Файл: OTVET_NEVROLOGIYa_2 (1).docx

Патогенез

Новообразования резко нарушают функционирование спинного мозга, сдавливая (менингиома, невринома), разрушая (метастаз рака) или прорастая (глиома) его вещество. Любые опухоли уменьшают пространство в позвоночном канале, нарушают крово– и ликворообращение.

Для опухолей спинного мозга характерны прогрессирующее развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга и механическая блокада субарахноидального пространства. Особенности клинической картины в каждом конкретном случае зависят от уровня расположения опухоли, ее характера и экстра– или интрамедуллярной локализации.

   Синдром частичного, а затем полного поперечного поражения спинного мозга при экстрамедуллярных опухолях является следствием его сдавления, возникновения функционально-динамических нарушений, затем необратимых дегенеративных изменений, сначала в проводящих путях, а по мере увеличения давления опухоли – и в сером веществе. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен разрушением или сдавлением серого вещества в соответствующем сегменте и нарастающим сдавлением изнутри белого вещества спинного мозга.

   Вторым наиболее важным признаком опухоли спинного мозга является нарастание блокады субарахноидального пространства. Опухоль по мере роста резко суживает, а потом облитерирует субарахноидальное пространство в месте ее расположения. В результате прекращается циркуляция цереброспинальной жидкости и в ней развиваются застойные изменения.

Экстрамедуллярные опухоли

Клиническая картина

Наиболее частым и ранним симптомом спинальных опухолей являются боли. Они, как первый симптом заболевания, наблюдаются в 70% случаев. Боли носят локальный характер, однако могут иррадиировать по ходу пораженного корешка. В положении лежа они обычно усиливаются. Как правило, боли являются длительными - от нескольких месяцев до 3-5 лет. Важно знать, что боль может быть обусловлена не только экстрамедулярными, но и интрадуральными опухолями (60%).

Клиническая картина экстрамедуллярных опухолей предполагает развитие трех стадий заболевания

1. Корешковая стадия

Может продолжаться несколько месяцев или лет. Характеризуется появлением боли в соответствующих районах обычно бывают длительными, строго локализованными, что определяет их диагностическую ценность.В зоне иннервации пораженных корешков выявляются расстройства чувствительности в виде гипестезии, снижаются и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы, рефлекторные дуги которых проходят через них. Обнаруживаются болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локализации опухоли. Однако более патогномоничными для экстрамедуллярных опухолей являются усиление корешковых болей и появление проводниковых парестезии при перкуссии по остистому отростку на уровне опухоли (симптом Раздольского).

2. Броун-Секаровская стадия, или синдром поражения половины поперечника спинного мозга

Протекает довольно быстро и подчас незаметно.

• на стороне опухоли

• центральный парез

• нарушение мышечно-суставного чувства, тактильной, вибрационной, двухмернопространствеиной чувствительности (глубокой чувствительности)

• контралатерально

• нарушение болевой, температурной и в меньшей степени - тактильной чувствительности (поверхностной чувствительности)

3. Параплегическая стадия

Поражается весь поперечник спинного мозга и развивается паралич конечностей. Эта стадия, как правило, наиболее длительная. Средняя продолжительность ее при экстрамедуллярных опухолях 2-3 года, иногда может быть до 10 лет и более.

• нижняя параплегия или тетраплегия

• двусторонние проводниковые расстройства чувствительности (гипестезия или анестезия)

• нарушение функции тазовых органов (мочеиспускания и дефекации) в качестве первого симптома отмечается редко (3%), однако к моменту операции наблюдается в 20% случаев интрамедуллярных и 35% - экстрадуральных опухолей.

Интрамедуллярные опухоли

Дифференциальный диагноз экстра и интрамедуллярной локализации опухоли проводится на основании учета закона эксцентрического расположения длинных проводников чувствительности и движений, который объясняет особенности динамики этих проводниконых расстройств.

При экстрамедуллярной опухоли парастезии и выпадения чувствительности возникают сначала в дистальных отделах нижней конечности, а спустя некоторое время их граница постепенно поднимается вверх, достигая уровня соответствующего локализации очага. Корешковые боли, так же как синдром Броун-Секара, чаше возникают при экстрамедуллярном новообразовании.

При интрамедуллярной локализации опухоли вначале появляются нарушения чувствительности в зоне пораженного сегмента, затем они распространяются в нисходящем направлении. У больных с интрамедуллярными опухолями сегментарные парезы конечностей более диффузны, чем парезы корешкового происхождения при экстрамедуллярной опухоли. Это связано с тем, что в передних рогах спинного мозга тела двигательных нейронов рассредоточены отдельными группами для мышц-разгибателей, сгибателей различных отделов конечности, а в корешке аксоны всех этих мотанейронов расположены компактно в одном пучке и при их сдавлении опухолью выключается функция сразу всего миотома.

Клинические картина отличается отсутствием стадии корешковых болей. Ранним признаком являются сегментарные расстройства чувствительности диссоциированного характера. По мере роста опухоли и сдавления боковых канатиков спинного мозга присоединяются проводниковые двусторонние двигательные и чувствительные расстройства в зонах, расположенных ниже сегментарных чувствительных нарушений. Для проводниковой гипестезии при интрамедуллярной опухоли характерно распространение сверху вниз вследствие закона эксцентричного расположения более длинных проводников в спинном мозге. В результате поражения передних и боковых рогов возникают двусторонние периферические парезы, выраженные вегетативно-трофические расстройства.

Характерны позднее появление признаков блокады субарахноидального пространства, отсутствие симптомов ликворного толчка и остистого отростка Раздольского. Течение интрамедуллярных опухолей по сравнению с экстрамедуллярными более быстрое. Среди интрамедуллярных опухолей встречаются эпидермоид , тератома, гемангиобластома, гемангиосаркома.

Клиника опухоли в зависимости от локализации

1. Краниоспинальные опухоли экстрамедуллярного расположения

• манифестируют корешковыми болями затылочной области

• Неврологический дефицит в двигательной сфере бывает представлен центральным тетра- или трипарезом, верхним или нижним парапарезом, перекрестным гемипарезом

• в чувствительной сфере — варьирует от полной сенсорной сохранности до тотальной анестезии

• Могут наблюдаться симптомы, связанные с нарушением церебральной ликвороциркуляции и гидроцефалией

• В отдельных случаях отмечается тройничная невралгия, невралгия лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов.

1. Для опухолей верхнешейного уровня (С1-C4) характерны:

• боли в шее и затылке, напряжение мышц шеи, вынужденное положение головы

• спастический тетрапарез

• проводниковые расстройства чувствительности

• поражение сегмента C4 сопровождается парезом диафрагмы, что проявляется икотой, одышкой, затруднением кашля, чиханья

• При опухолях на уровне шейного утолщения имеются периферические парезы верхних конечностей в сочетании со спастическим парезом нижних конечностей. В руках могут появляться корешковые расстройства чувствительности и боли.

• Для поражения сегментов на уровне C8—Th1 характерен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм).

• Расстройства функций тазовых органов при опухолях шейной локализации обычно длительно отсутствуют и имеют характер императивных позывов или автоматического опорожнения мочевого пузыря.

1. Опухоли грудной части вызывают

• проводниковые расстройства чувствительности

• нижний спастический парапарез

• нарушения функции тазовых органов

• Руки остаются интактными

• Корешковые боли носят опоясывающий характер, имитируя заболевания внутренних органов

• Сегментарные нарушения могут проявляться выпадением брюшных рефлексов, что помогает установить уровень поражения

1. При опухолях верхнепоясничных сегментов наблюдаются

• спастические парезы нижних конечностей в сочетании с атрофиями в их проксимальных отделах

• корешковыми болями в зоне иннервации бедренного нерва

1. При опухолях эпиконуса (L4-S2) возникают

• корешковые боли в поясничной области

• «седлообразная» гипестезия

• вялые парезы ягодичных мышц, мышц задней поверхности бедра, голени и стопы

• Нарушения функции сфинктеров появляются рано в виде недержания мочи и кала.

1. Опухоли мозгового конуса (S3– S5) характеризуются

• ранним и выраженным нарушением функций мочевого пузыря, прямой кишки, половых органов

• Параличи нижних конечностей отсутствуют, сухожильные рефлексы сохранены.

• В области промежности имеются расстройства чувствительности диссоциированного характера в виде «штанов наездника»

• Часто появляются обширные пролежни в пояснично-крестцовой области

1. Опухоли конского хвоста проявляются

• интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, усиливающимися в положении лежа

• Появляются сначала односторонние, затем двусторонние боли

• Имеются асимметричные корешковые расстройства чувствительности.

• Двигательные нарушения возникают в виде вялых парезов и параличей в дистальных отделах нижних конечностей; там же обнаруживаются трофические расстройства.

• Тазовые нарушения выражаются в задержке мочи

Диагностика

Выявленные в ходе неврологического осмотра нарушения позволяют неврологу лишь заподозрить органическое поражение спинальных структур. Дальнейшая диагностика проводится при помощи дополнительных методов обследования. 

1. Рентгенография позвоночника информативна только в развернутой стадии заболевания, когда опухолевый процесс приводит к смещению или разрушению костных структур позвоночного столба.

2. Забор и исследование цереброспинальной жидкости.

Проведение в ходе люмбальной пункции ряда ликвородинамических проб позволяет выявить блок субарахноидального пространства. При заполнении опухолью спинального канала в области пункции, во время исследования ликвор не вытекает (т. н. «сухая пункция»), а возникает корешковая боль, обусловленная попаданием иглы в ткань опухоли. Анализ ликвора свидетельствует о белково-клеточной диссоциации, причем гиперальбуминоз зачастую настолько выражен, что приводит к сворачиванию ликвора в пробирке. Обнаружение опухолевых клеток в цереброспинальной жидкости является достаточно редкой находкой.