Файл: OTVET_NEVROLOGIYa_2 (1).docx

Новообразование эпиконуса отличается диссоциированным типом сенсорных расстройств, наличием стопного симптома Бабинского, недержанием мочи. Опухоль конуса протекает с симметричными чувствительными нарушениями, истинным недержанием мочи.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения является хирургическое удаление. У большинства пациентов радикальное иссечение опухоли оказывается невозможным по причине плотной спаянности со спинальными корешками. Применение микрохирургической техники существенно улучшило результаты оперативных вмешательств, однако полностью исключить необходимость пересечения нервных стволов не удалось, что в ряде случаев ведёт к формированию стойкого неврологического дефицита. С целью максимально целесообразного соотношения радикальности удаления и риска неврологического дефицита проводится интраоперационный мониторинг вызванных потенциалов моторных и сенсорных волокон.

В послеоперационном периоде под наблюдением реабилитолога осуществляется восстановительное лечение. Применяется лечебная физкультура. Физиопроцедуры противопоказаны. После субтотальной резекции и при большой вероятности рецидива необходима консультация радиолога для решения вопроса о лучевой терапии. При развитии рецидива, не сопровождающегося клиническими проявлениями, методом выбора выступает стереотаксическое облучение. Если рецидив протекает с нарастающей клинической симптоматикой, рекомендовано повторное нейрохирургическое удаление. В отношении злокачественных опухолей возможно применение химиотерапевтических курсов.

67. Сирингомиелия. Сирингобульбия. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение. Показание к хирургическому лечению.

Сирингомиелия (греч. syrinx - тростник, пустая дудка; mye1on - спинной мозг) - хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе сегментов спинного мозга и нередко - в продолговатом мозге (сирингобульбия).

Болезнь обычно начинает проявляться в юношеском возрасте и продолжается всю оставшуюся жизнь индивидуума.

Этиология и патогенез

Является врожденным дефектом развития глии, которая патологически размножается (глиоматоз) с последующим ее распадом и формированием полости в сером веществе сегментов спинного мозга. Сохраняющиеся по периферии такой полости клетки глии пропускают жидкость, которая постепенно приводит к расширению этой полости и дегенеративному разрушению прилежащих к этой полости нейронов (чувствительных нейронов заднего рога, мотонейронов переднего рога спинного мозга).

Истинная сирингомиелия нередко сочетается с другими дизрафическими изменениями скелета и мягких тканей: сколиоз и сглаженность грудного кифоза позвоночника, высокое нёбо, неправильные ряды зубов, диспластическое строение лицевого черепа, ушных раковин, шестипалость, асимметрия сосков молочной железы, добавочные рудиментарные соски, раздвоенные подбородок и кончик языка и т.п.

В эбриогенезе дефектным оказывается и спинной мозг, глиозная ткань которого участками недостаточно дифференцировалась. В процессе онтогенеза в результате провоцирующих факторов, таких как травма, инфекционное заболевание и др., эта глиозная ткань подвергается отмеченному выше патологическому развитию с формированием полостей.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык) - аномалия Арнольда-Киари с опущением миндалины мозжечка, базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта и т.п. При таких аномалиях обычно расширяется центральный спинномозговой канал (гидромиелия). Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Клиника

Повреждение задних рогов спинного мозга (где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность)

Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке
на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки»
пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу.
появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача.
Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны

Нейротрофические нарушения:

утолщение кожи и ее цианоз
плохая заживляемость даже незначительных ран
деформации суставов и костей, остеопороз
характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции
При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти.
Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При распространении процесса на передние рога:

снижение мышечной силы, нарушение движений и появление мышечных атрофий
Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов.
При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока).
При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания

В нижних конечностях обычно определяется гиперрефлексия и другие знаки поражения пирамидной системы, включая симптом Бабинского. Пирамидная система частично страдает на уровне имеющейся полости в заднем роге спинного мозга или в центромедуллярной области при резком расширении центрального спинномозгового канала. Сегментарная анестезия в таких случаях бывает симметричной и двухсторонней (нарушается функция проводников передней спайки, где перекрещиваются аксоны чувствительных клеток задних рогов).

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения болевой и температурной чувствительности в зоне ядра тройничного нерва (сегментарная анестезия в дерматомах Зельдера), в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п.
Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения - миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Сирингомиелию следует дифференцировать с интрамедуллярной опухолью, краниовертебральной аномалией.

Лечение

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии

При наличии крупных полостей в спинном мозгу и выраженных нарастающих неврологических расстройствах в виде периферического паралича в руках и центрального пареза в ногах. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Нейрохирургические вмешательства проводятся на кранио-вертебральном стыке (декомпрессия задней черепной ямки и продолговатого мозга). .

Смотрите также файлы

1-10_bilety_NERVY.docx

Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii.docx

Nervnye_bolezni_Odinak_i_dr_2014.pdf

21-30_Bilety_Nervy.docx

Экз_тесты(с ответами).pdf

Файл: OTVET_NEVROLOGIYa_2 (1).docx

67. Сирингомиелия. Сирингобульбия. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение. Показание к хирургическому лечению.

Диагностика

Смотрите также файлы

Информация

Списки файлов

Дополнительно