Файл: OTVET_NEVROLOGIYa_2 (1).docx

75. Миопатический синдром при соматических заболеваниях. Этиология, патоморфология, патогенез, диагностика, лечение, профилактика.

Миопатические синдромы - фенокопии наследственных миопатии или симптоматические формы. По клиническим признакам они напоминают миодистрофии наследственного характера, однако, лишь являются симптомами основного заболевания. Миопатические синдромы могут формироваться при эндокринных заболеваниях, болезнях инфекционно-аллергической природы, при ряде болезней наследственного и ненаследственного происхождения, в том числе при злокачественных опухолях, а также интоксикациях.

Этиология

1. Эндокринные расстройства (гиперпаратиреоз, болезнь Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм)

2. Инфекционные заболевания: газовая гангрена, стафилококковый миозит, вирусы (Коксаки, гриппа ECHO), паразиты (цистицеркоз, трихинеллез)

3. Воспалительные процессы: полимиозит, дерматомиозит, саркоидоз

4. Опухолевык процессы: неврологические нарушения на фоне паранеопластического синдрома

5. Хронические интоксикации (токсикомания, наркомания, алкоголизм, профессиональные вредности, ЛС),

6.  Мальабсорбция и авитаминозы

7. Тяжелые хронические заболевания (ХПН, хроническая печеночная недостаточность, сердечная недостаточность, ХОБЛ)

Выделяют наследственные, воспалительные, метаболические, мембранные, паранеопластические и токсические миопатии.

• Воспалительные миопатии классифицируются как инфекционные - возникающие вследствие инфекционно-воспалительного поражения мышечной ткани при различных инфекционных процессах: бактериальных (стрептококковая инфекция), вирусных (энтеровирусы, грипп, краснуха, ВИЧ), паразитарных (трихинеллез, токсоплазмоз) и идиопатические - дерматомиозит, миозит с включениями,  полимиозит, миопатии при коллагенозах.

• Метаболические миопатии подразделяются на связанные с нарушением липидного обмена в мышцах, обмена гликогена, метаболизма пуринов и митохондриальные миопатии (дефицит редуктазы, АТФ, цитохрома).

Клиника

• Большинство миопатий имеют постепенное начало с появления небольшой мышечной слабости в конечностях, более быстро возникающей усталости от ходьбы и другой физической нагрузки

• В течение нескольких лет происходит нарастание слабости, появляются и прогрессируют мышечные атрофии, возникают деформации конечностей. Из-за значительной мышечной слабости пациенты с трудом поднимаются с пола и ходят по лестнице, не могут прыгать и бегать. Для того, чтобы встать со стула, им приходится использовать специальные приемы.

• Характерен вид больного: крыловидно отстоящие лопатки, опущенные плечи, выпяченный вперед живот и усиленный поясничный лордоз. Наблюдается «утиная походка» — пациент передвигается, раскачиваясь в стороны.

• Патологические изменения при миопатиях происходят симметрично в мышцах конечностей и туловища. Как правило, мышечные атрофии наблюдаются в проксимальных отделах рук и ног. В связи с этим мышцы дистальных отделов конечностей могут выглядеть гипертрофированными. Такая миопатическая псевдогипертрофия наиболее заметна в мышцах голеней.

• Наряду с нарастанием мышечной слабости наблюдается постепенное угасание сухожильных рефлексов и прогрессирующее снижение мышечного тонуса, т. е. развивается и усугубляется периферический вялый паралич.

• Со временем результатом резкого ограничения активных движений становятся контрактуры суставов.

• Миопатии могут сопровождаться поражением мимических мышц, что проявляется невозможностью вытянуть губы трубочкой, свистеть, нахмурить лоб или улыбнуться. Поражение круговой мышцы рта приводит к появлению дизартрии, связанной с затруднением произношения гласных звуков.

Клиника некоторых миопатий включает поражение дыхательной мускулатуры, приводящее к возникновению застойной пневмонии и развитию дыхательной недостаточности. Возможны патологические изменения сердечной мышцы с возникновением кардиомиопатии и сердечной недостаточности, мышц глотки и гортани с развитием дисфагии и миопатического пареза гортани.

Диагностика

Данные ЭМГ говорят о характерных для миопатий изменениях мышечных потенциалов - уменьшении их амплитуды и сокращении длительности. О прогрессирующем процессе свидетельствует наличие большого количества коротких пиков.

Биохимический анализ крови при миопатии показывает повышение содержания альдолазы, КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ и др. ферментов. В биохимическом анализе мочи показательным является увеличение концентрации креатинина.

В установлении формы миопатии первостепенное значение имеет биопсия мышц. Морфологическое исследование образцов мышечной ткани выявляет наличие беспорядочно разбросанных атрофированных миофибрилл среди практически сохранных и гипертрофированных мышечных волокон, а также замещение участков мышечной ткани на соединительную или жировую.

Постановка окончательного диагноза возможна только после сопоставления результатов гистохимических, иммунобиохимических и молекулярно-генетических исследований.

С целью диагностики поражений сердечной мышцы пациенту с миопатией могут быть назначены консультация кардиолога, ЭКГ, УЗИ сердца; при подозрении на возникновение пневмонии — консультация пульмонолога и рентгенография легких.

Лечение

Основу лечения приобретенных форм миопатий составляет терапия основного заболевания: коррекция эндокринных нарушений, устранение токсического воздействия и дезинтоксикация организма, ликвидация инфекционного процесса, перевод хронического заболевания в стадию устойчивой ремиссии и т. д.

Прогноз вторичных миопатий более благоприятный при условии успешного лечения основного заболевания. Профилактикой вторичных миопатий является исключение токсических воздействий на организм, своевременное лечение инфекционных и эндокринных заболеваний, коррекция метаболических нарушений.

112. Остеохондроз позвоночника. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Показания к хирургическому лечению.

Остеохондроз позвоночника — это хроническое заболевание, при котором происходят дегенеративные изменения, затрагивающие позвонки, межпозвонковые диски, суставы, связки и другие ткани, образующие позвоночно-двигательный сегмент (ПДС). При этом заболевании первично поражаются межпозвоночные диски и вторично — другие отделы позвоночника и опорно-двигательного аппарата.

В состав позвоночно-двигательного сегмента входят два рядом расположенные позвонка, верхне- и нижнележащий. Между ними расположен межпозвоночный диск, суставы и суставные остистые отростки. Соседние позвонки между суставными отростками образуют суставные соединения (дугоотросчатые, или фасеточные суставы). Остистые и поперечные отростки близлежащих позвонков скрепляются связками. Эта конструкция вместе с дисками обеспечивает позвоночнику подвижность и стабильность.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ МЕЖПОЗВОНОЧНОГО ПРОМЕЖУТКА.

Имеется 23 межпозвонковых промежутка, образованных, каждый, двумя смежными позвонками, соединенными межпозвоночным диском, который представляет пульпозное ядро из коллагена. Оно играет роль амортизатора между позвонками. Мякотное ядро удерживается за счет плотного фиброзного кольца между позвонками, а сверху и снизу – гиалиновыми пластинками. Свойства мякотного ядра связаны с содержанием в нем гликозаминогликанов, которые способны присоединять и отделять воду. При повышенном давлении на диск происходит связывание им воды и повышение упругости, при снижении давления – отдача воды, диск становится более плоским. После рождения сосуды, которые питают диски, запустевают, что изолирует мякотное ядро от кровеносной и иммунной систем. Иннервация межпозвоночных дисков осуществляется возвратными ветвями межпозвоночного нерва - нерв Люшко.

В зависимости от места поражения позвоночника различают: остеохондроз шейного отдела, остеохондроз грудного отдела и остеохондроз поясничного отдела. 

Этиология и патогенез

Факторы риска

• избыточная статическая или динамическая нагрузка на позвоночник (например, поднятие тяжестей);

• наследственная предрасположенность;

• подтвержденные травмы позвоночника в прошлом

По мнению Веселовского имеются два фактора:

1. Трофические нарушения в межпозвоночном диске.

2. Локальная перегрузка двигательных сегментов позвоночника.

Клиника

ШЕЙНЫЙ ОСТЕОХОНРОЗ

Наибольшая динамическая нагрузка приходится на нижние сегменты шейного отдела, поэтому в большинстве случаев наблюдается поражение дисков между позвонками C_V-C_VI и С_VI-С_VII. Помимо возрастных дегенеративных изменений, существенное значение в патологических изменениях шейного отдела позвоночника имеет травма, особенно «хлыстовая», при быстром сгибании и разгибании шеи (такая травма может возникнуть в автомобиле без подголовников при быстром торможении или при столкновении с препятствием).

Цервикалгия проявляется:

• болями в области задней и боковой поверхностей шеи, в затылочных и височных областях, боль провоцируется движением в переднезаднем и боковых направлениях, ротацией.

• При осмотре выявляются напряжение, болезненность при пальпации мускулатуры шеи, надплечий (трапециевидные, грудинно-ключично-сосцевидные мышцы), паравертебральных точек.

• Объем движений в пораженных сегментах ограничен (функциональная блокада).

• Болезненное напряжение может также развиваться в большой и малой грудных мышцах, вызывая кардиалгии, имитирующие приступы стенокардии.

• Возможны нейродистрофические изменения в виде периартрита плечевого сустава, трофические изменения в тканях кисти (синдром «плечо-кисть»).

• Болезненный спазм может распространяться на мускулатуру скальпа, проявляясь головной болью.

Клинические проявления шейных компрессионных синдромов. В зависимости от локализации грыжи диска и ее размеров могут наблюдаться симптомы сдавления корешка (радикулопатия), спинного мозга (миелопатия) отдельно или в комбинации, относительно реже - компрессия позвоночных артерий.

КОРЕШКОВЫЙ СИНДРОМ: чаще вовлекаются корешки между 5-6 и 6-7 шейными позвонками. У больного выявляются:

• нижний спастический парапарез

• гипестезия по проводниковому типу

• в руках на уровне компрессии спинного мозга имеются признаки вялого пареза - мышечные гипотрофии, гипорефлексия, фибриллярные подергивания.

СИНДРОМ ШЕЙНОЙ МИЕЛОПАТИИ

В клинической картине цервикальной миелопатии на первый план выступают симптомы поражения проводящих структур спинного мозга ниже уровня сдавления и периферические расстройства на уровне поражения. Синдром связан с медиальным и тыльным смещением диска, механическим воздействием на переднюю поверхность спинного мозга и сдавлением a. spinalis anterior. Поражаются сегменты шейного утолщения и пирамидные пути в боковых канатиках спинного мозга. В передних же рогах лежат мотонейроны, поражение которых вызывает атрофию мышц, снижение рефлексов, а поражение пирамидных путей вызывает патологические рефлексы, повышение тонуса мышц.

В отдельных случаях возможно развитие синдрома позвоночной артерии вследствие образования остеофитов в просвете канала позвоночной артерии, травмирующих стенку артерии и вызывающих ее спазм. Сдавление одной позвоночной артерии и даже полная ее окклюзия могут быть бессимптомными, но при двустороннем процессе или гипоплазии противоположной артерии у больных возникают симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне (головокружение, рвота, атаксия, нарушение зрения, в тяжелых случаях - нарушение витальных функций).

КЛИНИКА ПОЯСНИЧНОГО ОСТЕХОНДРОЗА

Грудной отдел очень редко поражается, патология чаще в поясничном и шейном отделах.

Одной из форм остеохондроза является люмбаго или поясничный прострел. Люмбаго возникает в результате ущемления межпозвоночного диска в трещинах фиброзного кольца. Возникают резкие боли по типу прострелов (если боли носят хронический характер, говорят о люмбалгии). 

Характерные признаки:

1. Анталгическая поза – больной согнут пополам.

2. Поясничные боли локального характера, усиливающиеся сидя и стоя, при поворотах, наклонах.

3. Мышечный дефанс или миотоническая защитная реакция. Дефанс проявляется в виде паравертебральных валиков – стойкого тонического сокращения мышц. Это сокращение мышц приводит к иммобилизации позвонков и снижению болей, но ограничивает подвижность позвоночника.

4. При появлении люмбаго проходит через несколько дней, даже без лечения, иногда же течение длительное.

КОРЕШКОВЫЙ СИНДРОМ: спинальный корешок сдавливается чаще в межпозвоночном отверстии за счет различных факторов: холодовой отек самого корешка; разрыв фиброзного кольца и смещение самого диска; воспалительный процесс с образованием спаек; венозный стаз.

Клиника:

1. Возникают боли корешкового характера, иррадиирующие в зону иннервации корешка – распространяются от позвоночника в виде узкой лампасной полоски. Если поражен корешок L₄, то боль распространяется по внутренней поверхности ноги, если L₅ – боль по наружной поверхности, если S₁ – по задней поверхности ноги. Корешки отходят ниже соответствующего позвонка.

2. Могут возникать гипостезии в зонах иннервации корешков.

3. Могут быть двигательные расстройства по типу периферического пареза.