Файл: OTVET_NEVROLOGIYa_2 (1).docx

•  Адипозогенитальная дистрофия наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный, девочкам - зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фолликулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные поло-

вые признаки. Трофические расстройства кожи проявляются в виде ее истончения, появления acnae vulgaris, депигментации, мраморного оттенка, повышенной ломкости капилляров.

•  Синдром Лоуренса-Муна-Бидля - врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.

•  Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями в области мамиллярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области - булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушения сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы и поведения. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В неврологическом статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.

•  Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании у мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию, у девочек - вертикальная вульва, недоразвитие больших половых губ и желез, отсутствие вторичного оволосения, задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.

•  Церебральный нанизм - синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифизарно-диафизарные

линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.

•  Несахарный диабет возникает при нейроинфекциях, опухолях гипоталамуса. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона нейросекреторными клетками (супраоптические и паравентрикулярные ядра). Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность

Методы исследования:

1) Исследование вегетативной реактивности:

 Глазосердечный рефлекс (Даньини-Ашнера) производится надавливание на глазные яблоки, в результате которого у здоровых лиц сердечное сокращения замедляются на 6-12 в минуту. Если число сокращений замедляется на 12-16, это расценивается как резкое повышение тонуса парасимпатической части. Отсутствие замедления или ускорение сердечных сокращений на 2-4 в минуту указывает на повышение возбудимости симпатической части.

 Солярный рефлекс – больному, лежащему на спине, обследующий производит давление рукой на верхнюю часть живота до ощущения пульсации брюшной аорты. Спустя 20-30 секунд число сердечных сокращений замедляется у здоровых лиц на 4-12 в минуту. Изменения сердечной деятельности оцениваются, как при глазосердечном рефлексе.

 Холодовая проба — в положении больного лежа подсчитывают частоту сердечных сокращений и измеряют артериальное давление. После этого кисть другой руки опускают на 1 минуту в холодную воду температуры 4°, затем вынимают руку из воды и каждую минуту регистрируют артериальное давление и частоту пульса до возвращения к исходному уровню. В норме это происходит через 2-3 минуты. При повышении артериального давления более чем на 20 мм.рт.ст. реакция оценивается как выраженная симпатическая, менее чем на 10 мм.рт.ст. как умеренная симпатическая, а при снижении давления – как парасимпатическая.

 Проба с ацетилсалициловой кислотой — со стаканом горячего чая больному дают 1 г ацетилсалициловой кислоты. Появляется диффузное потоотделение. При поражении боковых рогов или передних корешков спинного мозга потоотделение нарушается в зоне иннервации пораженных сегментов.

2) Исследование исходного вегетативного тонуса: специальные опросники, таблицы и данные объективного исследования. В процессе целенаправленного расспроса больных обращается внимание на склонность к ознобам, аллергическим реакциям, головокружению, тошноте, сердцебиению. Оценивается продолжительность и глубина ночного сна, эмоциональный фон, работоспособность. При объективном осмотре регистрируются такие признаки, как величина зрачков и глазной щели, цвет и температура кожи, масса тела, артериальное систолическое и диастолическое давление, частота пульса. Проводят исследование функции щитовидной железы, надпочечников, содержание глюкозы в крови с использованием нагрузочных проб. Оцениваются показатели ЭКГ.

3) Исследование вегетативного обеспечения деятельности производится с применением моделирования разного рода деятельности:

• физической – дозированная физическая нагрузка, велоэргометрия, дозированная ходьба, дозированное приседание;

• умственной – счет в уме;

• эмоциональной – моделирование отрицательных или положительных эмоций.

Оценка вегетативных реакций производится по изменению пульса, дыхания, артериального давления, показателей ЭКГ, реоэнцефалограммы

4) Доп. Методы:

• На рентгенограмме черепа

• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного мозга

• ЭХО-ЭС

• ЭЭГ

35. Нейрогенный мочевой пузырь. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

Понятие нейрогенный мочевой пузырь (НМП) характеризуется разнообразными формами нарушений резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря вследствие поражения нервной системы на разных уровнях — от коры головного мозга до интрамурального аппарата МП.

Этиология: повреждения головного и спинного мозга (инсульт, сдавления, хирургические вмешательства, травмы позвоночника), воспалительно-дегенеративные и опухолевые заболевания нервной системы - энцефалит, рассеянный энцефаломиелит, полинейропатии, полирадикулоневриты, туберкулома, холестеатома и т. д.

Клиника:

 Типичными для гиперактивного варианта патологии являются поллакиурия, в т. ч. никтурия, императивные позывы и недержание мочи. Гиперактивный тип синдрома характеризуется спастическим состоянием и опорожнением при накоплении менее 250 мл мочи; отсутствием или малым объемом остаточной мочи, затруднением произвольного начала и самого акта мочеиспускания; появлением вегетативных симптомов (потливости, подъема артериального давления, усиления спастики) перед микцией в отсутствии позывов; возможностью спровоцировать мочеиспускание раздражением области бедра и над лобком. При наличии ряда неврологических нарушений может возникать неконтролируемое стремительное выделение большого объема мочи – «церебральный незаторможенный мочевой пузырь».

Относительное преобладание тонуса сфинктеров при детрузорно-сфинктерной диссинергии выражается полной задержкой мочи, мочеиспусканием при натуживании, наличием остаточной мочи.

Гипоактивный нейрогенный мочевой пузырь проявляется снижением или отсутствием сократительной активности и опорожнения при полном и даже переполненном пузыре в фазу выделения. Из-за гипотонии детрузора нет повышения внутрипузырного давления, необходимого для преодоления сопротивления сфинктера, что ведет к полной задержке или вялому мочеиспусканию, натуживанию во время микции, наличию большого (до 400 мл) объема остаточной мочи и сохранению ощущения наполненности пузыря. При гипотоничном растянутом мочевом пузыре возможно недержание мочи (парадоксальная ишурия), когда при переполнении органа происходит механическое растяжение внутреннего сфинктера и неконтролируемое выделение мочи каплями или небольшими порциями наружу.

Диагностика:

1) Для исключения воспалительных заболеваний мочевыделительной системы выполняют анализ крови и мочи - общий, по Нечипоренко, функциональную пробу Зимницкого, биохимическое исследование мочи и крови

2) УЗИ почек и мочевого пузыря, цистоскопия, МРТ, рентгенологическое исследование мочевыводящих путей (обычная и микционная уретроцистография, экскреторная урография, восходящая пиелография, радиоизотопная ренография), уродинамические исследования (цистометрия, сфинктерометрия, профилометрия, урофлоуметрия)

3) Неврологическое обследование для выявления патологии головного и спинного мозга с применением электроэнцефалографии, КТ, МРТ, рентгенографии черепа и позвоночника.

Лечение:

Немедикаментозное лечение: применяют лечебную физкультуру (специальные упражнения для тазовых мышц), физиотерапию (электростимуляцию, лазеротерапию, гипербарическую оксигенацию, диадинамотерапию, тепловые аппликации, ультразвук), тренировку мочевого пузыря, нормализацию режима питья и сна, психотерапию

Медикаментозная терапия:

1) При гиперактивной форме: лекарственные средства, снижающие тонус мышц мочевого пузыря, активизирующие органное кровообращение и устраняющие гипоксию: антихолинергические препараты (гиосцин, пропантелин, оксибутинин), трициклические антидепрессанты (имипрамин), антагонисты кальция (нифедипин), альфа-адреноблокаторы (фентоламин, феноксибензамин)

2) При детрузорно-сфинктерной диссинергии применение инъекций ботулотоксина в стенку мочевого пузыря или уретры, внутрипузырное введение капсаицина и резинфератоксина.

3) При гипореактивной форме: важно обеспечение регулярного и полного опорожнения мочевого пузыря, непрямые и М-холиномиметики (бетанехол хлорид, дистигмина бромид, ацеклидин, галантамин), альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин - при внутренней детрузорно-сфинктерной диссинергии, диазепам и баклофен - при внешней детрузорно-сфинктерной диссинергии), альфа-симпатомиметики (мидодрин и имипрамин - в случае недержания мочи при напряжении).

Хирургическое лечение:

• при гипотонии органа заключается в трансуретральной воронкообразной резекции шейки мочевого пузыря, обеспечивающей в дальнейшем возможность опорожнения слабым нажатием снаружи

• при гиперрефлекторном варианте проводят надрез наружного сфинктера, что снижает напор мочеиспускания, а в последующем - гиперреактивность детрузора, увеличивая вместимость пузыря