Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

Морфогенез. Мукоїдне набухання поверхнева, оборотною фазою дезорганізації сполучної тканини і характеризується посиленням метахроматичної реакції на глікозаміноглікани, а також гідратацією основної речовини. Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) – глибока і необоротна дезорганізація : нашаруваня на мукоїдне набухання, супроводжуються гомогенізацією колагенових волокон і просочуванням їх білками плазми. Клітинні запальні реакції – утворення специфічної ревматичної гранульоми. Накопичення в осередку ушкодження макрофагів – трансформація їх у великі клітини з гіперхромними ядрами – формування типової гранульоми з полісадоподібним або віялоподібним розміщенням клітин навколо мас фібриноїду. Ревматичні гранульоми з великими макрофагами – «квітучі» або зрілі. Коли кількість фібриноїдної маси зменшується і зб. кількість фібробластів – «вянуча» Коли фібробласти витісняють гранульому, а фібриноїд повністю розсмоктується – рубцьована гранульома. + можуть бути проміжні лімфогістіоцитарні інфільтрати + васкуліти. Склероз : первинний ( внаслідок фібриноїдних змін) або вторинний ( внаслідок клітинних проліферацій та гранульом) Запальні зміни виявляються у різних органах і представлені гранульомами Ашоф-Талалаєва:

• в центрі — фібриноїдний некроз;

• по периферії — інфільтрація лімфоцитами, плазмоцитами, активованими макрофагами (клітини Анічкова):

  • виражена цитоплазма;

  • центрально розташоване ядро;

  • центрально розташований хроматин — «совине око»;

  • можуть зливатися та утворювати гігантські клітини;

іноді — гігантські багатоядерні клітини Ашофа.

Патологічна анатомія.  Клініко-анатомічні форми ревматизму: 1) кардіоваскулярну;

2) поліартритичну;

3) нодозну (вузлову);

4) церебральну;

5) вісцеральну

6) еритематозну

При кадіоваскулярній  - ураження серця і судин. В серці розвиваються дистрофічні і запальні процеси в ендокарді (ендокардит), міокарді (міокардит), перикарді (перикардит). В стінках судин запальні і деструктивні зміни (васкуліти), Деструктивні зміни проявляються у мукоїдному і фібриноїдному набуханні стінок. Проліферація виражається у розмноженні ендотеліоцитів або адвентиціальних клітин. Проникливість капілярів при цьому різко зростає і навколо них виникає набряк,  просякання фібрину, або ж еритроцитів. Васкуліти часто ускладнюються тромбозом. Ці зміни характерні для активної фази ревматизму. У період ремісії васкуліти спричиняють розвиток артеріосклерозу і капіляросклерозу.

Поліартритична - ураження синовіальної оболонки суглобів. В гострій фазі спостерігаються мукоїдні зміни сполучної тканини, васкуліти, накопичення серозно-фібринозного ексудату, проліферація синовіоцитів. Процес завершується розсмоктуванням ексудату і утворенням рубців. Характерною особливістю ревматичного артриту є відсутність ушкодження суглобового хряща, а отже і відсутність деформації суглобів. Нодозна (вузлова) - грануломатозне запаленням навколосуглобових тканин і сухожилків. У сполучній тканині  фібриноїдні зміни, навколо яких формується вал із макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. На цьому грунті виникають крупні вузли, які з часом розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці.

Церебральна - дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції мозкової тканини і крововиливів. Розвиток їх пов’язаний з васкулітом судин головного мозку. Клінічно ця форма ревматизму проявляється у розвитку малої хореї і зустрічається у дитячому віці.

Універсальним проявом ревматичного процесу слід вважати васкуліт, а саме ураження на рівні мікроциркуляторного русла. З ним пов’язані такі прояви ревматизму як ревматичний полісерозит, ревматичний гломерулонефрит, ревматична пневмонія, нодозна еритема, дистрофія і атрофія ендокринних органів тощо. При еритематозній формі - ураження шкіри у вигляді набряку, васкулітів, клітинної інфільтрації. Еритема має вигляд локальної червоної плями-папули, яка прогресивно збільшується та має тенденцію до розповсюдження

Ускладнення: вади серця, тромбоемболії, інфаркти, кардіосклероз, облітерацію порожнин плеври або перикарду. Смерть від ревматизму може настати під час приступу атаки від тромбоемболічних і некротичних процесів. Переважно хворі помирають від декомпенсованої вади серця

Ревматизм – визначення, ревматичний ендокардит – визначення, морфологічна характеристика типів, наслідки.

Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років. Ендокардит – запалення ендокарду. За локалізацією : клапанний,  хордальний  пристіновий. Типи ревматичного клапанного ендокардиту:

1) дифузний, або вальвуліт;

2) гострий бородавчастий;

3) фібропластичний;

4) поворотно-бородавчастий. Дифузний ендокардит, або вальвуліт Талалаєва, характеризується дифузним ураженням стулок клапанів, але без змін ендотелію i тромботичних нашарувань При гострому бородавчастому ендокардиті пошкоджується ендотелій, а по краю змикання стулок (в місцях ураження ендотелію) відкладаються тромботичні маси у вигляді маленьких бородавок

Фібропластичний ендокардит  є наслідком попередніх форм і характеризує затихання ревматичного процесу. В ендокарді розвивається нова сполучна тканина. Він стає товстим, деформованим. Все це порушує його  функцію (недостатність клапану). Поворотно-бородавчастий ендокардит характеризується повторною дезорганізацією сполучної тканини клапанів, пошкодженням ендотелію i тромботичними нашаруваннями на фоні склерозу та потовщення стулок клапанів Наслідком ендокардиту є склероз і гіаліноз ендокарда, що призводить до його потовщення і деформації стулок клапану, тобто до розвитку пороку серця. Бородавчастий ендокардит може стати джерелом тромбоемболій судин великого кола кровообігу, в зв’язку з чим виникають інфаркти в нирках, сітківці ока, селезінці, осередки розмякшення ГМ, гангрена кінцівок.

Ревматизм – визначення, ревматичний міокардит – визначення, морфологічна характеристика форм, наслідки.

Міокардит – запалення міокарда. Виділяють три його форми: 1) вузликовий продуктивний (гранулематозний); 2) дифузний інтерстиціальний ексудативний; 3) вогнищевий інтерстиціальний ексудативний.

Вузликовий продуктивний міокардит характеризується наявністю у периваскулярній сполучній тканині в період атаки "квітучих" гранульом, а в період ремісії "в’янучих". Наслідком вузликового міокардиту є периваскулярний склероз, який прогресує і призводить до кардіосклерозу.

Дифузний інтерстиціальний ексудативний міокардит характеризується дистрофічними змінами кардіоміоцитів і сполучної тканини, набряком інтерстицію і гіперемією, накопиченням в ньому лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів і еозинофілів. Ревматичні гранульоми зустрічаються рідко. Зустрічається дуже рідко, переважно у дітей, і є проявом гіперергічної реакції негайного типу. Процес завершується дилятацією порожнин серця і загибеллю хворих від декомпенсації серця. При сприятливих умовах ця форма міокардиту завершується дифузним кардіосклерозом.

Вогнищевий інтерстиціальний ексудативний міокардит характерний для латентного перебігу. Проявляється у вогнищевій дезорганізації сполучної тканини і кардіоміоцитів із незначною вогнищевою інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами. 

Некробіоз кардіоміоцитів при цій формі міокардиту досить часто є причиною декомпенсації серця, навіть при мінімальній активності ревматизму. При поєднанні ендокардиту з міокардитом говорять про ревматичний кардит, а при поєднанні ендокардиту, міокардиту і перикардиту – про ревматичний панкардит.

Ревматоїдний артрит – етіологія, патогенез, патоморфологія змін в суглобах, ускладнення.

Ревматоїдний артрит - хронічне аутоімунне захворювання, при якому розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини переважно в оболонках і хрящах периферійних суглобів, що призводить до їх деформації Етіологія.  Розвивається у людей, які мають у системі гістосумісності гени HLA-B12, HLA-B27, HLAB35, HLA-Dr(DW4 /Dr4 ). Переважно жінки. Ініціюючий фактор - хронічна вірусна інфекція ( ! вірус Епштейна-Барра), β-гемолітичний стрептокок групи В, мікоплазми, переохолодження, нервовий стрес, фізичні навантаження. Патогенез Системне аутоімунне захворюванння. Первинний антиген (стрептокок, вірус, мікоплазма) викликає первинну імунну реакцію у вигляді формування антигену типу IgG. У відповідь на це плазматичні клітини синовіальної оболонки продукують ревматоїдний фактор – аутоантитіла (IgM, IgG, IgА). Реакція антиген-антитіло приводить до утворення в синовіальній тканині високомолекулярних імунних комплексів IgG + Fc - фрагмент імуноглобуліна. Утворений комплекс, а також зниження рівня комплемента в синовіальній рідині підвищує активність медіаторів запалення типу кінінів, гістаміну, серотоніну і хемотаксис нейтрофілів. У процесі фагоцитозу нейтрофілами і макрофагами імунних комплексів виникає пошкодження лізосом з просоченням лізосомальних ферментів у цитоплазму і міжклітинну рідину. Також активується синтез простогландинів і інтерлейкінів І, що стимулює викид синовіоцитами колагенази. Вивільнені ферменти пошкоджують клітинні структури з утв. нових уатоантигенів, чим підтримують ланцюгову реакцію.

Патологічна анатомія.  Прояви:

1. Ураження суглобів: артрити, анкілози.

2. Запалення навколосуглобових тканин: бурсити, тендініти, міозити.

3. Системні прояви: ревматоїдні вузлики, виразки на шкірі гомілок, нейропатії, васкуліти. Вісцеральні прояви:  кардит

 сухий плеврит  інтерстиційна пневмонія  дифузний пневмосклероз  амілоїдоз нирок  мембранозний та мембранознопроліферативний гломерулонефрити  нефросклероз  хронічний інтерстиційний нефрит  гострий та підгострий пієлонефрити Ураження суглобів (має характер синовіїту):

• гіперплазія та фібриноїдні зміни синовіальних оболонок ворсин;

• проліферація синовіоцитів;

• продуктивні васкуліти;

• периваскулярна лімфоплазмоцитарна та макрофагальна інфільтрація строми;

• серозний випіт із нейтрофілами в суглобовій порожнині;

• розростання грануляційної тканини з запальним інфільтратом (паннус), що руйнує хрящ;

• утворення субхондральних кіст;

• остеопороз суглобових кінців кісток;

• фіброзні та кісткові анкілози.

Стадійність змін в суглобах:

І стадія:

• набряк, повнокрів’я, вогнища мукоїду та фібриноїду;

• серозний випіт в суглобовій порожнині;

• ворсини з фібриноїдним некрозом можуть утворювати зліпки — «рисові тільця»;

• проліферативні та некротичні васкуліти.

ІІ стадія:

• проліферація синовіоцитів;

• гіпертрофія ворсин;

• лімфоплазмоцитарна інфільтрація строми з утворенням фолікулів з гермінальними центрами;

• на суглобових кінцях — паннус, що вростає в хрящ + остеопороз;

• стоншення хряща, поява узур, склероз;

• ульнарна девіація суглобів — «ласти моржа»;

• внутрішньокісткові ревматоїдні гранульоми.

ІІІ стадія:

• фіброзно-кісткові анкілози;

• продовження дезорганізації суглоба: фібриноїд + запальна інфільтрація грануляційної тканини.

Ускладнення: амілоїдоз нирок, підвивихи і вивихи дрібних суглобів, обмеження рухомості, фіброзні і кісткові анкілози, остеопороз.

Смерть наступає від ниркової недостатності у зв’язку з нефропатичним амілоїдозом. Помирають вони також від супутніх захворювань – пневмоній, туберкульозу тощо.

Хвороба Бехтєрєва – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Хвороба Бехтєрева (хвороба Штрюмпеля-Бехтєрева Марі, анкілозуючий спонділоартрит) - хронічне ревматичне захворюваня, якехарактеризується ушкодженням суглобово-зв’язкового апарату хребта.

Етіологія: інфекційно-алергічноми фактор, травми хребта, спадковість.

Патогенез.  Виявляється антиген гістосумісності HLA-В27. Цей антиген зчеплений із геном слабкої імунної відповіді, при впливі бактеріальних і вірусних агентів, що визначає розвиток хронічного імунного запалення з остеопластичною трансформацією тканин хребта. Переважно чоловіки.

Патологічна анатомія.  У дрібних суглобах хребта – деструктивно-запальні зміни, руйнується суглобовий хрящ, анкілози дрібних суглобів, теж і в міжхребцевих дисках. В подальшому відбувається повне знерухомлення хребта, що призводить до порушення функцій серця і легень.