Файл: OTVET_NEVROLOGIYa_2 (1).docx

Диагностика

Клиническая диагностика болезни Паркинсона проходит в три этапа.

Распознавание синдрома паркинсонизма и его синдромальная дифференциация от своих неврологических и психопатологических синдромов, так или иначе схожих с истинным паркинсонизмом. Истинный паркинсонизм — это гипокинезия в сочетании с одним из следующих симптомов:

• тремор покоя (4-6 Гц)

• мышечная ригидность

• постуральная неустойчивость, не связанная с первичными вестибулярными, зрительными и мозжечковыми нарушениями.

Дополнительные методы исследования. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме - следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц - повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов в виде залпов. При электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Классификация паркинсонизма

1. Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм).

2. Вторичный паркинсонизм:

1) лекарственный

2) сосудистый

3)токсический

4)метаболический (при паратиреозе, гепатите, болезни Гоше)

5)вирусный и постэнцефалитический

6) опухолевый и паранеобластический

7) посттравматический

8) гидроцефалический

Лечение

Лечение больных с дрожательным параличом и синдромом паркинсонизма должно быть комплексным, длительным и включать специфические антипаркинсонические препараты, седативные средства, физиотерапевтические процедуры, лечебную физкультуру, психотерапию с учетом этиологического фактора, возраста больных, клинической формы и стадии болезни, а также наличия сопутствующих заболеваний.

Выделяют несколько групп препаратов, не меняющих прогрессирования заболевания, но уменьшающих акинето-ригидные проявления.

1. Центральные холинолитики, блокирующие М-холинорецепторы в ЦНС: циклодол, паркопан, динезин, тропацин, норакин, амедин и др. Назначаются в постепенно нарастающей дозе. Ограничено применение у пожилых людей. Побочный эффект проявляется сухостью во рту, нарушением аккомодации, запорами, иногда задержкой мочи.

2. Мидантап (амантадин). Препарат стимулирует выделение дофамина из пресинаптических окончаний. Применяется в дозе 100-300 мг/сут. Комбинируется с холинолитиками, L-ДОФА.

3. Трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин). Препараты уменьшают обратный захват дофамина из синаптических пространств и обладают холинолитической активностью. Назначаются в умеренных, постепенно нарастающих.

4. Ингибиторы моноаминооксидазы (МАО).

Юмекс (селегилин, L депренил) является селективным ингибитором МАО, может назначаться в отличие от других ингибиторов МАО в сочетании с препаратами L-ДОФА. Имеются предположения, что юмекс способствует замедлению развитие паркинсонизма. С этих позиций рекомендуют назначать его на ранних стадиях. Чаще применяют в комбинации с препаратами L-ДОФА.

5. Препараты, содержащие L-ДОФА.

Лучшими считаются препараты, содержащие помимо L-ДОФА ингибиторы декарбоксилазы, которые уменьшают периферический эффект, увеличивают концентрацию L-dopa в плазме крови. Такими препаратами являются наком, синемет, мадопар. Назначаются в медленно нарастающих дозах, средняя терапевтическая доза - 700-1000 мг/сут.

6. Агонисты дофаминовых рецепторов.

Используется парлодел - препарат способный непосредственно стимулировать дофаминовые рецепторы. Уникальным агонистом дофаминовых рецепторов нового поколения является мирапекс, селективно воздействующий на Д3 рецепторы. Считается, что на ранних стадиях болезни применение мирапекса позволяет отсрочить назначение L-dopa примерно на 36 месяцев. На поздней стадии препарат позвлоляет снизить дозу ДОФА на 25%.

7. Ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы.

Эффект реализуется через ингибирование КОМТ, фермента, расщепляющего леводопу в плазме, и поддержании тем самым ее концентрации на необходимом уровне более длительный срок. Применяются в сочетании с L-ДОФА содержащими препаратами, для монотерапии не пригодны.

8. Больным рекомендуется обязательная лечебная физкультура, курсы массажа, общеукрепляющая терапия.

При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и парасимпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют препараты атропина, синтетические парасимпатолитики, пиридоксин, амантадин (сначала 50 мг в сутки в два приема, затем дозу постепенно увеличивают, доводя до терапевтической - 250-400 мг/сут.). Для лечения выраженных клинических проявлений паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают медленно, в течение нескольких недель, до получения клинического эффекта. Побочное действие препарата - дистонические нарушения и психозы.

В основу нейрохирургического лечения больных паркинсонизмом положен метод стереотаксического вмешательства на подкорковых структурах под контролем рентгенографии черепа и КТ. Целью операции является механическое, химическое, электрическое или криогенное воздействие (разрушение) на бледный шар с целью уменьшения ригидности или разрушение заднего ядра таламуса для уменьшения тремора. Акинезия редко поддается коррекции. Эффективность операции 80%. Показания к стереотаксическим операциям: значительное ограничение работоспособности или социальной адаптации в повседневной жизни, не поддающееся медикаментозной коррекции, гемипаркинсонизм, медленное прогрессирование заболевания. Противопоказания: нарушения мозгового кровообращения в анамнезе, гидроцефалия, тяжелая артериальная гипертония, расстройства психики. Риск при операции возрастает после 65 лет. Необходима осторожность при решении вопроса о билатеральном вмешательстве. Одновременно с антипаркинсоническими средствами необходимо назначение курсов метаболической терапии, при необходимости - седатинных препаратов.

Течение и прогноз

Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, обусловленные лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Хроническое, неуклонное прогрессирование дрожательного паралича, как и большинства симптомов паркинсонизма, не оставляет надежд на выздоровление. Общепризнано, что лечение в начальной стадии позволяет уменьшить выраженность симптомов, замедлить прогрессирование заболевания. В поздних стадиях лечебные мероприятия менее эффективны. Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет. Даже лечение леводопой замедляет течение болезни на непродолжительное время.

58. Болезнь моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз). Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Боковой амиотрофический склероз – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Этиология: этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1, которая утилизирует свободные радикалы

Патогенез: в последнее время в научно-исследовательской среде наиболее популярной является гипотеза митохондриальной дисфункции, которая заключается в том, что вследствие повышенной проницаемости митохондрий происходит «утечка» свободных радикалов, повреждающих мотонейроны, клетки микроглии и астроглии с последующим развитием нейродегенерации.

Патоморфология: избирательная атрофия передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах, задние чувствительные корешки остаются нормальными; в нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы; в некоторых случаях отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва; утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры; атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц)

Клиника:

Начальные проявления заболевания:

•слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания)

•реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом •возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев)

•крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания

Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона (периферического) и поражение верхнего мотонейрона (питамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга).

Признаки поражения нижнего мотонейрона:

•мышечная слабость (парезы)

•гипорефлексия (снижение рефлексов)

•мышечные атрофии

•фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон)

Признаки поражения верхнего мотонейрона:

•мышечная слабость (парезы).

•спастичость (повышение мышечного тонуса)

•гиперрефлексия (повышение рефлексов)

•патологические стопные и кистевые знаки

Для БАС характерна асимметричность симптоматики

Клиника основных форм заболевания

Шейно-грудная форма (50% случаев): характерны атрофические и спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног

Бульбарная форма:

•встречается в 25% случаев БАС

•преобладают бульбарные нарушения (паралич мягкого неба, языка, слабость жевательных мышц, нарушения речи, глотания, непрерывное истечение слюны, на поздних стадиях дыхательные расстройства), возможно присоединение псевдобульбарных проявлений в виде насильственного смеха и плача, оживления нижнечелюстного рефлекса

•позднее присоединяются признаки поражения конечностей

•при этой форме самая короткая продолжительность жизни: больные умирают от бульбарных нарушений (вследствие аспирационной пневмонии, дыхательной недостаточности), при этом нередко оставаясь способны к самостоятельному передвижению

Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев):

•развиваются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах

•на поздних этапах вовлекаются мышцы рук и краниальная мускулатура

Высокая (церебральная) форма (1 – 2%): проявляется спастическим тетрапарезом (или нижним парапарезом), псевдобульбарным синдромом (насильственный смех и плач, оживление нижнечелюстного рефлекса) при минимальных признаках поражения периферических мотонейронов