Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

Метаболічні захворювання печінки (неалкогольна жирова хвороба печінки, гемохроматоз, хвороба Вільсона, дефіцит а1-антитрипсину). Медикаментозні гепатити.

Неалкогольна жирова хвороба печінки - хронічн захворювання печінки яка починається зі стеатозу печінки і призводить до розвитку неалкогольного стеатогепатиту, цирозу печінки і гепатоцелюлярної карциноми. Неалкогольна жирова дистрофія печінки верифікується як наявність стеатозу печінки без ознак гепатоцелюлярного пошкодження і балонної дистрофії гепатоцитів. ЦЕ поліетіологічний, дифузний запальний та дисметаболічний процес, МІКРО і МАКРО : гістіолімфолейкоцитарну інфільтрацію печінкових часточок, гіперплазію перисинусоїдальних зірчастих клітин, жирову дистрофію гепатоцитів та фіброз із збереженням архітектоніки печінки.

Гемохроматоз (пігментний цироз печінки)— спадкове, генетичне захворювання, під час якого організм людини починає накопичувати залізо, що надходить з їжею.

Супроводжується відкладання залізомісткого пігменту у тканинах деяких органів з наступними фіброзними змінами в них та функціональними порушеннями. В основі захворювання лежить значне посилення всмоктування заліза слизовою тонкого кишечнику, схильність до якого передається спадково. Розрізняють первинний (ідіопатичний) та вторинний гемахроматози.

Первинний відносять до ферментопатій та розглядають як вроджене, конституційно зумовлене захворювання, при якому у тонкій кишці всмоктується значно більше заліза, аніж у нормі. Воно у надлишку скупчується у тканинах та органах у вигляді гемосидерину, спричиняючи в них запально-склеротичні зміни.

Вторинний гемохроматоз спостерігають при надзвичайно тривалому прийомі хворими препаратів заліза, частих переливаннях крові. Захворювання проявляється гіперпігментацією шкіри, цирозом печінки, нерідко спленомегалією, цукровим діабетом, недостатністю статевих залоз та дистрофією міокарда з порушенням ритму серця та серцевою недостатністю.

Хворо́ба Ві́льсона — спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, при якому мідь накопичується у тканинах. Проявляється у вигляді неврологічних та/або психіатричних симптомів й уражень печінкиЗахворювання виникає через мутації у гені протеїну ATP7B, АТФ-ази P-типу, що транспортує катіони міді Патогенез грає порушення обміну міді, її накопичення у нервовій (особливо уражаються базальні ядра), нирковій, печінковій тканинах і рогівці ока, а також токсичне пошкодження міддю даних органів. Порушення метаболізму міді виражається у порушенні синтезу і зниженні у крові концентрації церулоплазміну. Церулоплазмін бере участь у процесі виведення міді з організму. У печінці формується крупновузловий або змішаний цироз. У нирках у першу чергу страждають проксимальні канальці. У головному мозку уражаються більшою мірою базальні ядра, зубчасте ядро мозочка та чорна речовина. Відкладення міді в десцеметовій мембрані ока призводить до формування кілець Кейзера — Флайшера.

Дефіцит альфа-1-антитрипсину - це вроджена недост. інгібітора протеаз альфа-1-антитрипсину, яка призводить до посиленої, обумовленої протеазами, деструкції тканин Накопичення патологічних молекул альфа-1-антитрипсину в печінці призводить до розвитку холестатичної жовтяниці новонароджених у 10-20% пацієнтів; у інших, можливо, відбувається зниження рівня патологічного протеїну 20% випадків ураження печінки у новонароджених в дитячому віці трансформується в цироз печінки. У близько 10% пацієнтів, які не мають захворювання печінки в дитинстві, цироз печінки може розвинутися в дорослому стані.

Медикаментозні гепатити : входить до складу токсичних гепатитів. МАКРО і МІКРО :гепато, спленомегалія,клітини печінки поступово заміщуются спол. Тк. І може призводити до циррозу , стеатоз, лімфолейкоцитарна інфільтрація печінкових часточок, дифузний фіброз без порушення архітектоніки печінки ,, синдром холестазу ,мезенхімально – запальний синдром.

Медикаменти:

Фенацетин, АСК, ібупрофен, індометацин, тетрациклін, ізоніазид і т. п.

Цироз печінки. Визначення, етіологія, класифікація, патологічна анатомія. Позапечінкові зміни при цирозі печінки. Ускладнення цирозу печінки. Причини смерті.

Цироз- хрон. Захв, при якому прогресивно зростає печінкова недост. У зв’язку з рубцевим зморщуванням та структурною перебудовою печінки .

Класифікація.

За фазами і ступенем активності:

1. Активний ЦП (активна фаза):

1.1. З мінімальною активністю (АлАТ нижче 3 норм).

1.2. З помірною активністю (АлАТ від 3 до 5 норм).

1.3. З вираженою активністю (АлАТ вище 5 норм).

2. Неактивний ЦП (неактивна фаза).

За морфологічною картиною (при наявності даних гістологічного дослідження):

1. Макронодулярний ЦП -вузли регенерації діаметром понад 3 мм;

2. Мікронодулярний ЦП -вузли регенерації діаметром до 3 мм;

3. Змішаний (макромікронодулярний) ЦП.

Етіологія.

Залежно від причини, що веде до розвитку цирозу, розрізняють:

1. інфекційний (вірусний гепатит, паразитарні захворювання печінки, інфекції жовчних шляхів);

2. токсичний і токсико-алергічний (алкоголь, промислові та харчові отрути, лікарські речовини, алергени);

3. біліарний (холангіт, холестаз різної природи);

4. обмінно-аліментарний (недостатність білків, вітамінів, ліпотропних факторів, цирози накопичення при спадкових порушеннях обміну);

5. циркуляторний (хронічний венозний застій в печінці);

6. криптогенний цироз.

Патологічна анатомія. дистрофія і некроз гепатоцитів, патологічна регенерація, дифузний склероз, структурна перебудова і деформація органа. Печінка при цирозі щільна і горбиста, розміри її частіше зменшені, рідше - збільшені. Макроскопічно в залежності від наявності або відсутності вузлів-регенераторів, їх величини і характеру виділяють наступні види цирозу: неповний септальний, дрібновузлового, великовузлового, змішаний (дрібно-великовузлового). При неповному септальний цирозі вузли-регенератори відсутні, При дрібновузлове цирозі вузли регенерації однакового розміру, зазвичай не більше 1 см в діаметрі. септи в них вузькі. великовузлового цирозу - вузли регенерації різної величини, діаметр великих з них становить 5 см. Багато вузлів мультілобулярні, з широкими септахГістологічно різке порушення часточкової структури печінки з інтенсивним фіброзом і формуванням вузлів регенерації (помилкових часточок), що складаються з проліферуючих гепатоцитів і пронизаних сполучнотканинними прошарками. а судини розташовані неправильно (центральна вена відсутня, портальні тріади виявляються не постійно). Серед мікроскопічних видів цирозу, виділяють монолобулярний цироз, якщо вузлирегенерати захоплюють одну печінкову часточку, мультилобулярний- будуються на декількох печінкових часточках, і мономул'тілобулярний - при поєднанні перших двох видів цирозу. Морфогенез Порушення мікроциркуляції в помилкових часточках ведуть до гіпоксії їх тканини, розвитку дистрофії і некрозу гепатоцитів. прояви печінково-клітинної недостатності. Формування вузлів-регенератов супроводжується дифузним фіброзом. Розвиток сполучної Всередині часточок сполучна тканина утворюється в результаті колапсу строми на місці фокусів некрозу (склероз після колапсу), активації синусоїдальних липоцитов (клітин Іто

позапечінкові зміни: жовтяниця і геморагічний синдром як прояв гепатоцелюлярної недостатності, холестазу і холемии, склероз (іноді атеросклероз) ворітної вени розширення і стоншення портокавальних анастомозів (вени стравоходу, шлунка, гемороїдальні, передньої стінки живота) , асцит. Селезінка збільшена, щільна В нирках прояви гострої недостатності (некроз епітелію канальців печінковий гломерулосклероз і вапняні метастази. У головному мозку розвиваються дистрофічні зміни паренхіматозних клітин

Ускладнення. 1. печінкова кома 2. кровотечі з розширених вен стравоходу або шлунка 3. перехід асциту в перитоніт (асцит-перитоніт) 4. тромбоз ворітної вени 5. розвиток раку.

Біліарний цироз печінки . Первинний міліарний цироз

Справжнім портальних цирозом є первинний біліарний цироз, в основі якого лежать негнійний деструктивний (некротичний) холангіт і холангіоліт. МІКРО: Епітелій дрібних жовчних проток некротізірован, стінка їх і сполучна тканина, що оточує протоки, інфільтровані лімфоцитами, плазматичними клітинами і макрофагами. утворення саркоідоподобні гранулеми з лімфоцитів, епітеліоїдних і гігантських клітин. гранульоми з'являються в місцях деструкції жовчних проток, в лімфатичних вузлах воріт печінки, в сальнику. відбуваються проліферація і рубцювання жовчних проток, інфільтрація і склероз перипортальних полів, загибель гепатоцитів на периферії часточок, освіта септ і помилкових часточок,. МАКРО: Печінка при первинному біліарному цирозі збільшена, щільна, на розрізі сіро-зелена, поверхня її гладка або дрібнозерниста.

Гепатоцелюлярна недостатність

Гепатоцелюлярна недостатність – це прояв Декомпенсованого Цирозу Печінки – термінальна стадія хвороби. гепатоцелюлярна недостатність проявляється наростаючою інтоксикацією, жовтяницею, енцефалопатією, геморагічним синдромом (синці, кровоточивість ясен, носові кровотечі кишки. Часто спостерігається зменшення розмірів печінки. І ступінь:

загальний стан задовільний, нерізкі болі в животі та диспепсія;

4 г/л і т.д.. 80%, фібриноген – 2  - глобуліни до 30%, протромбіновий індекс – 60  50%,  лабораторні неспецифічні та “печінкові” показники змінені незначно (Нb до 100-110 г/л, альбуміни – 40 

ІІ ступінь:

виражені суб’єктивні прояви хвороби (слабкість, болі, метеоризм, нудота, гіркота в роті, проноси, зниження апетиту, свербіння шкіри, кровоточивість ясен та з носа, безсоння, головні болі тощо);

Смотрите также файлы

Коган В.С. Телеграфия и основы передачи данных учебник.pdf

Жібек атты кішкентай ыздарымын. Армысыздар халайы, Амандасып алайы. Мені атым Карина.docx

Программа стимулирования торговых представителей ооо агроторг Пятерочка.docx

Суммативное оценивание за разделы Выделение и Движение.docx

Инструкция по выполнению работы Работа по информатике состоит из двух частей, включающих в себя.pdf

Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

Метаболічні захворювання печінки (неалкогольна жирова хвороба печінки, гемохроматоз, хвороба Вільсона, дефіцит а1-антитрипсину). Медикаментозні гепатити.

Цироз печінки. Визначення, етіологія, класифікація, патологічна анатомія. Позапечінкові зміни при цирозі печінки. Ускладнення цирозу печінки. Причини смерті.

Біліарний цироз печінки . Первинний міліарний цироз

Гепатоцелюлярна недостатність

Смотрите также файлы

Информация

Списки файлов

Дополнительно