Файл: экз патан кафедра 1 (2).docx

Ускладнення: гіпертензія малого кола кровообігу, кардіосклероз, пневмосклероз, склероз аорти, амілоїдоз.

 Смерть  настає від хронічної серцевої та ниркової недостатності.

Системний червоний вовчак – етіологія, критерії, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) – гостра або хронічна ревматична хвороба з вираженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин і нирок. В основі хвороби, крім системної дезорганізації сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла, лежить патологія ядер клітин і виражені імунні порушення.

Етіологія: найбільш ймовірно - вірус (кору, краснухи, парагрипу та інших РНК-вмісних вірусів із групи параміксовірусів). Хворіють переважно жінки у віці 18-25 років. Велике значення має спадкова схильність.

Патогенез. В основі патогенезу хвороби лежать порушення регуляції гуморального і клітинного імунітету, а саме зниження Т-клітинного контролю за рахунок пошкодження Т-лімфоцитів вірусом, а також сенсибілізації організму компонентами ДНК ядер клітин. Порушення гуморального імунітету проявляється у гіперчутливості негайного типу. В крові хворих виявляється широкий спектр аутоантитіл до ДНК ядер власних клітин і циркулюючі імунні комплекси, які фіксуються в сполучній тканині і стінках судин різних органів. Ці комплекси викликають в них запалення і фібриноїдний некроз. Порушення клітинних імунних реакцій (гіперчутливість сповільненого типу) виражається у лімфомакрофагальній інфільтрації, яка руйнує тканинні структури.

Патологічна анатомія.  Органи-мішені:

• шкіра,

• нирки,

• серозні оболонки,

• суглоби,

• серце.

Шкіра:

• еритематозні плями з чіткими межами в ділянці перенісся та щік у формі метелика;

• в дермі — набряк, васкуліти з фібриноїдним некрозом, периваскулярна лімфомакрофагальна інфільтрація;

• депозити муцину в дермі;

• депозити імуноглобулінів і комплементу в дермоепідермальному з’єднанні.

Нирки:

• збільшені, строкаті;

• наявна ядерна патологія (гематоксилінові тільця);

• потовщення базальних мембран капілярів клубочка — «дротяні петлі»;

• ділянки фібриноїдного некрозу;

• поєднання субендотеліальних і субепітеліальних депозитів імунних комплексів.

Суглоби:

• неерозивний синовіїт без деформації суглоба;

• злущення синовіоцитів;

• васкуліти з фібриноїдним некрозом в підлеглих тканинах;

• периваскулярна лімфоплазмоцитарна інфільтрація;

• склероз частини ворсин.

Центральна нервова система:

• продуктивний або продуктивно-деструктивний васкуліт із тромбозом та подальшим склерозом та гіалінозом судин;

• ішемічні інфаркти, геморагії;

• ураження ядер нейронів.

Серце:

• перикардити, міокардити, ендокардит Лібмана — Сакса;

• атеросклероз вінцевих артерій.

Легені:

• розвиток плевриту;

• розвиток люпус-пневмоніту з подальшим інтерстиційним фіброзом

Ускладнення: ниркова недостатність, як результат вовчакового нефриту, а також герпитичний стан, внаслідок зниження опірності організму при застосуванні стероїдних гормональних препаратів для лікування хворих.

Смерть  настає переважно від ниркової недостатності, сепсису, приєднання вторинної інфекції, наприклад, туберкульозу.

Системна склеродермія – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Системна склеродермія (системний прогресуючий склероз) - хронічне аутоімунне захворювання, при якому розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри та присутні вісцеральні ураження. Етіологія. Найбільш ймовірно РНК-вмісним вірусом. Велике значення надається генетичним зрушенням.

Патогенез: імунопатологія (дисрегуляція Т- і В-ланок імунітету) і порушення синтезу колагену (аномальний неофібрилогенез), колаген постійно розпадається а його детрит стає аутоантитілом проти якого виробляються АТ. Комплекси АГ-АТ відкладаються на базальних мембранах і спричиняють цитотоксичне ураження. Ендотелій проліферує, десквамує і звужує просвіт судин ( облітеруюча мікроангіопатія) + розвивається гіпоксія.

Патологічна анатомія.  шкіра:

• дифузна склеротична атрофія;

• набряк і периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація;

• часткова оклюзія капілярів;

• фіброз дерми;

• атрофія придаків шкіри;

• дифузні підшкірні кальцинози;

• виразкування та атрофічні зміни дистальних фаланг аж до аутоампутації;

шлунково-кишковий тракт:

• атрофія та заміщення м’язового шару на фіброзну тканину;

• гастроезофагеальний рефлюкс;

• втрата ворсинок в тонкій кишці;

опорно-рухова система:

• гіперплазія, запалення, а потім фіброз синовіальних оболонок;

легені:

• інтерстиційний фіброз із подальшим розвитком легеневої гіпертензії;

нирки:

• проліферація інтими ниркових судин;

• розвиток ниркової недостатності;

серце:

• вогнищевий міокардіальний фіброз; потовщення артеріол.

СИНДРОМ CREST - варіант акросклеротичної склеродермії, який часто зустрічається. Назва синдрому - абревіатура від: Calcinosis cutis - кальциноз шкіри, Reynaud’s phenomenon – синдром Рейно, Esophagel dysmotility – порушення моторики стравоходу, Sclerodactyly - склеродактілія, Teleangiectasia - телеангіектазії

Ускладнення: недостатність нирок і серця.

Смерть – гостра ниркова недостатність або хронічна серцева недостатність. Найчастішу причину смерті хворих на системну склеродермію становить інтерстиціальне захворювання легень.

Вузликовий периартеріїт – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Вузликовий поліартеріїт — це системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженнями артерій м’язового типу середнього та дрібного калібру та вторинними змінами в органах і системах. Етіологія захворювання остаточно не з’ясована. Певне значення надають вірусу гепатиту В. Ініціюючими факторами є : перенесені інфекції, введення лікарських препаратів, вакцин, сироваток, інтоксикації, надмірні інсоляції та переохолодження.

Патогенез основна ланка - гіперергічна реакція організму у відповідь на етіологічні фактори. Відбувається розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі відкладаються в судинній стінці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення запалення. Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемотаксичних речовин, які залучають у вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості виділяють протеолітичні ферменти, які пошкоджують судинну стінку. Поряд із цим ендотелій судин збільшує виділення факторів, які сприяють підвищенню згортання крові та розвитку тромбоутворень. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (1), помірна (ІІ), висока (ІІІ).

Стадія: початкова, розгорнута, термінальна.

Клініко-морфологічна характеристика ураження:

• шкіра — судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко — підшкірні вузлики;

• кістково-м’язова система — суглобово-м’язовий синдром (артрит, артралгії, міастенічний синдром з міалгіями);

• периферична НС — асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів, ліктьового нерва тощо);

• ЦНС — інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози;

• нирки — судинний тип патології, іноді інфаркти, ХНН, рідко — гломерулонефрит;

• легені — васкуліт легеневий, інтерстиційна пневмонія, плеврит;

• система кровообігу — коронарний ІМ, АГ;

• ШКТ — панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми;

• ендокринна система та очі — орхіт, епідидиміт, кон’юнктивіт, ірит, увеїт.

При класичному вузликовому поліартриті розвивається ураження периферичних артерій кінцівок, що призводить до ішемії пальців, навіть до їх гангрени. Описані випадки розривів аневризм артерій нижніх кінцівок, запалення поверхневих гілок скроневої артерії, що нагадують гігантоклітинний (скроневий) артеріїт. Клінічні форми вузликового поліартриту :

1) класична — характеризується ураженням багатьох систем організму (полісиндромність);

2) астматична — на перший план виступають явища бронхіальної астми, а ураження інших органів проявляється менше;

3) шкірно-тромботична — характерні вузлики вздовж судин; можливі геморагічні прояви; порушення периферичного кровообігу; некротичні зміни у кінчиках пальців;

4) моноорганна (у клінічному перебігу домінує ураження будь-якого одного органа).

Залежно від тяжкості перебігу вузликового поліартеріїту виділяють наступні форми захворювання:

1) доброякісний (в усіх хворих зі шкірними проявами);

2) повільнопрогресуючий (відсутність виражених загострень);

3) рецидивуючий (при різних клінічних варіантах);

4) швидкопрогресуючий (більш складний, перебіг на фоні судинних ускладнень з розвитком ниркової недостатності);

5) гостра блискавична форма (виявляють дуже рідко; розвивається злоякісна АГ, відбувається катастрофічно швидке прогресування хвороби).

До причин смерті при вузликовому поліартеріїті належать перфорація виразок тонкої кишки з подальшим розвитком перитоніту, ниркова недостатність, крововиливи в мозок та ГЛШН у результаті вираженої АГ, СН (лівошлуночкова та правошлуночкова).

Дерматоміозит – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Дерматоміозит – захворювання з групи запальних міопатій, що характеризується аутоімунним ураженням поперечнопосмугованої мускулатури та шкіри.

Етіологія. Допускають вірусну природу хвороби. 

Патогенез.  Основна ланка - порушення імунного гомеостазу з розвитком аутоімунізації. Утворюються імунні комплекси, які відкладаються на базальних мембранах судин посмугованих, рідше – гладких, м’язів та шкіри, викликаючи розвиток імунокомплексного васкуліту. + цитотоксичні лімфоцити, які спричиняють некрози м’язових фібрил. М’язовий детрит сприймається імунною системою як аутоантиген, на який виробляються аутоантитіла (IgG, IgM та С3-фракція комплементу) та сенсибілізуються лімфоцити. Реалізується клітинно-опосередкована імунна реакція з антигенами м’язів і формується «замкнене коло»

Патологічна анатомія. Найбільш часто пошкоджуються скелетна мускулатура, м’язи глотки, гортані, діафрагми і очні. Тут розвиваються дистрофічні і некротичні зміни. У сполучній тканині виявляється набряк і клітинна інфільтрація макрофагами, лімфоцитами і плазмоцитами по ходу мікросудин. в шкірі — продуктивні та продуктивно-некротичні васкуліти дерми з периваскулярною лімфоцитарною інфільтрацією За Боханом і Петером (1975) виділяють п’ять форм:

- первинний ідіопатичний (30-60%)

- класичний дерматоміозит (40%)

- поліміозит (20%)

- дитячий міозит (15%)

- дерматоміозит, сполучений з іншими колагенозами.

За А.І.Струковим та В.В.Сєровим розрізняють первинну (ідіопатичну) і вторинну (пухлиноподібну) форми дерматоміозиту. Кожна з цих форм, залежно від перебігу, може бути гострою, підгострою, безперервно-рецидивуючою і хронічною. Первинна форма захворювання частіше зустрічається у дітей; вторинна — у дорослих. Серед пухлин, при яких виникає дерматоміозит, на першому місці знаходиться рак (яєчників, молочної залози, легень, шлунка та ін.). Дерматоміозит може бути першим проявом пухлинного росту

Ускладнення переважно пов’язані із запальними і склеротичними змінами внутрішніх органів.

Смерть найбільш часто наступає від дихальної недостатності внаслідок ураження дихальних м’язів і пневмонії.

Гострий бронхіт – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Гострий бронхіт – це гостре запалення бронхів; може бути самостійним захворюванням, або проявом цілого ряду хвороб, в особливості пневмоній, хронічного гломерулонефриту з нирковою недостатністю (гострий уремічний бронхіт) та ін.