичний) як самостійне захворювання

2. Вторинний як прояв іншого захворювання (гломерулонефриту чи амілоїдозу)

Первинний нефротичний синдром- самостійне захворювання яке характеризується високою протеїнурією, диспротеїнемією, гіпопротеїнемією, гіперліпідемією та набряками.

До первинного нефротичного синдрому належать:

1. Ліпоїдний нефроз

2. Мембранозна нефропатія

3. Фокальний сегментарний склероз

Фокальний сегментарний склероз (гіаліноз)

Етіологія і патогенез: відображає вторинні метаболічні порушення в ділянках пошкодження і колапсу капілярних петель юкстамедулярних клубочків.

Морфологія: Склероз і гіаліноз розвиваються лише в окремих юкстамедулярних клубочках, і змінам підлягають лише окремі сегменти клубочків. Особливість- наявність ліпідів як в гіалінових масах так і в мезангіоцитах (набувають вигляду пінистих клітин). Базальна мембрана капілярів в місцях колапсу стає «обшарпаною»

Наслідок: ХНН.

Хвороби нирок. Амілоїдоз нирок – визначення, етіологія, патогенез, морфологія, наслідки.

Амілоїдоз нирок- один з проявів загального амілоїдозу з вираженою клініко-морфологічною та нозологічною специфікою.

Етіологія: часто зустрічається при АА-амілоїдозі- вторинному який ускладнює артрит, туберкульоз, бронхоектатичну хворобу і спадковому- що виникає при періодичній хворобі.

Патогенез: наявність сироваткового попередника білка фібрил амілоїду- SAA, збільшується в крові в сотні раз і під час фільтрації використовується мезангіоцитами для побудови фібрил амілоїду

Морфологія:

1. Латентна стадія- зовнішній вигляд без змін, в пірамідах склероз і амілоїдоз прямих судин та збиральних трубочок. Капілярні мембрани двоконтурні, просвіт капілярів розширений, в цитоплазмі епітелію білкові гранули, в інтермедіарній зоні та пірамідах строма просякнута білками плазми.

2. Протеїнурична стадія- амілоїд з’являється в клубочках (незначні відкладення в мезангії). Епітелій канальців головних відділів в стані гіаліновокрапельної та гідропічної дистрофії, в канальцях циліндри.

Макроскопічно: велика сальна нирка(матова, мозкова речовина сіро-рожева)

3. Нефротична стадія- амілоїд в капілярних петлях клубочків, значно склерозу в корковій речовині немає. В інтермедіарній зоні склероз набуває дифузного характеру, канальці заповнені циліндрами.

Макроскопічно: велика біла амілоїдна нирка(велика, щільна, воскоподібна)

4. Азотемічна стадія- загибель нефронів, атрофія та замізення їх сполучною тканиною. Розвивається нефрогенна артеріальна гіпертензія (нерідко розвивається гіпертрофія лівого серця).

Макроскопічно: амілоїдно-зморщені нирки (зменшені, дуже щільні з рубцями на кірковому шарі)

Наслідки:

А) інфекційні хвороби (пневмонія, бешика) через імунну недостатність

Б) серцева недостатність, крововиливи, інфаркти (через нефрогенну арт. гіпертензію)

В) гостра ниркова недостатність

Г) в основному внаслідок ХНН і уремії, рідше ХНН і інфекційні хв.

Хвороби нирок. Гостра ниркова недостатність – визначення, етіологія, патогенез, морфологія, наслідки.

Гостра ниркова недостатність- синдром, якому властиві некроз епітелію канальців та глибокі порушення крово- та лімфообігу. Ототожнюється з некротичним нефрозом (некронефрозом)

Етіологія: інтоксикації хім. речовинами та токсинами, солі важких металів, кислоти, сульфаніламіди; інфекційні хв. (холера, черевний тиф, дифтерія)

+ значні опіки, масивний гемоліз

Патогенез:

Порушення ниркової гемодинаміки

Спазм судин кіркового шару, скидання крові по шунтах у вени на межі кори та мозкової речовини

В зв’язку з ішемією розвиваються глибокі дистрофічні та некротичні зміни канальців з наступним розривом базальної мембрани (тубулорексис)

Неадекватна канальцева реабсорбція, надходження ультрафільтрату в нирковий інтерстицій+ закупорка канальців детритом, міоглобіном і загиблими клітинами

Зростання внутрішньониркового тиску, що посилює гіпоксію ще більше

Репаративні зміни: осередковий нефросклероз

Видужання із структурними втратами (неповне)

Морфологія:

1. Шокова стадія- різка переважно венозна гіперемія інтермедіарної зони та пірамід при осередковій ішемії кіркового шару. В інтермедіарній зоні лімфостаз, епітелій канальців у стані гіаліново-крапельної, гідропічної, жирової дистрофії. В канальцях циліндри, іноді міоглобін.

2. Олігоанурична стадія- переважають некротичні зміни канальців, що супроводжується тубулорексисом. Циліндри обтурують нефрон і ультрафільтрат застоюється в капсулі.

3. Стадія відновлення діурезу- гіперемія клубочків. Набряк і інфільтрація зменшуються. Поряд з ділянками некрозу епітелію канальців зустрічаються острівці- регенерати.

Макроскопічно: збільшені, набряклі, фіброзна капсула напружена, легко знімається.

Наслідки: зазвичай видужання, рідко смерть від уремії (в шоковій чи олігоануричній стадії), іноді через декілька років розвивається рубцеве зморщування нирок і смерть від ХНН.

Хвороби нирок. Тубулоінтерстиційний нефрит – визначення, етіологія, патогенез, морфологія, наслідки.

Тубуло-інтерстиціальний нефрит- група захворювань при яких переважають імунозапальні пошкодження інтерстицію та канальців нирок.

Етіологія:

1. токсичні(ЛЗ, особливо антибіотики та анальгетики)

2. метаболічні (гіперкальциноз, гіпокаліємія)

3. інфекційні (віруси, бактерії)

4. імунологічні

5. ангіогенні (васкуліти)

6. онкогенні (лімфома)