Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

Зруйновані еритроцити, їх уламки та гемоглобін використовуються на побудову гемосидерину. Сидеробластами при цьому стають ретикулярні, ендотеліальні, гістіоцитарні клітини печінки, кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, а також гепатоцити, епітеліальні клітини нирок, легень та ін. При фарбуванні гематоксилін-еозином цей пігмент виявляють у вигляді зерен і брилок золотисто-бурого або коричневого кольору. При розпаді сидеробластів гемосидерин знаходиться вільно в міжклітинній речовині і внаслідок великої кількості не встигає фагоцитуватися макрофагами (сидерофагами). В такому разі пігмент просочує волокнисті структури і основну речовину сполучної тканини строми органів, внаслідок чого селезінка, печінка, лімфовузли, кістковий мозок набувають ржаво-коричневого кольору. В більшості випадків пігмент не спричиняє порушення функції органу.

36. Гемохроматоз: визначення, класифікація, патоморфологія, прояви, наслідки.

Гемохроматоз

Первинний – самостійне захворювання із групи тезаурисмозів (хвороб накопичення)

аутосомно-домінантний тип успадкування
пов’язаний з дефектами ферментів тонкої кишки, що спричиняє підвищене всмоктування харчового заліза, обмін заліза еритроцитів не порушується
поражаються печінка, підшлункова, ендокринні, слинні, потові залози, сітківка ока, синовіальні оболонки
симптоми – бронзовий колір шкіри, цукровий діабет, пігментний цироз печінки

Вторинний – хвороба, яка розвивається при набутій недостатності ферментних систем, що забезпечують обмін харчового заліза, спиричиняє поширений гемосидероз, підвищений вміст заліза у крові

Причини: надмірне надходження з їжею чи залізовмістними препаратами, резекція шлунка, хронічний алкоголізм, повторні переливання крові, гемоглобінопатії. Накопичення феритину та гемосидерину в печінці, підшлунковій та серці, призводить до цирозу печінки, цукрового діабету та кардіоміопатії. Фатальний кінець.

Різниця між загальним гемосидерозом і гемохроматозом

загальний гемосидероз спричинений надлишком катаболічного заліза: при надмірному руйнуванні еритроцитів
гемохроматоз – надлишком анаболічного заліза: через надмірне щодо утилізаційної спроможності ферментів надходження в організм.

37. Кругообіг жовчних пігментів в організмі. Прямий та непрямий білірубін – морфофункціональна характеристика.

ЖОВЧНІ ПІГМЕНТИ — забарвлені нітрогенвмісні продукти розпаду гемоглобіну, що входять до складу жовчі та у невеликих кількостях наявні у крові й тканинах. Утворюються в печінці, виділяються з жовчю у вигляді білірубіну і білівердину. Виводяться Ж.п. в основному з калом, частково із сечею. Підвищений вміст у крові призводить до розвитку жовтяниці. До структури Ж.п. входять 4 пірольних кільця, з’єднаних атомами карбону. За звичайних умов в організмі людини утворюється за добу близько 280 мг Ж.п. Одним із головних Ж.п. є білірубін (лат. bilis — жовч + ruber — червоний), мол. м. 584,68; міститься в невеликих кількостях у плазмі крові хребетних тварин і людини (у крові людини в нормі міститься від 0,25·10^-3% до 1,2·10^–3% білірубіну, причому близько ¾ становить частка вільного білірубіну). У печінці білірубін шляхом кон’югації перетворюється переважно на білірубіндиглюкуронід. У нормі — один із проміжних продуктів розпаду гемоглобіну, який відбувається в макр GXP) офагах селезінки, печінки і кісткового мозку. Білірубін утворюється з білівердину шляхом ферментативного відновлення. При утрудненні відтоку жовчі (закупоренні жовчних проток) і деяких захворюваннях печінки концентрація білірубіну в крові підвищується (що спричиняє жовтяницю), і він з’являється в сечі.

Білірубін прямий (зв’язаний, кон’югований) – показник патології печінки. Це малотоксична фракція загального білірубіну, що утворюється в печінці при розпаді гемоглобіну, міоглобіну і цитохромів, зв’язана з глюкуроновою кислотою. Проведення тесту призначають для диференціальної діагностики гіпербілірубінемій. Концентрація прямого білірубіну наростає в сироватці крові при різних захворюваннях печінки, що супроводжуються ураженнями її паренхіми: при вірусних гепатитах, гострих токсичних гепатитах, патології жовчовивідних шляхів – холециститі, холангіті, обтурації жовчних проток, пухлинах. Наростання вмісту прямого білірубіну відбувається при печінкових (паренхіматозних) жовтяницях. Причиною такого підвищення є запальний процес/набряк в печінці, внаслідок чого підвищується тиск у жовчних протоках і частина жовчі потрапляє в кров.

Білірубін непрямий (вільний, незв’язаний) – показник патології печінки. Білірубін непрямий – фракція загального білірубіну. Білірубін непрямий визначається як різниця при визначенні білірубіну загального і білірубіну прямого. Проведення тесту призначають для диференціальної діагностики гіпербілірубінемії. Вміст непрямого білірубіну збільшується при гемолітичній анемії (гемолізі еритроцитів), при жовтяниці новонароджених, хворобі Жильбера (доброякісна гіпербілірубінемія).

Збільшення вмісту непрямого білірубіну у крові відзначається при таких захворюваннях і станах:

1. Обтурація внутрішньопечінкових і позапечінкових жовчних проток: холецистит, холангіт, пухлина голівки підшлункової залози, біліарний цироз первинний і вторинний.

2. Пошкодження печінкових клітин, особливо в пізньому періоді хвороби – при гепатиті (вірусні гепатити, включаючи і ураження при цитомегаловірусній інфекції та інфекції, викликаній вірусом Епштейн-Барр), токсичне ураження печінки (медикаментозний гепатит).

3. Пухлини печінки та метастази.

4. Холестаз (препарати, що викликають холестаз).

5. Жирова дистрофія.

6. Синдром Дубіна-Джонсона (гіпербілірубінемія, обумовлена порушенням переносу прямого білірубіну з печінкових клітин в жовч). 7 Синдром Ротора (одночасне порушення процесів глюкоронування в гепатоциті та транспорту прямого білірубіну через клітинну мембрану).

Жовтяниця: визначення, класифікації, загальна характеристика, значення для клініки.

Загальне збiльшення кiлькостi бiлiрубiну в плазмi кровi пов'язане з порушенням утворення й видiленням пiгменту з органiзму. Внаслідок цього розвивається жовтяниця.

Жовтяниця – це патологічний стан, який розвивається при підвищеному рівні білірубіну в плазмі крові та жовтому забарвлені шкіри, склер, слизових та серозних оболонок, внутрішніх органів. Розрiзняють гемолiтичну, паренхiматозну й механiчну жовтяницi.

Білірубін - найважливіший жовчний пігмент. Його утворення починається в гістіоцітарно- макрофагальной системі при руйнуванні гемоглобіну і відщепленні від нього гема. Гем втрачає залізо і перетворюється в биливердин, при відновленні якого утворюється білірубін в комплексі з білком. Гепатоцити здійснюють захоплення пігменту, кон'югацію його з глюкуроновою кислотою і екскрецію в жовчні капіляри. З жовчю білірубін поступає в кишечник, де частина його всмоктується і знову потрапляє в печінку, частина - виводиться з калом у вигляді стеркобіліну і сечею у вигляді уробіліну. У нормі білірубін зустрічається в розчиненому стані в жовчі і в невеликій кількості в плазмі крові.

Гемолітична жовтяниця: визначення, механізми, морфологія. Жовтяниця новонароджених (icterus neonatorum).

Надпечінкова (гемолітична) жовтяниця характеризується підвищеним утворенням білірубіну в зв'язку зі збільшеним розпадом еритроцитів. Печінка в цих умовах утворює більше, ніж в нормі, кількість пігменту, однак через брак захоплення білірубіну гепатоцитами рівень його в крові залишається підвищеним. Гемолітична жовтяниця спостерігається при інфекціях (сепсис, малярія, поворотний тиф) і інтоксикаціях (гемолітичні отрути), при ізоімунних (гемолітична хвороба новонароджених, переливання несумісної крові) і аутоімунних (гемобластози, системні захворювання сполучної тканини) конфліктах.

Гемолітична жовтяниця може розвиватися і при масивних крововиливах, геморагічних інфарктах у зв'язку з надмірним надходженням білірубіну в кров з вогнища розпаду еритроцитів, де жовчний пігмент виявляється у вигляді кристалів.

Гемолітична жовтяниця може бути обумовлена дефектом еритроцитів. Такі спадкові ферментопатії (мікросфероцитоз, овалоцитоз), гемоглобінопатії, або гемоглобінози (таласемія; серповидноклітинна анемія, або гемоглобінози тощо).

Виникає при внутрішньо-судинному гемолізі поряд із загальним гемосидерозом;
У крові підвищується вміст некон’югованого білірубіну.
Спостерiгається при багатьох iнфекцiйних захворюваннях, iнтоксикацiях гемолітичними отрутами i хворобах кровi, що супроводжуються iнтраваскулярним гемолiзом.

Гемоліз -> збільшення кількості непрямого білірубіну -> недостатнє його захоплення гепатоцитами -> білірубунемія.

Для диференційної діагностики гемолітичної жовтяниці мають значення характерні зміни біохімічних показників:

- у крові – підвищення рівня білірубіну за рахунок некон’югованого (непрямого);

- у сечі – білірубін відсутній, спостерігається підвищення вмісту стеркобіліногену;

- у калі – підвищення вмісту стеркобіліну (темний колір калу).

Жовтяниця новонароджених

У більшості новонароджених на 2-5-й день життя розвивається транзиторна некон’югована гіпербілірубінемія з підвищенням концентрації загального білірубіну до 84 мкмоль/л. Ця жовтяниця виникає внаслідок незрілості ферментативної сис-теми кон’югації білірубіну – спостерігається дефіцит активності УДФ-глюкуронілтрансферази, внаслідок чого в крові підвищу-ється вміст непрямого білірубіну.

Спадковий мікросфероцитоз (гемолітична анемія Мінковського-Шоффара) – група захворювань з автосомно-домінантним з неповною пенетрантністю типом успадкування, для яких характерні зменшення тривалості життя еритроцитів та клінічно: періодична жовтяниця за рахунок непрямого білірубіну, різного ступеня, збільшення селезінки та тривалий перебіг змін з боку скелета.

Патогенез: дефект еритроцитів, який обумовлений якісним і кількісним дефіцитом структурних протеїнів поверхневої мембрани (спектрину і анкірину); дефект мембрани призводить до підвищеного виходу натрію, а далі води в еритроцит, активації гліколізу і генерації АТФ, яка необхідна для роботи катіонного насоса, а також підвищення інтенсивності метаболізму поверхневих ліпідів, набуття сферичності та втрати еритроцитами можливості змінювати свою форму під час руху по кровоносному руслі; в сітці мікросудин селезінки ригідність еритроцитів призводить до підвищення осмотичного тиску у клітині, осмотичного лізису;фагоцитарна активність селезінки при спадковому мікросфероцитозі зумовлює її перемоделювання із "цвинтаря" на "бійню" еритроцитів.

Смотрите также файлы

Коган В.С. Телеграфия и основы передачи данных учебник.pdf

Жібек атты кішкентай ыздарымын. Армысыздар халайы, Амандасып алайы. Мені атым Карина.docx

Программа стимулирования торговых представителей ооо агроторг Пятерочка.docx

Суммативное оценивание за разделы Выделение и Движение.docx

Инструкция по выполнению работы Работа по информатике состоит из двух частей, включающих в себя.pdf

Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

36. Гемохроматоз: визначення, класифікація, патоморфологія, прояви, наслідки.

37. Кругообіг жовчних пігментів в організмі. Прямий та непрямий білірубін – морфофункціональна характеристика.

Жовтяниця: визначення, класифікації, загальна характеристика, значення для клініки.

Гемолітична жовтяниця: визначення, механізми, морфологія. Жовтяниця новонароджених (icterus neonatorum).

Смотрите также файлы

Информация

Списки файлов

Дополнительно