Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

Сфероцитоз - захворювання, в основі якого лежить дефект білка спектрина мембрани еритроцитів. Дефектна мембрана стає проникною для іонів натрію, що призводить до накопичення води в еритроцитах. Клітини набувають сферичну форму, втрачається їх здатність до деформації при проходженні в капіляри. Характерні: анемія, жовтяниця, спленомегалія.

Серповидноклітинна анемія (дрепаноцитоз) — спадкова гемоглобінопатія, при якій має місце порушення утворення білка гемоглобіну і він набуває патологічної форми — гемоглобін S. Посилене руйнування еритроцитів в селезінці, вкорочений термін їх існування, підвищений гемоліз і часто наявні ознаки хронічної гіпоксії (кисневої недостатності) або хронічного “переподразнення” еритроцитарного ростка кісткового мозку. Може розвиватися блідість, іктеричність, спленомегалія, лімфаденопатія, дактиліт.

Таласемія - це спадкове захворювання крові, яке характеризується продукцією аномального гемоглобіну, що спричинює делеція генів, які відповідають за його синтез. Клінічна картина: блідо-жовтяничний колір шкіри, загальна слабкість, підвищена втомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, відставання у фізичному та статевому розвитку, синовіти великих суглобів, фіброз підшлункової залози із можливим формуванням цукрового діабету, цироз печінки, жовчнокам'яна хвороба, спостерігаються прояви гемосидерозу внутрішніх органів (з ураженням печінки, селезінки, явищами кардіосклерозу).

Гемофілія - невиліковне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції, найчастіше виникає внаслідок мутації одного з генів, зазвичай розташованих на X-хромосомі. Розрізняють в основному три типи гемофілії 1) Гемофілія А викликана дефіцитом фактора зсідання крові VIII, 2) Гемофілія B зумовлена дефіцитом фактора зсідання крові IX, 3) Гемофілія C пов'язана з дефіцитом фактора зсідання крові XI.

Хвороба Віллебранда — спадкове захворювання крові, що характеризується виникненням епізодичних спонтанних кровотеч, які схожі з кровотечами при гемофілії. Знижується вміст серотоніну і розвивається патологічна дилятація судин та підвищення їх проникності. Спостерігаються найдовші кровотечі через те, що у хворих порушені всі три ланки гемостазу.

Пухлини системи крові (гемобластози). Визначення. Класифікація. Особливості гемобластозів у дітей.

Гемобластози - злоякісні новоутворення кровотворної та лімфатичної тканини.

Класифікація: 1) лейкози - системні пухлинні захворювання кровотворної тканини; 2) лімфоми - регіонарні пухлинні захворювання кровотворної, лімфатичної тканини.

Для лейкемій, притаманних тільки дитячому віку, характерні переважання виключно гострих лейкемій, серед них лімфобластних, що ймовірно пов'язано з великою напруженістю проліферативних процесів в системі В-лімфоцитів плода, новонароджених і дітей грудного віку.

Лейкози. Загальна характеристика. Етіологія, патогенез, класифікації лейкозів.

Лейкози - системні пухлинні хвороби.

Класифікація:

І. Гострі (проліферація бластних клітин, злоякісність перебігу):

Недиференційований
Мієлобластний
Лімфобластний
Плазмобластний
Монобластний
Еритромієлобластний
Мегакаріобластний

ІІ. Хронічні (проліферація диференційованих клітин, доброякісність перебігу):

мієлоцитарного походження : мієлоїдний, еритромієлоз, еритремія, справжня поліцитемія
лімфоцитарного походження : лімфолейкоз, лімфоматоз шкіри, парапротеїнемічні лейкози, мієломна хвороба, первинна макроглобулінемія, хвороба Тяжких ланцюгів
моноцитарного походження: моноцитарний лейкоз,гістіоцитоз.

В залежності від ступеня підвищення чи зменшення в периферичній крові загальної кількості лейкоцитів, розрізняють: лейкемічні, сублейкемічні, лейкопенічні, алейкемічні варіанти лейкозу.

Лейкози характеризуються системнім прогресуючим розростанням кровотворних клітин пухлинного походження. Спочатку розростаються в органах кровотворення, потім гематогенним шляхом потрапляють в інші органи та тканини і утворюють лейкозні інфільтрати навкруги судин, в їх стінках. Дифузна інфільтрація призводить до збільшення органу або тканини, а осередкова – утворення пухлинних вузлів.

Етіологія лейкозів:

• Іонізуюча радіація • Хімічні канцерогенні речовини • Деякі види вірусів • Спадкова схильність до ракових захворювань • Набутий імунодефіцит • Медикаменти, до складу яких входять алкілуючі з'єднання • Побутові фактори (вихлопи автомобілів, добавки в різні харчові продукти, куріння) • Механічні пошкодження тканин

Патогенез пов’язують з активізацією протоонкогенів, що призводять до проліферації та диференціювання кровотворних кліт з подальшою злоякісною трансформацією. Мають вплив спадкові фатори.

Гострі лейкози. Загальна характеристика. Франко-Американо-Британська класифікація гострих лейкозів (fab).

Гострі лейкози (гострі лейкемії) — системні пухлинні хвороби. Група швидко прогресуючих захворювань, що характеризуються проліферацією найбільш молодих, недиференційованих стовбурових клітин червоного кісткового мозку, які втратили здатність до визрівання (диференціації).

Fab-класифікація:

Мієлоїдні лейкози:

М₁-ГМЛ без ознак визрівання бластів

М₂-ГМЛ з ознаками визрівання бластів

М₃-промієлоцитарний

М₄-мієломоноцитарний

М₅—монобластичний (моноцитарний)

М_5а-недиференційований, клітини типу монобластів

М_5b—з ознаками диференціювання клітин моноцитарного ряду

М₆—еритролейкоз

М₇-егакаріобластичний

М₀—з мінімальними ознаками диференціювання

Лімфобластичні лейкози

L₁—з малими розмірами клітин, переважно у дітей

L₂—з великими клітинами, переважно у дорослих

L₃—з бластичними клітинами типу клітин при лімфомі Беркітта

Морфологічні прояви гострих лейкозів, ускладнення і причини смерті. Особливості гострих лейкозів у дітей.

Характеризується інфільтрацією кісткового мозку, селезінки, лімфатичних вузлів, лімфоїдних утворень, стінок судин, нирок баластними клітинами. Кістковий мозок- червоний соковитий з сірим відтінком. Виникає некротична ангіна, гінгівіт через лейкозну інфільтрацію слизової оболонки ротової порожнини. Коли до лейкозу приєднується вторинна інфекція, то лейкоз перебігає як септичне захворювання. Наявний геморагічний синдром - лейкозні клітини руйнують стінки судин, розвиток анемії, порушення тромбоцитоутворення внаслідок заміщення кісткового мозку недиференційованими клітинами гомопоезу. Крововиливи у шкірі, слизових оболонках, внутрішніх органах, в головному мозку.

Хронічні лейкози. Класифікація. Загальна характеристика. Хронічні мієлолейкоз і лімфолейкоз. Морфологічні прояви, ускладнення і причини смерті.

Хронічні лейкози – системні пухлинні хвороби кровотворної тканини, що характеризуються наростанням числа «нормальних», або близьких до «нормальних» по зрілості клітин. Проте процеси проліферації в даному випадку не контролюються і аномальні лінії заповнюють кістковий мозок.

Класифікація:

Лімфоцитарні:

Хронічний лімфолейкоз.
Лімфоматоз шкіри (хв. Сазарі).
Парапротеїнемічні лейкози (мієломна хвороба, первинна макроглобулінемія, хвороба тяжких ланцюгів).

Моноцитарні:

1.Хронічний моноцитарний лейкоз.

2. Гістіоцитози.

Мієлоцитарні

1.Хронічний мієлоїдний лейкоз.

2.Хронічний еритромієлоз.

3.Еритемія.

4.Справжня поліцитемія.

Хронічні лейкози мають доброякісний перебіг, що може тривати роками, проте накопичення бластних форм зумовлює перехід у гостру форму.

Хронічний лімфолейкоз:

Мікро-

ЛВ містять малі лімфоцити з неправильної форми ядрами, конденсованими хроматином та бідною цитоплазмою; та пролімфоцити з центрально розміщеним великим ядром, що формують центри проліферації.

Кров містить малі лімфоцити, що при виготовленні мазку дегенерують, утворюючи «тіні Гумпрехта»; КМ, селезінка та портальна система печінки інфільтровані малими лімфоцитами.

Макро-

КМ: червоний, проте в діалізах є осередки жовтого кольору; витіснення лімфоцитарними інфільтратами мієлоїдного ростка. ЛВ: різко збільшені, м’які/щільні, біло-рожеві на розрізі; інфільтрати в капсулі. Селезінка: різко збільшена, червоного кольору, м’ясистої консистенції; інфільтрати розростаються у червоній пульпі, з’єднуючись між собою. Печінка: збільшена, щільна, світло-коричнева з дрібними сіро-білими вузликами на поверхні; лімфоцитарна інфільтрація по ходу портальної системи; білкова і жирова дистрофія. Міокард, брижі, серозні і слизові оболонки – вузли значних розмірів.

Лімфопроліферативний синдром зумовлений лімфаденопатією: симптоми загальної інтоксикації, сплено-/гепатомегалія, лейкемічні інфільтрати, симптоми стиснення.
Синдром ускладнень: вторинна інфекція; гемолітична хвороба; синдром Ріхтера – трансформація у агресивну В-крупноклітинну лімфому.

Смотрите также файлы

Коган В.С. Телеграфия и основы передачи данных учебник.pdf

Жібек атты кішкентай ыздарымын. Армысыздар халайы, Амандасып алайы. Мені атым Карина.docx

Программа стимулирования торговых представителей ооо агроторг Пятерочка.docx

Суммативное оценивание за разделы Выделение и Движение.docx

Инструкция по выполнению работы Работа по информатике состоит из двух частей, включающих в себя.pdf

Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

Поширені форми спадкових анемій (сфероцитоз, серповидноклітинна анемія, таласемія) та геморагічних діатезів (гемофілія, хвороба Віллебранда).

Пухлини системи крові (гемобластози). Визначення. Класифікація. Особливості гемобластозів у дітей.

Лейкози. Загальна характеристика. Етіологія, патогенез, класифікації лейкозів.

Гострі лейкози. Загальна характеристика. Франко-Американо-Британська класифікація гострих лейкозів (fab).

Морфологічні прояви гострих лейкозів, ускладнення і причини смерті. Особливості гострих лейкозів у дітей.

Хронічні лейкози. Класифікація. Загальна характеристика. Хронічні мієлолейкоз і лімфолейкоз. Морфологічні прояви, ускладнення і причини смерті.

Смотрите также файлы

Информация

Списки файлов

Дополнительно