Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

Гемолітична хвороба новонароджених (еритробластоз) обумовлена імунологічним конфліктом між матір'ю і плодом через несумісність по еритроцитарних антигенів, з чим пов'язаний розвиток гемолітичної анемії і жовтяниці. Гемолітична хвороба зустрічається приблизно у 0,5% новонароджених. Хоча існує більше 60 систем еритроцитарних антигенів, однак найчастіше гемолітична хвороба новонароджених розвивається при несумісності плода і матері по резус або АВО-факторам. Найчастіша причина гемолітичної хвороби новонароджених - несумісність по резус-фактору. Серед безлічі антигенів системи резус (С, D, Е, с, d, е) основне значення у виникненні конфлікту має D-антиген. Гемолітична хвороба розвивається в тому випадку, якщо плід успадковує від батька еритроцитарні антигени, відсутні в материнському організмі. Попадання плодових еритроцитів у кров матері призводить до утворення в її організмі антитіл, які в свою чергу, проникаючи через плаценту до плоду, фіксуються на його еритроцитах і призводять до їх гемолізу. При неускладненій вагітності та відсутності попередньої сенсибілізації трансплацентарне проникнення резус-антигенів до матері і відповідно антирезусних антитіл до плоду не має вираженого характеру. Тому перша вагітність при резус-несумісності матері і плоду, як правило, закінчується благополучно. Найбільш інтенсивно плодові еритроцити проникають в кров матері під час пологів, після чого починається активне вироблення антитіл. Попередня сенсибілізація матері (повторні пологи, аборти, переливання крові), а також ускладнений перебіг вагітності, що супроводжується пошкодженням плацентарного бар'єру, сприяють розвитку більш важких форм хвороби. Несумісність за антигенами АВО - друга за частотою причина гемолітичної хвороби новонароджених. Хоча АВО- несумісність спостерігається приблизно у 20-25% вагітних жінок, лабораторні ознаки гемолітичної хвороби виявляють лише в 1 з 10 таких випадків, а форми, які потребують терапевтичного втручання, - лише в 1 з 200. Це обумовлено трьома причинами: анти-А- і анти-В-антитіла відносяться переважно до IgM, які не проникають через плаценту; експресія А- і В-антигенів на еритроцитах плода невисока; крім еритроцитів, антигени А і В продукуються іншими клітинами, на яких частково фіксуються антитіла, які проникли трансплацентарно. Гемолітична хвороба при АВО-несумісності виникає майже виключно у новонароджених від матерів з 1 (0) групою крові, так як у них іноді визначаються анти-А- і анти-B-IgG без попередньої очевидною сенсибілізації. У патогенезі гемолітичної хвороби новонароджених ведучими є два процеси, обумовлених надмірною руйнуванням еритроцитів: анемія і жовтяниця. Тяжкість хвороби при цих процесах значно варіює залежно від ступеня гемолізу та зрілості органів плода. Анемія може стимулювати екстрамедулярних гемопоез, що призводить до збільшення розмірів печінки та селезінки. З анемією пов'язано також гипоксическое пошкодження серця і печінки. Пошкодження міокарда призводить до розвитку серцевої недостатності з подальшим виникненням набряків. Порушення функції печінки обумовлює гіпопротеїнемію, що посилює ступінь набряклості. Білірубін, що утворюється при гемолізі, представлений непрямий формою (див. Розділ 17). Його кон'югація відбувається вкрай повільно у зв'язку з недосконалістю ферментних систем печінки новонародженого. Непрямий білірубін, не розчинний у воді і володіє аффинностью до ліпідів, легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр (недосконалий у новонародженого) і, будучи токсичним, викликає ушкодження центральної нервової системи дитини. Максимальна концентрація білірубіну спостерігається в підкіркових ядрах, які забарвлюються в жовтий колір, у зв'язку з чим це важке ускладнення гемолітичної хвороби новонароджених названо ядерної жовтяницею. Клінічні ознаки гемолітичної хвороби зазвичай з'являються незабаром після народження, на 1-му тижні життя. Але при високому рівні антитіл і хворобах вагітності, сприяють порушенню проникності плацентарного бар'єру, захворювання може розвинутися ще у внутрішньоутробному періоді і привести до загибелі плоду до пологів або до народження дитини з вираженими проявами хвороби. Виділяють три основні форми гемолітичної хвороби в залежності від переважання патологічних змін: отечную, жовтяничну і анемічну. Набрякла форма - найбільш важка, характеризується анасаркой і скупченням рідини в порожнинах тіла, блідістю шкірних покривів, значним збільшенням печінки і селезінки. Смерть настає від серцевої недостатності в утробі матері або незабаром після народження. Жовтянична форма - найчастіша форма. Першим симптомом є жовтяниця, що розвивається на 1-2-у добу після народження. Ця форма нерідко ускладнюється ядерною жовтяницею. Анемічна форма зустрічається у 10-15% дітей з гемолітичною хворобою, при цій формі гіпербілірубінемія виражена незначно. Патологоанатомічні зміни при гемолітичної хвороби залежать від тяжкості гемолізу і, отже, від клінічної форми хвороби. Загальною ознакою для всіх форм є збільшення печінки та селезінки, обумовлене реакцією на гемоліз і компенсаторним екстрамедулярним еритропоезу. Внутрішньосудинний гемоліз призводить до утворення гемосидерину і накопиченню його в печінці, селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах (загальний гемосидероз). При ядерної жовтяниці головний мозок набряклий, на розрізі визначається яскраво-жовте забарвлення переважно в області базальних гангліїв, таламуса, мозочка, спинного мозку, рідше - в області сірої речовини головного мозку. Пігментація нестійка і зникає протягом 1 добу навіть при оптимальної фіксації матеріалу. Морфологічний діагноз гемолітичної хвороби новонародженого грунтується на виявленні аномально високою ерітропоетіческой активності. Підвищується активність кісткового мозку, вогнища екстрамедулярного (внекостномозгового) кровотворення виявляють у печінці і селезінці, а також нерідко в лімфатичних вузлах, нирках, легенях і навіть у серце. При цьому в периферичної крові зростає кількість ретикулоцитів, нормобластов, еритробластів. Плацента при гемолітичної хвороби збільшена, бліда. Мікроскопічно визначаються виражена незрілість її тканини і набряклість ворсин. У фетальних судинах спостерігається безліч нормобластов.

Хвороби легень перинатального періоду (пневмопатії): морфологічні прояви. Пневмопатії - зміни в легенях, які є причиною асфіксії новонароджених. До пневмопатій новонароджених відносяться: ателектази (первинні і вторинні), набрякло-геморагічний синдром, гіалінові мембрани легенів. Ателактазы що не розправився після народження легкого називають первинними, а раніше дихаючої легені - вторинними. Первинні тотальні ателектази обох легенів спостерігаються у мертвонароджених. Осередкові первинні ателактазы зустрічаються у новонароджених при неповному розпрямленні легені. При аспірації навколоплідного вмісту розвиваються обтураційні вторинні ателектази. Ателектази найчастіше спостерігаються у недоношених, оскільки незрілі легені легко спадаются внаслідок недорозвинення еластичної тканини, незрілості антиателектатической сурфактантной системи. Антиателектатический чинник - сурфактант - є ліпопротеїдом, який виробляється альвеолярним епітелієм. Осмиофильные зерна його при електронній мікроскопії можна спостерігати в легені тільки у доношених плодів. Ателектази можуть виникати також при порушеннях акту дихання, пов'язаних з внутрішньочерепними крововиливами при асфіксії і родовій травмі. Набрякло-геморагічний синдром - порушення проникності легеневих капілярів внаслідок переповнювання їх кров'ю з розвитком дифузного набряку і множинних крововиливів в легенях. Часто цей синдром комбінується з синдромом, або хворобою, гіалінових мембран. Гіалінові мембрани легенів - ущільнені білкові маси, що інтенсивно забарвлюються еозином, прилеглі у вигляді кілець до стінок респіраторних відділів легенів (мал. 306). За даними імунофлюоресцентної мікроскопії, гіалінові мембрани складаються переважно з фібрину; вони блокують газообмін в легені. Синдром має злоякісну течію: 40оворожденных гинуть через 24-36 ч від асфіксії. Набрякло-геморагічний синдром і гіалінові мембрани легенів спостерігаються переважно у недоношених і мають одні і ті ж механізми розвитку : 1) незрілість легеневої тканини з несформованими альвеолами, що викликає зниження об'єму дихаючої поверхні

відсутність або недостатній зміст в незрілій легені сурфактанту, необхідного для розпрямлення легені під час вдиху і що перешкоджає повному спаданню альвеол під час видиху; 3) зниження активності фібринолітичних властивостей легеневої тканини внаслідок незрілості його фібринолітичних ферментів. Ателектаз легені спричиняє за собою скидання крові з правого серця через овальний отвір і артеріальну (боталлов) протоку в ліве серце, минувши легені. Наростаюча гіпоксія призводить до порушення обмінних процесів, зокрема в міокарді лівого шлуночку серця. Недостатність лівого шлуночку серця у свою чергу викликає переповнювання легеневих капілярів кров'ю, що супроводжується підвищенням їх проникності і транссудацією. Спочатку транссудат скупчується в інтерстиції легені, що викликає набряк, відшаровування і загибель клітин, що вистилають респіраторні відділи легенів. Оголення базальної мембрани і наростаюче підвищення проникності капілярного русла легені супроводжуються транссудацією . Спочатку транссудат скупчується в інтерстиції легені, що викликає набряк, відшаровування і загибель клітин, що вистилають респіраторні відділи легенів. Оголення базальної мембрани і наростаюче підвищення проникності капілярного русла легені супроводжуються транссудацією білків плазми і фібриногену не лише в інтерстиції легені, але і в просвіт альвеол і альвеолярних ходів. У просвітах респіраторних відділів фібриноген перетворюється на фібрин, що створює структурну основу для формування гіалінових мембран. В умовах пониженої фібринолітичної здатності легеневої тканини відбувається не лізис фібрину, а ущільнення його і білків плазми з утворенням гіалінових кілець, тісно прилеглих до стінок альвеол і альвеолярних ходів. Гіалінові мембрани легенів і отечно- геморагічний синдром рідший, ніж у недоношених, зустрічаються у доношених дітей з вродженими вадами серця, внутрішньочерепною родовою травмою, при діабетичній фетопатії

Асфіксія. Морфологічна характеристика.

Асфіксія (аноксия) Асфіксія (від греч. а - негативна частка і sphygmus - пульс) - задуха і пов'язане з ним гостре кисневе голодування з накопиченням вуглекислоти, що характеризується розладами дихання і кровообігу. Буквальне значення слова "асфіксія" не відповідає його розумінню. Під асфіксією плоду і новонародженого розуміють не задуху, а аноксию, точніше, гіпоксію, що виникає в перинатальному періоді і викликану різноманітними причинами. Аноксия - повна відсутність кисню в тканинах. Істинної аноксии майже ніколи не буває. Як правило, має місце гіпоксія - кисневе голодування, або киснева недостатність в тканинах плоду. Термін "асфіксія" для стану кисневої недостатності плоду і новонародженого є неточним. Проте цей термін міцно увійшов до медицини і їм широко користуються як за кордоном, так і в нашій країні. Асфіксія займає основне місце в патології перинатального періоду і може настати в анте- і інтранатальному періодах і після родового акту. Анте і інтранатальну асфіксію называютвнутриутробной асфіксією плоду, що настала після пологів, - асфіксією новонародженого. Антенатальная асфіксія плоду. Вона безпосередньо пов'язана з плацентарною недостатністю.

Етіологія і патогенез інтранатальної асфіксії. Інтранатальна асфіксія, окрім плацентарної недостатності, яка грає основну роль в порушенні адаптації плоду до родового стресу, може виникнути від ускладнень самого акту пологів : слабкості пологової діяльності, тазового передлежання плоду, невідповідності голівки плоду пологовим шляхам матері (вузький таз, макросомія плоду), розриву короткої пуповини, при тугому обвиванні довгої пуповини навколо шийка плід, при випадання петля пуповина з подальший її притиснення голівка плід і ін.

Етіологія і патогенез асфіксії новонародженого. У основі асфіксії новонародженого завжди лежить порушення акту самостійного дихання. Внеутробное дихання порушується при ушкодженні дихального центру внаслідок важкої міри внутріутробної гіпоксії, при масивних внутрішньочерепних крововиливах, що настають як під час пологів, так і у новонародженого, в результаті різних причин, що перешкоджають розпрямленню легеневої тканини, заповненню її повітрям. Частою причиною, що перешкоджає заповненню легенів повітрям, є аспірація амниотических вод і вмісту пологових шляхів матері при підвищенні вмісту вуглекислоти в крові плоду в інтранатальному періоді. Вуглекислота дратує дихальний центр плоду, і у нього з'являються передчасні дихальні рухи, що призводять до аспірації. При глибокій аспірації вміст пологових шляхів і навколоплідні води заповнюють не лише бронхи, але і респіраторні відділи легені і перешкоджають здійсненню газообміну; аспірація частіше спостерігається у доношених плодів, оскільки їх дихальний центр чутливіший до гіпоксії. Таким чином, порушення акту внеутробного дихання може бути наслідком внутріутробної асфіксії або спостерігатися у новонародженого, такого, що народився без явищ внутріутробної асфіксії, і тоді залежить від розвитку легеневих ускладнень - пневмопатій або аспіраційної пневмонії.

Смотрите также файлы

Коган В.С. Телеграфия и основы передачи данных учебник.pdf

Жібек атты кішкентай ыздарымын. Армысыздар халайы, Амандасып алайы. Мені атым Карина.docx

Программа стимулирования торговых представителей ооо агроторг Пятерочка.docx

Суммативное оценивание за разделы Выделение и Движение.docx

Инструкция по выполнению работы Работа по информатике состоит из двух частей, включающих в себя.pdf

Файл: Все вопросы патан экзамен.docx

Гемолітична хвороба новонародженого. Етіолгія, патогенез, патологічна анатомія.

Асфіксія. Морфологічна характеристика.

Смотрите также файлы

Информация

Списки файлов

Дополнительно